肠重复畸形

　　肠重复畸形的病因有多种学说，但每种学说均不能全面解决在各个部位重复畸形发生的原因，其病因可能是多源性的，不同部位及不同病理变化的病因可能不同。

　　1、原肠腔化障碍学说：胚胎第5周后，原肠腔内的上皮细胞的迅速增生使肠腔出现暂时性闭塞，以后闭塞肠腔的上皮细胞又出现许多空泡，使闭塞的肠腔又相通，即出现腔化期。如此时出现发育障碍，肠管间出现与消化道并行的间隔，可能形成肠内囊肿型重复畸形。

　　2、憩室样外袋学说：胚胎8～9周时，小肠远端由于结缔组织覆盖的上皮细胞向外增生膨出，形成暂时性的憩息样外袋，以后渐消失。如果残留，原处的憩室样外袋可发展为囊肿型小肠重复畸形。

　　3、脊索-原肠分离障碍学说：胚胎3周时，内、外胚层间有脊索形成。如此时在内、外胚层间有不正常的粘连形成，脊索在该部位分成左右2部分，其中脊索和椎体通过外胚层与消化道之间形成索条状的神经肠管。当内胚层以后发展为肠管时，受索条状粘连牵拉的肠管部位向背侧突起形成憩室状隆起，该部位以后可发育为重复畸形。由于粘连均发生在原肠背侧，所以重复畸形也就位于肠系膜侧。粘连的索条可影响椎体的发育，所以此种重复畸形，常伴有椎体发育畸形，如半椎体、蝴蝶椎等。李龙等将肠重复畸形分为2型，而系膜内型重复畸形肠管恰位于两系膜之间，为91.6％。合并胸椎畸形，并提出该型是由于脊索与原肠分离障碍所致。

　　4、原肠缺血坏死学说：许多学者研究认为，在原肠发育完成后，由于原肠发生缺血性坏死病变，而出现肠闭锁、狭窄及短小肠等改变。坏死后残留的肠管片段接受来自附近的血管供应，可自身发育成重复畸形。因此，有些小肠重复畸形病儿可同时伴有肠闭锁、狭窄及短小肠等畸形。

　　1.呼吸道症状 胸腹腔重复畸形除腹部症状以外，可同时出现呼吸道或纵隔受压的症状。有时以表现胸腔症状为主，病儿出现呼吸困难、气喘、发绀、纵隔移位。易被误诊为肺炎或纵隔肿瘤。

　　2.肠扭转由于重复肠管的重力作用及被拉长的肠系膜扭转，可出现急性、完全性、绞窄性肠阻塞症状及体征。多发生于新生儿及婴幼儿。发病急、症状重，呕吐、腹痛剧烈。腹部常可触及扭转的肿块。

　　3.肠套叠位于回肠远端及回盲部的肠内囊肿型重复畸形易诱发肠套叠。有作者报道肠重复畸形中17случаев(26％)发生肠套叠，而1岁以下者15例，占88.2％，均具有急性肠套叠的典型临床表现。重复畸形引起的肠套叠，无论进行气压或水压灌肠，多不能使套头部复位。偶尔经灌肠复位成功后，腹部仍有肿块，在B超下仍见囊性肿物。

　　4.腹膜炎是由于迷生的胃黏膜及胰腺组织对肠壁的腐蚀作用导致肠穿孔而引起的。有人报道穿孔部位均有异位胃黏膜，并已形成溃疡，且穿孔位于溃疡底部。临床表现为急性腹膜炎的症状和体征，在乳幼儿体征可能不明显，不易与急性阑尾炎穿孔区别。需耐心、仔细对比检查。

　　小肠重复畸形由于病理解剖特点、所在部位、病理形态、范围大小、是否与肠道相通、有无并发症等复杂因素，临床症状变异很大。症状可出现在任何年龄，60％～83％于2岁以内发病，不少病例出生1个月内出现症状。少数病例无症状，仅在其他疾病行剖腹手术时发现。

　　1、肠阻塞：通常为与主肠管不交通的囊肿型重复畸形的表现，尤其是肠壁内的囊肿。囊肿向肠腔突出，堵塞肠腔引起不同程度的肠阻塞。囊肿容易成为套入点诱发肠套叠，表现为突发的呕吐、腹痛、果酱样血便等急性肠阻塞症状。这类病例发病年龄均较小，赵莉等报道13例均为2岁以内的婴幼儿，5～9个月占61.5％. 当肠外型囊肿逐渐增大时，会压迫肠道造成阻塞，还可因重力作用诱发肠扭转，导致剧烈的腹部绞痛、呕吐，停止排便排气，甚至出现血水样便、发热、脉细、休克等中毒症状。

　　2、消化系统出血：由于异位胃黏膜或胰腺组织与主肠管相通的重复畸形，在溃疡形成时引起消化系统出血。Holcomb收集101случаев消化道重复畸形,21случаев с атипичной гастральной слизистой оболочкой, из которых11случаев(52случаев(1%) встречается в повторном畸формом тощей кишки. Он считает, что кровотечение часто является первым симптомом трубчатого повторного畸формома тощей кишки, часто

