腸重複異常

　　腸重複異常の原因には多くの説がありますが、各説はすべて各部位の重複異常発生原因を完全に解決することができません。原因は多源性的であり、異なる部位や異なる病理学的変化の原因は異なる可能性があります。

　　1、原腸腔化障害説：胚第5週後、原腸腔内の上皮細胞の急速な増殖により腸腔が一時的に閉塞し、以降閉塞した腸腔の上皮細胞が多くの空洞を形成し、閉塞した腸腔が再び通通するため、腔化期が発生します。この時の発育障害により、腸管間に消化管と並行する間隔が形成されると、腸内嚢腸型の重複異常が形成される可能性があります。

　　2、憩室様外袋説：胚8～9週ごとに、小腸の遠端は結合組織を被った上皮細胞が外側に増殖し膨らみ、一時的な憩室様外袋が形成されますが、以降徐々に消失します。残留する場合、原位置の憩室様外袋は嚢腸型の小腸重複異常として発展する可能性があります。

　　3、脊索-原腸分離障害説：胚3同時に、内・外胚葉間に脊索が形成されます。この時、内・外胚葉間に異常な結合が形成されると、脊索はその部位で左右に分かれます。2部分で、脊索と脊椎は外胚葉を通じて消化管の間に索条状の神経腸管を形成します。内胚葉が以降腸管として発展する際、索条状の結合組織に引きずられる腸管部位が背側に突出し、憩室状の隆起を形成します。この部位は以降重複異常として発展する可能性があります。結合組織は原腸の背側で発生するため、重複異常も腸系膜側に位置します。結合組織の索条は脊椎の発育に影響を与え、このため、この重複異常は脊椎の発育異常（半脊椎、蝶形脊椎など）と共に見られることが多く、李龍らは腸重複異常を分類しました。2型ではなく、系膜内型の重複異常腸管は二つの系膜の間に位置し、91.6．脊椎融合異常を合併し、この型は脊索と原腸の分離障害によるものと提案しました。

　　4、 원肠 결핍 및 파괴 이론: 많은 학자들이 원肠 발달이 완료된 후, 원肠이 결핍성 파괴병변을 일으켜 장闭锁, 좁혀짐 및 짧은 장관 등의 변화가 나타났다고 주장합니다. 파괴 후 남아 있는 장관 부분은 근처의 혈관으로부터 공급을 받아 자체적으로 복잡한 변형을 발달할 수 있습니다. 따라서 일부 장복잡한 변형 환자는 장闭锁, 좁혀짐 및 짧은 장관 등의 변형을 동시에 가질 수 있습니다.

　　1. compression symptom of respiratory tract 장복잡한 변형은 복부 증상 외에도 호흡기나 중앙선막이 압박되는 증상이 동시에 나타날 수 있습니다. 때로는 기관지 증상이 주를 이루며, 어린이는 호흡곤란, 기침, 청색증, 중앙선막 이동 등의 증상이 나타날 수 있습니다. 이는 기관지염이나 중앙선막종양으로 오해될 수 있습니다.

　　2. 장회전은 복잡한 장관의 중력 작용 및 연장된 장막의 회전으로 인해 급성, 완전성, 결장성 장폐색의 증상 및 징후가 나타날 수 있습니다. 대부분 신생아 및 유아에서 발생합니다. 발병이 빠르고 증상이 심하며, 구토, 복통이 심하며, 복부에 회전된 뭉친 것을 만질 수 있습니다.

　　3. 장통은 회장의 원단형 복잡한 변형에 위치한 장내囊肿형 복잡한 변형이 장통을 유발하기 쉽습니다. 일부 학자들은 장복잡한 변형에서17롤26％)는 장통을 일으키며, 반면1세 미만의 사람들15건은88.2％는 모두 급성 장통을 유발하는 복잡한 변형의 기본적인 임상적 表현을 가지고 있습니다. 복잡한 변형에 의한 장통은 압력 또는 물 압력으로 장내를 청소할 때도 머리 부분이 재설정되지 않습니다. 때로는 장내를 청소한 후에도 복부에 뭉친 것과 같은 질감이 있으며, B超에서도囊肿형 병변이 관찰됩니다.

　　4. 복膜炎은 이상적인 위黏膜炎 및 위장관 조직이 장벽에 대한 부식 작용으로 인해 장穿孔을 일으키며,穿孔 부위는 모두 이상적인 위黏膜炎이 있으며, 욕창이 형성되었으며,穿孔은 욕창의 바닥에 위치합니다. 임상적으로는 급성 복膜炎의 증상 및 징후가 있으며, 어린이의 징후는 불명확할 수 있으며, 급성 부르락변화穿孔과 구분하기 어렵습니다. 조심스럽게, 신중하게 검사할 필요가 있습니다.

