肠重复畸形

　　肠重复畸形的病因有多种学说，但每种学说均不能全面解决在各个部位重复畸形发生的原因，其病因可能是多源性的，不同部位及不同病理变化的病因可能不同。

　　1、原肠腔化障碍学说：胚胎第5周后，原肠腔内的上皮细胞的迅速增生使肠腔出现暂时性闭塞，以后闭塞肠腔的上皮细胞又出现许多空泡，使闭塞的肠腔又相通，即出现腔化期。如此时出现发育障碍，肠管间出现与消化道并行的间隔，可能形成肠内囊肿型重复畸形。

　　2、憩室样外袋学说：胚胎8～9周时，小肠远端由于结缔组织覆盖的上皮细胞向外增生膨出，形成暂时性的憩息样外袋，以后渐消失。如果残留，原处的憩室样外袋可发展为囊肿型小肠重复畸形。

　　3、脊索-原肠分离障碍学说：胚胎3周时，内、外胚层间有脊索形成。如此时在内、外胚层间有不正常的粘连形成，脊索在该部位分成左右2部分，其中脊索和椎体通过外胚层与消化道之间形成索条状的神经肠管。当内胚层以后发展为肠管时，受索条状粘连牵拉的肠管部位向背侧突起形成憩室状隆起，该部位以后可发育为重复畸形。由于粘连均发生在原肠背侧，所以重复畸形也就位于肠系膜侧。粘连的索条可影响椎体的发育，所以此种重复畸形，常伴有椎体发育畸形，如半椎体、蝴蝶椎等。李龙等将肠重复畸形分为2型，而系膜内型重复畸形肠管恰位于两系膜之间，为91.6．合并胸椎畸形，并提出该型是由于脊索与原肠分离障碍所致。

　　4、原肠缺血坏死学说：许多学者研究认为，在原肠发育完成之后，由于原肠发生缺血性坏死病变，而出现肠闭锁、狭窄及短小肠等改变。坏死后残留的肠管片断接受来自附近的血管供应，可自身发育成重复畸形。所以有些小肠重复畸形病儿可同时伴有肠闭锁、狭窄及短小肠等畸形。

　　1.呼吸道症状 胸腹腔重复畸形除腹部症状以外，可同时出现呼吸道或纵隔受压的症状。有时以表现胸腔症状为主，病儿出现呼吸困难、气喘、发绀、纵隔移位。易被误诊为肺炎或纵隔肿瘤。

　　2.肠扭转由于重复肠管的重力作用及被拉长的肠系膜扭转，可出现急性、完全性、绞窄性肠梗阻症状及体征。多发生于新生儿及婴幼儿。发病急、症状重，呕吐、腹痛剧烈。腹部常可触及扭转的包块。

　　3.肠套叠位于回肠远端及回盲部的肠内囊肿型重复畸形易诱发肠套叠。有作者报道肠重复畸形中17Fälle26％)发生肠套叠，而1岁以下者15例，占88.2％，均具有急性肠套叠的典型临床表现。重复畸形所致肠套叠无论行气压或水压灌肠多不能使套头部复位。偶尔经灌肠复位成功后，腹部仍有包块，在B超下仍见囊性肿物。

　　4.腹膜炎由于迷生的胃黏膜及胰腺组织对肠壁的腐蚀作用导致肠穿孔而致。有人报道穿孔部位均有异位胃黏膜，并已形成溃疡，且穿孔位于溃疡底部。临床表现为急性腹膜炎的症状及体征，在乳幼儿体征可能不明显，不易与急性阑尾炎穿孔区别。需耐心、仔细对比检查。

　　小肠重复畸形因病理解剖特点、所在部位、病理形态、范围大小、是否与肠道相通、有无并发症等复杂因素，临床症状变异很大。症状可出现在任何年龄，60％～83％于2岁以内发病，不少病例出生1个月内出现症状。少数病例无症状，仅在其他疾病行剖腹手术时发现。

　　1、肠梗阻：常为与主肠管不交通的囊肿型重复畸形临床表现，尤其是肠壁内囊肿。囊肿向肠腔突出，堵塞肠腔引起不同程度肠梗阻。囊肿容易成为套入点诱发肠套叠，表现为突发的呕吐、腹痛、果酱样血便等急性肠梗阻症状。这类病例发病年龄均较小，赵莉等报道13例均为2岁以内婴幼儿，5～9个月占61.5％肠外型囊肿逐渐增大时压迫肠道造成梗阻，还可因重力作用诱发肠扭转，导致剧烈的腹部绞痛、呕吐，停止排便排气，甚至出现血水样便、发热、脉细、休克等中毒症状。

　　2、消化道出血：黏膜腔内衬有异位胃黏膜或胰腺组织与主肠管相通的重复畸形，因溃疡形成引起消化道出血。Holcomb收集101Fälle mit Darmdoppelung}21Fälle mit ectopischer Magenmukosa, davon11Fälle52Fälle (1%) tritt im Darmdoppelung in der Ileum auf. Er glaubt, dass das Blutung oft das erste Symptom des tubulären Darmdoppelung ist, häufig

　　3Jahre alte Kinder. Klinisch äußert sich dies durch wiederkehrende mittlere Mengen von Stuhlstuhl, die Farbe des Stuhlstuhls hängt von der Blutungsstelle und der Blutmenge ab. Bei weniger Blutung in höherer Position ist es Teerstuhl, bei niedriger Position oder mehr Blutung ist es dunkelroter oder roter Stuhlstuhl. Säuglinge und Kleinkinder zeigen oft akutes Unterleibsblutung, während ältere Kinder hauptsächlich mit intermittierender Stuhlstuhl und Bauchschmerzen klagen. Viel Blut kann von selbst stoppen, aber es ist leicht wiederholt zu bluten und Anämie zu verursachen, selten kann es zu Schock führen, wenn eine große Menge Blut ständig verloren geht.2/3, Bauchfetzen und Bauchschmerzen: Etwa

　　4, Atemwegssymptome: Thorakal und abdominelle Darmdoppelung können neben Bauchsymptomen auch Symptome einer Atemwegskompression oder eines Mediastinums auftreten. Manchmal sind die Symptome des Thorax die Hauptmanifestation, das Kind hat Atemnot, Atembeschwerden, Zyanose, Verschiebung des Mediastinums. Es wird leicht für Pneumonie oder Mediastinumstumor missdiagnostiziert.

