肠重复畸形

　　肠重复畸形的病因有多种学说，但每种学说均不能全面解决在各个部位重复畸形发生的原因，其病因可能是多源性的，不同部位及不同病理变化的病因可能不同。

　　1、原肠腔化障碍学说：胚胎第5周后，原肠腔内的上皮细胞的迅速增生使肠腔出现暂时性闭塞，以后闭塞肠腔的上皮细胞又出现许多空泡，使闭塞的肠腔又相通，即出现腔化期。如此时出现发育障碍，肠管间出现与消化道并行的间隔，可能形成肠内囊肿型重复畸形。

　　2、憩室样外袋学说：胚胎8～9周时，小肠远端由于结缔组织覆盖的上皮细胞向外增生膨出，形成暂时性的憩息样外袋，以后渐消失。如果残留，原处的憩室样外袋可发展为囊肿型小肠重复畸形。

　　3、脊索-原肠分离障碍学说：胚胎3周时，内、外胚层间有脊索形成。如此时在内、外胚层间有不正常的粘连形成，脊索在该部位分成左右2部分，其中脊索和椎体通过外胚层与消化道之间形成索条状的神经肠管。当内胚层以后发展为肠管时，受索条状粘连牵拉的肠管部位向背侧突起形成憩室状隆起，该部位以后可发育为重复畸形。由于粘连均发生在原肠背侧，所以重复畸形也就位于肠系膜侧。粘连的索条可影响椎体的发育，所以此种重复畸形，常伴有椎体发育畸形，如半椎体、蝴蝶椎等。李龙等将肠重复畸形分为2型，而系膜内型重复畸形肠管恰位于两系膜之间，为91.6．合并胸椎畸形，并提出该型是由于脊索与原肠分离障碍所致。

　　4、原肠缺血坏死学说：许多学者研究认为，在原肠发育完成之后，由于原肠发生缺血性坏死病变，而出现肠闭锁、狭窄及短小肠等改变。坏死后残留的肠管片断接受来自附近的血管供应，可自身发育成重复畸形。所以有些小肠重复畸形病儿可同时伴有肠闭锁、狭窄及短小肠等畸形。

　　1.呼吸道症状 胸腹腔重复畸形除腹部症状以外，可同时出现呼吸道或纵隔受压的症状。有时以表现胸腔症状为主，病儿出现呼吸困难、气喘、发绀、纵隔移位。易被误诊为肺炎或纵隔肿瘤。

　　2.肠扭转由于重复肠管的重力作用及被拉长的肠系膜扭转，可出现急性、完全性、绞窄性肠梗阻症状及体征。多发生于新生儿及婴幼儿。发病急、症状重，呕吐、腹痛剧烈。腹部常可触及扭转的包块。

　　3.肠套叠位于回肠远端及回盲部的肠内囊肿型重复畸形易诱发肠套叠。有作者报道肠重复畸形中17cas (26％)发生肠套叠，而1岁以下者15例，占88.2％，均具有急性肠套叠的典型临床表现。重复畸形所致肠套叠无论行气压或水压灌肠多不能使套头部复位。偶尔经灌肠复位成功后，腹部仍有包块，在B超下仍见囊性肿物。

　　4.腹膜炎由于迷生的胃黏膜及胰腺组织对肠壁的腐蚀作用导致肠穿孔而致。有人报道穿孔部位均有异位胃黏膜，并已形成溃疡，且穿孔位于溃疡底部。临床为急性腹膜炎的症状及体征，在乳幼儿体征可能不明显，不易与急性阑尾炎穿孔区别。需耐心、仔细对比检查。

　　小肠重复畸形因病理解剖特点、所在部位、病理形态、范围大小、是否与肠道相通、有无并发症等复杂因素，临床症状变异很大。症状可出现在任何年龄，60％～83％于2岁以内发病，不少病例出生1个月内出现症状。少数病例无症状，仅在其他疾病行剖腹手术时发现。

　　1、肠梗阻：常为与主肠管不交通的囊肿型重复畸形临床表现，尤其是肠壁内囊肿。囊肿向肠腔突出，堵塞肠腔引起不同程度肠梗阻。囊肿容易成为套入点诱发肠套叠，表现为突发的呕吐、腹痛、果酱样血便等急性肠梗阻症状。这类病例发病年龄均较小，赵莉等报道13例均为2岁以内婴幼儿，5～9个月占61.5％。肠外型囊肿逐渐增大时压迫肠道造成梗阻，还可因重力作用诱发肠扭转，导致剧烈的腹部绞痛、呕吐，停止排便排气，甚至出现血水样便、发热、脉细、休克等中毒症状。

