肠重复畸形

　　肠重复畸形的病因有多种学说，但每种学说均不能全面解决在各个部位重复畸形发生的原因，其病因可能是多源性的，不同部位及不同病理变化的病因可能不同。

　　1、原肠腔化障碍学说：胚胎第5周后，原肠腔内的上皮细胞的迅速增生使肠腔出现暂时性闭塞，以后闭塞肠腔的上皮细胞又出现许多空泡，使闭塞的肠腔又相通，即出现腔化期。如此时出现发育障碍，肠管间出现与消化道并行的间隔，可能形成肠内囊肿型重复畸形。

　　2、憩室样外袋学说：胚胎8～9周时，小肠远端由于结缔组织覆盖的上皮细胞向外增生膨出，形成暂时性的憩息样外袋，以后渐消失。如果残留，原处的憩室样外袋可发展为囊肿型小肠重复畸形。

　　3、脊索-原肠分离障碍学说：胚胎3周时，内、外胚层间有脊索形成。如此时在内、外胚层间有不正常的粘连形成，脊索在该部位分成左右2部分，其中脊索和椎体通过外胚层与消化道之间形成索条状的神经肠管。当内胚层以后发展为肠管时，受索条状粘连牵拉的肠管部位向背侧突起形成憩室状隆起，该部位以后可发育为重复畸形。由于粘连均发生在原肠背侧，所以重复畸形也就位于肠系膜侧。粘连的索条可影响椎体的发育，所以此种重复畸形，常伴有椎体发育畸形，如半椎体、蝴蝶椎等。李龙等将肠重复畸形分为2型，而系膜内型重复畸形肠管恰位于两系膜之间，为91.6％。合并胸椎畸形，并提出该型是由于脊索与原肠分离障碍所致。

　　4、原肠缺血坏死学说：许多学者研究认为，在原肠发育完成之后，由于原肠发生缺血性坏死病变，而出现肠闭锁、狭窄及短小肠等改变。坏死后残留的肠管片断接受来自附近的血管供应，可自身发育成重复畸形。所以有些小肠重复畸形病儿可同时伴有肠闭锁、狭窄及短小肠等畸形。

　　1.呼吸道症状 胸腹腔重复畸形除腹部症状以外，可同时出现呼吸道或纵隔受压的症状。有时以表现胸腔症状为主，病儿出现呼吸困难、气喘、发绀、纵隔移位。易被误诊为肺炎或纵隔肿瘤。

　　2.肠扭转由于重复肠管的重力作用及被拉长的肠系膜扭转，可出现急性、完全性、绞窄性肠梗塞症状及体征。多发生于新生儿及婴幼儿。发病急、症状重，呕吐、腹痛剧烈。腹部常可触及扭转的包块。

　　3.肠套叠位于回肠远端及回盲部的肠内囊肿型重复畸形易诱发肠套叠。有作者报道肠重复畸形中17例(26％)发生肠套叠，而1岁以下者15例，占88.2％，均具有急性肠套叠的典型临床表现。重复畸形所致肠套叠无论行气压或水压灌肠多不能使套头部复位。偶尔经灌肠复位成功后，腹部仍有包块，在B超下仍见囊性肿物。

　　4.腹膜炎由于迷生的胃粘膜及胰腺组织对肠壁的腐蚀作用导致肠穿孔而致。有人报道穿孔部位均有异位胃粘膜，并已形成溃疡，且穿孔位于溃疡底部。临床表现为急性腹膜炎的症状及体征，在乳幼儿体征可能不明显，不易与急性阑尾炎穿孔区别。需耐心、仔细对比检查。

　　小肠重复畸形因病理解剖特点、所在部位、病理形态、范围大小、是否与肠道相通、有无并发症等复杂因素，临床症状变异很大。症状可出现在任何年龄，60％～83％于2岁以内发病，不少病例出生1个月内出现症状。少数病例无症状，仅在其他疾病行剖腹手术时发现。

　　1、肠梗塞：常为与主肠管不交通的囊肿型重复畸形临床表现，尤其是肠壁内囊肿。囊肿向肠腔突出，堵塞肠腔引起不同程度肠梗塞。囊肿容易成为套入点诱发肠套叠，表现为突发的呕吐、腹痛、果酱样血便等急性肠梗塞症状。这类病例发病年龄均较小，赵莉等报道13例均为2岁以内婴幼儿，5～9个月占61.5％。肠外型囊肿逐渐增大时压迫肠道造成梗塞，还可因重力作用诱发肠扭转，导致剧烈的腹部绞痛、呕吐，停止排便排气，甚至出现血水样便、发热、脉细、休克等中毒症状。