　　장복잡한 변형은 복잡한 생리학적 특징, 위치, 병리학적 형태, 범위 크기, 장관과의 통로 여부, 합병증 유무 등 복잡한 요인으로 인해 임상적 증상이 매우 다양합니다. 증상은 어떤 연령에도 나타날 수 있습니다.60％～83％는2세 이하에서 발병하며, 많은 증례가 출생 시에 발병합니다1개월 내에 증상이 나타납니다. 일부 증례는 증상이 없으며, 다른 질환의 부분술 수술 중에 발견됩니다.

　　1、장폐색: 주大肠管的 통로와 상통하지 않는囊肿형 복잡한 변형의 임상적 表현이 일반적이며, 특히 장벽 내囊肿.囊肿가 장腔 내로 돌출되어 장腔을 막아서 다양한 정도의 장폐색을 일으킵니다.囊肿는 종종 인두부로 발생하여 장통을 유발하며, 갑작스러운 구토, 복통, 사과색 출혈 변 등 급성 장폐색의 증상이 나타납니다. 이러한 증례의 발병 연령은 모두 어린 경우가 많으며, Zhao Li 등이 보고했습니다13건은 모두2세 이하의 유아5～9개월에 차이가 있습니다61.5％. 장외형囊肿가 점점 커지면서 장도를 압박하여 장폐색을 일으키고, 중력 작용으로 인해 장회전을 유발하여 극심한 복통, 구토, 배변 및 기침이 중지되고, 피혈변, 발열, 막혀있는 심장박동,ショ크 등 중독症状이 나타날 수 있습니다.

　　2식도 출혈: 내막腔 내에 이성질적인 위黏膜炎 또는 주大肠管的 통로와 상통하는 위장관 외부囊肿가 형성되어 복잡한 변형이 있으며, 욕창 형성으로 인해 위장관 출혈이 발생합니다. Holcomb 수집101例消化道重复畸形，21例存在异位胃黏膜，其中11롤52롤1%)는 회장 중복 이상 내에 나타납니다. 그는 변혈이 종종 회장 튜브형 중복 이상의 초기 증상이라고 생각하며, 흔히

　　3세 이상의 어린이에게 나타납니다. 임상적으로는 반복적으로 발생하는 중간량의 변혈이 나타나며, 변혈의 색상은 출혈 부위와 출혈량에 따릅니다. 출혈 부위가 높고 출혈량이 적으면 질환자 변이 나타나며, 출혈 부위가 낮거나 출혈량이 많으면 검은색 변이나 붉은색 변혈이 나타납니다. 영아는 급성 하위 대장 출혈을 많이 나타내며, 어린이는 간헐적인 변혈과腹痛이 주요 주장으로 나타납니다. 출혈이 많으면 자연적으로 멈추지만, 반복적으로 출혈하여 빈혈이 발생할 가능성이 있으며, 때로는 지속적으로 많은 변혈로ショ크를 일으킬 수 있습니다.2/3패치를 만질 수 있습니다.囊肿형 이상은 원형이나 원형을 가지고 있으며, 표면이 매끄럽고囊肿감이 있으며, 통증이 없습니다. 패치의 경계는 매우 명확하며, 일정한 활동성이 있습니다. 튜브형 이상은 주장관과 통로가 통합되어 있어, 장 내분비물이 배출되므로 패치를 만질 기회가 적습니다. 출구가 유출되지 않으면, 패치 내에 액체가 축적되어 패치를 만질 수 있습니다. 출구가 유출되면 패치가 줄어듭니다.囊肿가 빠르게 커지면,囊肿의 벽이 긴장되어腹痛이 발생합니다. 외상이나 감염으로 인해囊肿 내 출혈이나 염증 분비물이 발생하면, 패치가 빠르게 커지고腹痛이 심해지며, 복근 긴장과 통증이 동반됩니다.囊肿가 터지거나 뚫리면, 구조염이 발생합니다.

　　4压缩症状： 흉腹腔 중복 이상은 복부 증상 외에도, 호흡기나 중간막이 압박된 증상이 나타날 수 있습니다. 때로는 흉부 증상이 주요로 나타나고, 어린이는 호흡곤란, 기침, 발진, 중간막 이동 등을 경험할 수 있습니다. 종기염이나 중간막 종양으로 오해될 수 있습니다.

　　5합병 이상: 소장 중복 이상은 소장 급색, 소장 회전 장애, 복막 튀어나옴 등을 동반할 수 있습니다. 때로는 합병 이상으로 인해 급성 부복 절제술을 시행할 때 중복 이상이 발견됩니다. 흉腹腔 중복 이상은 목, 흉추 반구체나 결합 이상을 동반합니다. 장 중복 이상은 복부 패치로 진단된 경우가 적으며, 영양 부족한 어린이는 복막이 약하므로 활동성 패치를 쉽게 만질 수 있습니다.