　　5, Mitbestehende Anomalien: Darmdoppelung kann mit Darmverschluss, Darmrotationstörung, Nabelbrust zusammen auftreten. Manchmal wird bei der Notoperation aufgrund von Mitbestehenden Anomalien eine Darmdoppelung entdeckt. Thorakal und abdominelle Darmdoppelung tritt oft mit Hals-, Brustwirbelsäulen-Halbsegment oder Fusionsanomalien auf. Darmdoppelung tritt bei Kindern, die sich mit Bauchfetzen behandeln lassen, nicht oft auf, Kinder mit Mangelernährung aufgrund einer schwachen Bauchwand berühren die aktiven Fetzen leichter.

　　Darmdoppelung ist eine kugelförmige Hohlf空间， die sich über die Darmwand hinaus erstreckt. Die meisten sind an der hinteren oder inneren Seite des Zwölffingerdarms befestigt und sind eine klinisch selten auftretende congenitale Zwölffingerdarmdevelopment Anomalie. Diese Krankheit ist eine genetische Krankheit und hat keine spezifischen Präventionsmaßnahmen.

　　1, Röntgenkontrastuntersuchung des Magen-Darm-Trakts, sichtbare Erweiterung des Zwölffingerdarms, Kompression und Deformation sowie Symptome einer hohen Darmobstruktion, manchmal können Schatten von Tumoren entdeckt werden.

　　2, Bauchultraschalluntersuchung; zeigt eine unregelmäßige Wiederholung der Darmseiten oder -vorder- und -rückseiten, der Darm hat eine unregelmäßige Form.

　　Der Prinzip der Ernährungstherapie nach der Operation ist:1, von weniger zu mehr;2, von dünnflüssig bis zähflüssig;3, von einfach bis vielfältig. Zusammengefasst in acht Zeichen, d.h. schrittweise, weniger Mahlzeiten mit kleineren Portionen.

　　Die spezifische Methode ist, am Anfang nur kleine Mengen kochendes Wasser zu trinken, wenn es keine besonderen Unbehagen gibt, kann auf flüssige Kost umgestellt werden, wie Suppen, Fischsuppe, Eiersuppe, dünnflüssige Porridge, saftige Fruchtsäfte ohne Fasern usw. Die Menge der Nahrungsaufnahme beginnt bei jeder Mahlzeit20-3Von 0 ml beginnen, allmählich erhöhen200-300 Milliliter. Der Fortschritt jeder Person ist unterschiedlich, das Ziel ist es, sich nach dem Essen wohl zu fühlen, täglich5-6mal. Auf diese Weise1-3Tagen auf eine geringe Ballaststoffmenge beschränkte Halbfeste Kost umgestellt werden, d.h. Porridge, Brei, Eiklarpüree, verschiedene Gemüsebreie usw., 0,5 Tassen bis 1 Tassen pro Mal, täglich3-4mal, zwischen den Mahlzeiten können einige flüssige Lebensmittel hinzugefügt werden. In der Regel nach7-10Tagen auf weiche Kost umgestellt werden, wie z.B. Brei, Brot, Kekse, Apfel, Banane, Orange usw., täglich3-4Mahlzeiten, nach etwa einem Monat kann die Ernährung allmählich auf eine normale Ernährung umgestellt werden.

　　Operation ist die einzige Behandlungsmethode für Darmduplicaturen, etwa80％ der Fälle unterzogen aufgrund von akuten Bauchschmerzen einer Operation. Symptomlose Darmduplicaturen sollten ebenfalls operativ entfernt werden, um Komplikationen und die Entwicklung von Karzinomen im Erwachsenenalter zu verhindern.

　　1、重复畸形囊肿切除术：部分小肠重复畸形具有单独的系膜和血管支，可将囊肿完整切除。对重复畸形紧密依附于主肠管系膜内者，术者应于主肠管与畸形囊肿之间仔细寻找直接营养囊肿的血管分支。Norris指出，当在主肠管与重复畸形之间存在着较清楚的空隙时，表明畸形肠管有其独立的血管分支，该血管分支从肠系膜的前叶(或后叶)发出走向畸形囊肿的前壁(或后壁)。反之营养主肠管的血管支则由肠系膜后叶(或前叶)经畸形后壁走向主肠管。手术中如认真辨认仔细操作，可将畸形囊肿分离切除而不损伤主肠管的血液供应。

　　2、重复畸形与主肠管切除肠吻合术：与主肠管共享营养血管及肌壁的重复畸形和肠壁内重复畸形难以单独切除。如病变范围小(长度

　　3、重复畸形黏膜剥除术：范围广泛波及小肠大部的重复畸形，肠切除将导致短肠综合征者仅行畸形肠管黏膜剥除术。沿重复肠管一侧纵形切开肌壁达黏膜下层，锐性分离黏膜，于黏膜下注入适量生理盐水更便于黏膜剥离，将黏膜完整摘出切除。然后切除部分重复畸形的肌壁，其切缘缝合或电凝止血。倘若重复畸形与主肠管有交通开口，则将重复畸形黏膜剥离后，连同与主肠管连接段一并切除行肠吻合术。