　　3летних детей. Клинически проявляется повторяющимися средними по объему кровотечениями из кишечника, цвет кала зависит от места и объема кровотечения. Если кровь выделяется в верхних отделах кишечника и количество ее мало, то стул будет черным, если кровь выделяется в нижних отделах кишечника или количество ее велико, то стул будет темным или свежим красным. Детей младшего возраста больше всего беспокоят острые кровотечения из нижних отделов кишечника, а дети старшего возраста жалуются на интермиттирующие кровотечения из кишечника с болями в животе. Кровотечение может прекратиться само по себе, но часто повторяется и может привести к анемии, иногда возможно массивное кровотечение, вызывающее шок.2/3С肿块ами живота и болями в животе: около

　　4С симптомами дыхательных путей: повторный畸формом胸腔 и брюшной полости, кроме симптомов живота, могут возникать симптомы сдавления дыхательных путей или средостения. Иногда доминируют симптомы грудной полости, ребенок жалуется на затруднение дыхания, одышку, цианоз, смещение средостения. легко ошибочно диагностировать пневмонию или опухоль средостения.

　　5С并存ными аномалиями: повторный畸формом小肠 может сочетаться с непроходимостью小肠, плохим вращением кишечника, гастраломой. Иногда при проведении экстренной лапаротомии при并存ных аномалиях обнаруживается повторный畸формом. Повторный畸формом胸腔 и брюшной полости часто ассоциируется с половым椎ным сегментом шейного или грудного отдела или сращением. Повторный畸формом кишечника с симптомами живота встречается не так часто, у детей с недостаточным питанием из-за слабого живота легко обнаружить подвижные образования.

　　Повторный畸формом кишечника - это球形 полость, выступающая за пределы стенки кишечника. Большинство из них прикреплены с задней или内侧 стороны двенадцатиперстной кишки, это клинически редкий врожденный дефект двенадцатиперстной кишки. Заболевание врожденное, нет специальных мер профилактики.

　　1Рентгенологическое исследование с барием可见 расширение двенадцатиперстной кишки, деформация под давлением и симптомы высокого кишечного梗阻а, иногда можно обнаружить тень опухоли.

　　2Абдоминальное УЗИ; показывают, что кишечник с левой или правой стороны или спереди и сзади повторяется不规则но, кишечник имеет неровную форму.

　　Принципы регулирования питания после операции:1От малого к большому;2От жидкого к густому;3От простого к разнообразному. Обобщая в восемь слов, это постепенное увеличение, малое количество приемов пищи.

　　Конкретные действия: сначала выпивать небольшое количество кипяченой воды, если нет особого дискомфорта, можно перейти к употреблению жидкой пищи, такой как супы, бульоны из рыбы, яиц, рассыпчатая каша, безжировные фруктовые соки и т.д. Объем пищи с каждого приема пищи20-30 миллилитров начальная доза, постепенно увеличивается2000-3000 миллилитров. У каждого свой темп, чтобы чувствовать себя комфортно после еды, каждый день есть5-6раз. Таким образом1-3дней можно перейти к полужидкой пище с низким содержанием клетчатки, например, супу, пюре, пареному яичному желтку, различным пюре из овощей и т.д., 1/2 чашки до чашки, каждый день3-4раз, между приемами пищи можно добавить немного жидкой пищи.7-10дней можно перейти к мягкой пище, например, разваренному рису, хлебу, печенью, яблокам, бананам, апельсинам и т.д., каждый день3-4Питание, около месяца можно постепенно переходить к обычному питанию.

　　Операция - единственный метод лечения повторной аномалии кишечника, около80% случаев операции из-за острого живота. Без симптомов повторные аномалии тонкой кишки также должны быть удалены, чтобы предотвратить развитие осложнений и рака в зрелом возрасте.

　　1и удаление囊肿 повторной аномалии: некоторые повторные аномалии тонкой кишки имеют отдельные связки и сосудистые ветви, можно удалить кисту целиком. Для тех, кто тесно связан с петельной мембраной основного кишечника, хирург должен тщательно искать прямые сосудистые ветви, питающие кисту, между основным кишечником и аномальной кистью. Norris отметил, что наличие более ясного зазора между основным кишечником и повторной аномалией указывает на то, что аномальный кишечник имеет независимые сосудистые ветви, которые исходят от передней (или задней) лопасти мезентерии в переднюю (или заднюю) стенку аномальной кисты. Напротив, сосудистые ветви, питающие основной кишечник, исходят от задней (или передней) лопасти мезентерии через заднюю стенку аномальной кисты в основной кишечник. При тщательном辨认 и тщательной операции можно удалить аномальную кисту и удалить ее без повреждения кровоснабжения основного кишечника.

　　2и повторная аномалия резекции кишечника анастомоз: повторная аномалия, совместно питающаяся с основным кишечником и мышечной стенкой, и повторная аномалия в стенке кишечника, трудно удалить отдельно. Если площадь заболевания мала (длина

　　3и повторная аномалия эпителиального удаления: широкий спектр аномалий, охватывающих большую часть тонкой кишки, удаление кишки приведет к синдрому короткой кишки, выполняется только удаление аномального эпителия кишки. По одной стороне повторной кишки продольный разрез мышечной стенки до подслизистого слоя, резкое отделение эпителия, инъекция适量的 физиологического раствора для удобства剥离 эпителия, удаление эпителия в целости и сохранности. Затем удалите часть мышечной стенки повторной аномалии, ее край сшивают или коагулируют кровотечение. Если повторная аномалия имеет сообщение с основным кишечником, удалите повторный эпителий аномалии, а также соединяющий отрезок с основным кишечником и выполните операцию по анастомозу кишечника.