　　2、消化道出血：黏膜腔内衬有异位胃黏膜或胰腺组织与主肠管相通的重复畸形，因溃疡形成引起消化道出血。Holcomb收集101cas d'ectopie intestinale répétée digestive,21cas d'hyperplasie de la muqueuse gastrique ectopique, dont11cas (52%) se produisent dans l'ectopie intestinale répétée rétrocèdée. Il pense que les saignements sont souvent les symptômes initiaux de l'ectopie intestinale tubulaire répétée, courants1ans d'âge des enfants. Cliniquement, il s'agit de saignements de petite quantité de selles répétés, la couleur des selles dépend de l'emplacement et de la quantité de saignement. Pour ceux qui saignent peu en haut, c'est des selles noires, pour ceux qui saignent en bas ou en grande quantité, c'est des selles noires ou des selles rouges. Les jeunes enfants manifestent souvent des saignements gastro-intestinaux aigus, tandis que les enfants plus âgés se plaignent principalement de selles intestinales intermittentes et de douleurs abdominales. Les saignements peuvent cesser spontanément, mais ils sont sujets à des récidives et peuvent entraîner une anémie, occasionnellement une hémorragie importante peut entraîner un choc.

　　3、les masses abdominales et les douleurs abdominales : environ2/3Les cas sont palpés sous l'abdomen, les malformations cystiques sont rondes ou ovoïdes,她们的表面 est lisse et a une sensation de vessie, sans douleur à la pression. La masse a des limites très claires et une certaine mobilité. Les malformations tubulaires, en raison de la communication avec l'intestin principal, le liquide sécrété dans la cavité peut être évacué, donc il est rare de toucher la masse. Si l'évacuation de l'orifice est obstruée, le liquide contenu dans la cavité intestinale malformée peut s'accumuler dans l'abdomen et être palpé comme une masse filamenteuse. Une fois que l'évacuation de l'orifice est fluide, la masse diminue. Les kystes qui augmentent rapidement peuvent entraîner des douleurs abdominales en raison de l'augmentation de la tension de la paroi cystique. Lorsque des saignements internes ou des exsudats inflammatoires sont causés par des traumatismes ou des infections, la masse augmente rapidement, la douleur abdominale s'aggrave, et est accompagnée de contraction des muscles abdominaux et de douleur à la pression. Une fois que la kyste est brisé ou percé, il entraîne une péritonite.

　　4、symptômes respiratoires : en plus des symptômes abdominaux, les malformations répétées thoraciques et abdominales peuvent également présenter des symptômes de compression respiratoire ou médiastinale. Parfois, les symptômes thoraciques sont principaux, les enfants peuvent présenter une difficulté à respirer, une dyspnée, une cyanose, un déplacement du médiastin. Il est facile de les confondre avec une pneumonie ou une tumeur médiastinale.

　　5、malformations concomitantes : l'ectopie intestinale répétée peut coexister avec une occlusion intestinale, une malrotation intestinale, une éruption abdominale. Parfois, on découvre une ectopie répétée en cas de malformation concomitante nécessitant une chirurgie d'urgence abdominale. Les malformations répétées thoraciques et abdominales sont souvent accompagnées de malformations de la moelle épinière cervicale ou thoracique, ou de fusion. Les ectopies intestinales répétées sont rarement observées chez les patients se présentant sous forme de masses abdominales, les enfants souffrant de malnutrition en raison de la faiblesse de la paroi abdominale sont plus susceptibles de toucher des masses mobiles.

　　L'ectopie intestinale répétée est une cavité sphérique projetée à l'extérieur de la paroi intestinale. La plupart des cas sont collés à la partie postérieure ou latérale du duodénum, c'est une malformation congenitale du duodénum rarement observée en clinique. Cette maladie est une maladie congenitale, sans mesures de prévention spéciales.

　　1、examen radiographique avec baryum; visible l'expansion du duodénum, la déformation sous pression et les symptômes d'obstruction intestinale haute, parfois on peut trouver une ombre de tumeur.