　　2、消化系出血：粘膜腔内衬有异位胃粘膜或胰腺组织与主肠管相通的重复畸形，因溃疡形成引起消化系出血。Holcomb收集101例消化道重复畸形，21例存在异位胃黏膜，其中11例(52％)出现于回肠重复畸形内。他认为便血往往是回肠管状重复畸形的首发症状，常见1岁以上病儿。临床上表现为反复发生的中等量便血，血便的颜色取决于出血部位和出血量。位置高出血量少者为柏油便，位置低或出血多者为暗红色或鲜红色血便。婴幼儿多表现为急性下消化道出血，而年长儿则以间歇性血便伴腹痛为主诉。出血多可自行停止，但易反复出血而造成贫血，偶有持续大量便血致休克者。

　　3、腹部肿物及腹痛：约2/3病例于腹部触及肿物，囊肿型畸形呈圆形或卵圆形，表面光滑具有囊性感，不伴压痛。肿物界线很清楚，有一定活动度。管型畸形因有出口与主肠管相通，腔内分泌液得以排出，故触及肿物的机会较少。如果出口引流不畅，畸形肠腔内液体积蓄于腹部可触及条索状物。一旦出口引流通畅，肿物缩小。增大较快的囊肿因囊壁张力增高出现腹痛。外伤或感染致囊肿内出血或炎性渗出时，肿物迅速增大，腹痛加剧，并伴有腹肌紧张和压痛。一旦囊肿破裂或穿孔则导致腹膜炎。

　　4、呼吸道症状：胸腹腔重复畸形除腹部症状以外，可同时出现呼吸道或纵隔受压的症状。有时以表现胸腔症状为主，病儿出现呼吸困难、气喘、发绀、纵隔移位。易被误诊为肺炎或纵隔肿瘤。

　　5、并存畸形：小肠重复畸形可并存小肠闭锁、肠旋转不良、脐膨出。有时因并存畸形施行急诊剖腹术时发现有重复畸形。胸腹腔重复畸形常伴发颈、胸椎半椎体或融合畸形。肠重复畸形以腹部包块就诊者为数不多，有营养不良的患儿由于腹壁弱，较易触及活动性包块。

　　肠重复畸形为突出于肠壁外的球形囊腔。多数黏附于十二指肠后侧或内侧，是临床少内见的十二指肠先天性发育畸形。此病为先天性疾病，无特殊预防措施。

　　1、X线钡餐检查 可见十二指肠有扩大、压迫变形及高位肠梗阻表现，有时可以发现肿块阴影。

　　2、腹部B超检查;显示肠道左右或者前后不规则重复，肠道呈不规则形状。

　　术后饮食调理原则是：1、从少到多；2、从稀薄到稠厚；3、从简单到多样。归纳成八个字，即循序渐进，少食多餐。

　　具体做法是，刚开始只喝少量开水，如果无特别不适，可以改吃流质饮食，如菜汤、鱼汤、蛋汤、稀粥、无渣果汁等。进食的量从每顿20-3Από 0 milliliters ξεκινάμε, αργά αργά αυξάνοντας200-300 ml. Ο καθένας έχει διαφορετική πρόοδο, με βάση την άνεση μετά από το γεύμα, κάθε μέρα γεύμα5-6γεύματα.1-3ημέρες μετά την επέμβαση, αλλάζουν σε ελαφρώς λιπαρά, μισή υγρά γεύματα, όπως αραβόσιρο, κρέμα από αραβόσιρο, φούρνισμα αυγού, διάφορα πηλατάκια κ.λπ., κάθε φορά μισή κούπα έως ένα κούπα, καθημερινά3-4γεύματα, μπορεί να προσθέσει ορισμένα υγρά γεύματα κατά τη διάρκεια των γευμάτων.7-10ημέρες μπορεί να προχωρήσει σε μαλακό γεύμα, όπως μαλακό ρύζι, πίτα, κέικ, μήλα, μπανάνα, πορτοκάλι κ.λπ., καθημερινά3-4Γεύμα, περίπου ένα μήνα μετά την επέμβαση, μπορεί να προχωρήσει σταδιακά σε κανονικό γεύμα.