　　장 중복 이상은 장벽 외에 있는 구상囊腔입니다. 많은 경우 양치장의 뒤쪽이나 안쪽에 부착되며, 십이지장의先天性疾病로, 특별한 예방 조치가 없습니다.

　　1X선 바리움 식사 검사는 양치장이 확장되고, 압박으로 변형되고, 고위장막梗塞 증상이 나타나며, 때로는 종양의 그림자를 발견할 수 있습니다.

　　2배 내부超음파 검사; 장의 좌우나 앞뒤가 불규칙하게 중복되고, 장이 불규칙한 형태를 보입니다.

　　수술 후 식사 조절 원칙은:1부터 많아지는 것으로 변화합니다;2부터 두꺼운 것으로 변화합니다;3부터 다양해지는 것입니다. 일곱 글자로 요약하면, 점진적으로, 적게 먹고 자주 먹는 것입니다.

　　구체적인 방법은, 초반에는 약간의 물을 마시기 시작하고, 특별한 불편이 없다면, 콩스푼이나 고기스푼, 달걀스푼, 미네랄워터, 씨앗이 없는 주스 등의 액체 식사로 바꿀 수 있습니다. 식사량은 각 식사당20-30밀리리터부터 점진적으로 증가하게 됩니다200-300밀리리터5-6회1-3일이 지나면 쓰레기가 적은 반류 식사로 넘어갈 수 있습니다. 액체 쌀, 죽, 혼전蛋, 모든 채소糊 등을 포함한 반류 식사를 매일3-4회, 식사 사이에 약간의流体 식사를 추가할 수 있습니다. 일반적으로 수술 후7-10일이 지나면 연약한 식사로 넘어갈 수 있습니다. 소주, 빵, 케이크, 사과, 바나나, 오렌지 등을 포함한 연약한 식사를 매일3-4식사, 수술 후 약 한 달이 지나면 점차 정상 식사로 넘어갈 수 있습니다.

　　수술은 소장 반복이상 구조의 유일한 치료 방법으로, 약80％의 경우 급성 복부 증상으로 수술을 시행합니다. 증상이 없는 소장 반복이상 구조도 수술을 시행하여 합병증 및 성인이 되어서 암으로 변할 가능성을 방지해야 합니다.

　　1· 반복이상 구조 콩팥 절제술: 일부 소장 반복이상 구조는 독립된 복막과 혈관 지원을 가지고 있으며, 콩팥을 완전히 제거할 수 있습니다. 주 소장과 반복이상 구조 복막 내에 가까운 경우, 수술자는 주 소장과 이상 콩팡之间에서 직접 콩팡을 영양하는 혈관 분기를 주의 깊게 찾아야 합니다. Norris는 주 소장과 반복이상 구조 사이에 명확한 공간이 있을 때, 이상 소장이 독립적인 혈관 분기를 가지고 있음을 나타냅니다. 이 혈관 분기는 복막 앞면(또는 뒷면)에서 발생하여 이상 콩팡 앞면(또는 뒷면)으로 향합니다. 반대로 주 소장을 영양하는 혈관 분기는 복막 뒷면(또는 앞면)에서 발생하여 이상 콩팡 뒷면을 통해 주 소장으로 향합니다. 수술 중에 주의 깊게 인식하고 주의 깊게 작업하면 이상 콩팡을 분리하여 제거할 수 있으며 주 소장의 혈관 공급을 손상하지 않습니다.

　　2· 반복이상 구조와 주 소장 합성술: 주 소장과 혈관 및 근육층을 공유하는 반복이상 구조와 소장벽 내 반복이상 구조는 단独行해 제거할 수 없습니다. 병변 범위가 작을 경우(길이

　　3· 반복이상 구조 피부 벽제거술: 소장 전체의 대부분을 포함하는 반복이상 구조가 넓게 퍼져 있으며, 반복이상 구조를 제거하는 것은 짧은 소장 증후군을 앓는 환자에게는 단순히 이상 소장 피부 벽제거술만 수행됩니다. 반복 소장 한쪽에서 가로로 절개하여 피부 아래층까지 절개하고, 피부를 떼어내기 쉽게 적절한 수의 생리盐水를 피부 아래에 주입합니다. 피부를 완전히 떼어내고 제거합니다. 그런 다음, 반복이상 구조의 일부를 제거하고, 절개 부위를 缝合하거나 전기 혈링으로 출혈을 멈춥니다. 반복이상 구조가 주 소장과 통로가 있을 경우, 반복이상 구조 피부를 제거한 후, 주 소장과 연결된 부분을 함께 제거하여 소장 합성술을 시행합니다.