　　2、examen échographique abdominal; affiche une irrégularité des intestins latéraux ou antérieurs ou postérieurs, les intestins prennent une forme irrégulière.

　　Les principes de régulation alimentaire après la chirurgie sont :1、du peu au beaucoup;2、du dilué au épais;3、du simple au divers. Résumé en huit caractères, c'est-à-dire progressivement, peu à peu, repas fréquents.

　　La méthode spécifique consiste à boire d'abord une petite quantité d'eau bouillante, si il n'y a pas de malaise particulier, on peut passer à une alimentation liquide, comme des soupes de légumes, des soupes de poisson, des soupes d'œuf, des riz soupes, des jus sans pépins, etc. La quantité d'alimentation commence à chaque repas20-30 millilitres commencent, augmentent progressivement200-300 millilitres. Chaque personne a un rythme différent, selon le confort après la prise, chaque jour5-6fois. De cette manière1-3jours, on passe à une alimentation à faible résidu, c'est-à-dire des bouillons, des pâtes, des ovufs en vapeur, diverses pâtes de légumes, etc., une demi-tasse à une tasse à chaque fois, une fois par jour3-4fois, on peut ajouter un peu de nourriture liquide entre les repas. Généralement après l'opération7-10Les jours peuvent passer à une alimentation molle, comme du riz cuit à la vapeur, du pain, des biscuits, des pommes, des bananes, des oranges, etc., une fois par jour3-4Repas, environ un mois après l'opération, on peut progressivement passer à une alimentation normale.

　　La chirurgie est la seule méthode de traitement de l'adénomatose intestinale répétée, environ80% des cas sont opérés en raison d'une appendicite aiguë. Les adénomatoses intestinales répétées asymptomatiques devraient également être excisées chirurgicalement pour prévenir les complications et les tumeurs malignes après l'âge adulte.

　　1、Excision de la tumeur bénigne intestinale répétée : certaines adénomatoses intestinales répétées ont un mesentère et une branche sanguine séparés, et le kyste peut être enlevé complètement. Pour celles qui sont étroitement attachées à l'intestin principal dans le mesentère, le chirurgien doit chercher soigneusement les branches vasculaires qui nourrissent directement le kyste entre l'intestin principal et le kyste anormal. Norris a noté que lorsqu'il existe une间隙 claire entre l'intestin principal et l'adénomatose intestinale répétée, cela indique que l'intestin anormal a ses propres branches sanguines, qui s'éloignent de la face avant (ou arrière) de l'intestin principal à partir de la face avant (ou arrière) du kyste anormal. En revanche, les branches vasculaires qui nourrissent l'intestin principal partent de la face postérieure (ou avant) du mesentère vers l'intestin principal par le côté postérieur de l'adénomatose intestinale répétée. En opérant avec un diagnostic attentif et une manipulation soignée, le kyste anormal peut être séparé et excisé sans endommager l'apport sanguin de l'intestin principal.

　　2、Anastomose intestinale répétée et excision de l'adénomatose intestinale répétée : l'adénomatose intestinale répétée partageant les vaisseaux sanguins et la paroi musculaire avec l'intestin principal et l'adénomatose intestinale répétée à l'intérieur de la paroi intestinale est difficile à exciser séparément. Si la portée de la lésion est petite (longueur

　　3、Excision de la muqueuse de l'adénomatose intestinale répétée : une adénomatose intestinale répétée de grande étendue affectant une grande partie de l'intestin grêle. L'excision intestinale conduira à la seule exérèse de la muqueuse de l'adénomatose intestinale répétée chez les patients atteints de syndrome de court intestin. Un incision longitudinale est faite sur l'un des côtés de l'intestin répété pour atteindre la sous-muqueuse, la muqueuse est séparée par des méthodes tranchantes, et une quantité appropriée de sel physiologique est injectée sous la muqueuse pour faciliter l'excision de la muqueuse, qui est enlevée et excisée complètement. Ensuite, une partie de la paroi musculaire de l'adénomatose intestinale répétée est excisée, et les bords de la coupure sont soudés ou coagulés par électrocoagulation pour arrêter le saignement. Si l'adénomatose intestinale répétée a une ouverture de communication avec l'intestin principal, après l'excision de la muqueuse de l'adénomatose intestinale répétée, l'excision conjointe de la portion connectée à l'intestin principal est réalisée pour la chirurgie d'anastomose intestinale.