　　Η χειρουργική επέμβαση είναι η μοναδική θεραπεία για την επανειλημμένη μυελική, περίπου80％ των περιπτώσεων υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση λόγω κρίσης στο στομάχι. Οι ασθενείς με ασυμπτωματική επανειλημμένη μυελική πρέπει επίσης να υποβληθούν σε χειρουργική απομάκρυνση για να αποφύγουν τις επιπλοκές και την ανάπτυξη καρκίνου μετά την εφηβεία.

　　1、Επιχειρησιακή απομάκρυνση της κύστης της επανειλημμένης μυελικής: Μερικές επανειλημμένες μυελικές έχουν ξεχωριστό κορδόνι και βλαστό αιμοφόρων αγγείων, μπορεί να αφαιρεθεί ολοκληρωτικά η κύστη. Για τους επανειλημμένους που είναι στενά δεμένοι με το κορδόνι του κύριου εντέρου, ο χειρουργός πρέπει να βρει προσεκτικά το αιμοφόρο αγγείο που τροφοδοτεί την κύστη από το κύριο έντερο και την επανειλημμένη μυελική. Norris αναφέρει ότι όταν υπάρχει μια σαφής κενή μεταξύ του κύριου εντέρου και της επανειλημμένης μυελικής, δείχνει ότι η επανειλημμένη μυελική έχει ανεξάρτητα αιμοφόρα αγγεία που εκπέμπουν από το πρόσθιο (ή οπίσθιο) φύλλο του εντέρου προς το πρόσθιο (ή οπίσθιο) τοίχωμα της κύστης. Αντίθετα, τα αιμοφόρα αγγειακά κλάδια που τροφοδοτούν το κύριο έντερο προέρχονται από το οπίσθιο (ή πρόσθιο) φύλλο του εντέρου προς το οπίσθιο (ή πρόσθιο) τοίχωμα της επανειλημμένης μυελικής. Με προσεκτική αναγνώριση και προσεκτική χειρουργική τεχνική, μπορεί να αφαιρεθεί η κύστη χωρίς να τραυματίσει την αιμοδότηση του κύριου εντέρου.

　　2、Επιχειρησιακή απομάκρυνση και κολονοπλαστική της επανειλημμένης μυελικής: Η επανειλημμένη μυελική που μοιράζεται τα αιμοφόρα αγγεία και τα μυϊκά τοιχώματα με το κύριο έντερο και η επανειλημμένη μυελική μέσα στο τοίχωμα του εντέρου είναι δύσκολο να αφαιρεθεί ξεχωριστά. Αν η περιοχή της βλάβης είναι μικρή ( μήκος

　　3、Επανειλημμένη μυελική απομάκρυνση της εξωτερικής μεμβράνης: Η επανειλημμένη μυελική είναι ευρέως διαδεδομένη και επηρεάζει την μεγάλη πλευρά του μικροσκοπικού εντέρου, η απομάκρυνση του εντέρου θα οδηγήσει στη σύνδρομο σύντομου εντέρου που θα γίνει μόνο απομάκρυνση της εξωτερικής μεμβράνης του εξωτερικού εντέρου. Ανοίξτε μια οριζόντια κόψη στην μυελική πλευρά του επανειλημμένου εντέρου για να φτάσετε στο υπομυελικό στρώμα, διαχωρίστε τη μεμβράνη με αιχμηρό τρόπο, εισάγετε κατάλληλη ποσότητα φυσιολογικής σάλου για να διευκολύνετε τη διαχωριστική διαδικασία της μεμβράνης, αφαιρέστε τη μεμβράνη ολοκληρωμένα και κόψτε την. Στη συνέχεια, κόψτε μέρος της μυελικής μεμβράνης της επανειλημμένης μυελικής και συνδέστε τα ή ηλεκτροφόρηση για να σταματήσετε την αιμορραγία. Αν η επανειλημμένη μυελική έχει ανοιχτή οδό με το κύριο έντερο, αφαιρέστε τη μεμβράνη της επανειλημμένης μυελικής και κόψτε τη συνδεδεμένη μυελική και κάντε κολονοπλαστική.