壊死性結節病様肉芽腫病

　　NSGの原因は不明です。真菌の断片が肉芽腫で発見され、外因性過敏性炎症の変異型である可能性が示唆されています。

　　壊死性結節病様肉芽腫病の病理学的な肺小結節性病变は、その変化の広がりや壊死がウェグナー肉芽腫よりも軽いです。組織学的な表現は以下の通りです：

　　1、融合性非乾酪性肉芽腫性肺炎。

　　2、壊死は広範囲に及ぶことがあります。

　　3、血管炎、いわゆる「結節病様肉芽腫」は上皮様組織細胞が円形に集まっており、ランゲルハンス巨細胞およびリンパ球が点缀してあります。肉芽腫が融合して肺の実質内に小結節を形成します。肺内の浸潤は結節病に似ており、肉芽腫の変化は胸膜、気管支血管束および葉間隔に分布します。融合した肉芽腫は胸膜を侵することが多く、壊死は大小が異なり、凝固性壊死が少ない中心性壊死灶から広範囲の梗死性壊死まであります。筋性動脈および静脈は血管炎に影響を及ぼし、3つの形態が存在します：壊死性肉芽腫、巨細胞性血管炎、単核細胞（リンパ球および巨噬細胞を含む）浸潤。NSGの缺血性壊死は血管炎が管腔を塞ぐことによるものです。

　　壊死性結節病様肉芽腫病の一般的な合併症は：

　　1、肺炎、膿胸、肺膿瘍、腸炎および大腸炎などの感染が繰り返し発生し、肛門瘻を引き起こすことがあります。肝臓、脾臓、肺および骨などに膿瘍が発生し、脳のアスコルジン膿瘍、食道、小腸および輸尿管が塞がれることがあります。

　　2、鼻炎、胃底部狭窄、慢性下痢、病児の発達遅延があり、身材矮小に常伴し、紅斑狼瘡、幼児型関節リウマチなどが合併することがあります。

　　壊死性結節病様肉芽腫病では咳が一般的な症状であり、他の症状としては発熱、胸痛、呼吸困難、不快感和体重減少があり、症状の出現は肺内の広範囲な浸潤や小結節に関連しており、15％～25％の患者は症状がなく、本疾患では肺外の臓器は较少に影響を及ぼしますが、文献には13％の患者が肺外の症状を伴うと報告されており、これには眼、脳および周囲神経、筋肉、消化管などが含まれます。

　　早期診断、感染状況の理解、臨床観察の準備、早期に各系統の損傷を発見し、早期治療を行い、感染の主な制御を行います。

　　1、栄養を強化し、体力を高めましょう。

　　2、感染を予防し制御し、自己免疫機能を高めましょう。

　　3、風邪や湿気を避け、過度な疲労を避け、煙草や酒を避け、辛辣な食品を避けましょう。

　　4、予後：この病気の予後は良いです。一部の症状がない患者は治療を受けず、随访中に病変の進行が見られませんでした。症状が重いまたは病変が進行する患者には糖質コルチコイド治療が行われ、効果が良いです。ホルモン治療中に病変が進行したり、ホルモン治療後に再発したり、ホルモン治療中に耐えられない副作用が発生したりした場合、免疫抑制剤（例えば、環磷酰胺、ベンゼンアミドなど）を追加で使用することができますが、現在の報告は少ないです。

　　病理検査は壊死性結節病様肉芽腫病の診断の主な根拠であり、X線検査では拡散性両肺または単肺小結節や浸潤が一般的であり、約1/3の患者は孤立性の単側小結節のみを示し、時には肺浸潤や空洞形成が見られます。典型的なNSG肺門リンパ節の腫大は稀ですが、報告によると79％の患者で見られることがあります。

　　壊死性結節病様肉芽腫病の患者の食事に注意してください：

　　1、食事は軽くすることが望ましいです。冷たい飲料やスープをゆっくりと飲んでください。例えば、肉汁、ジュース、お茶など、冷ましてからゆっくりと飲んでください。

　　2、新鮮な果物や野菜を多く食べましょう。

　　3、お茶や軽い飲料を多く飲んでください。

　　4、酒、唐辛子、生姜、大蒜、肉桂など、これらはすべて辛辣なものです。

　　5、煙草を避けましょう。

　　6、過度に冷たいまたは熱い食品を避けましょう。

　　7、油か熏製物を避けましょう。

　　壊死性結節病様肉芽腫病の限局性病变では、外科的治療で根絶できます。拡散性病变や他の外科的治療指征がある患者では、糖質コルチコイドが効果的です。少数の患者ではX線写真上の病変が持続したり再発したりし、ベンゼンアミドを用いることができます。一般的には免疫抑制剤の治療は避けられます。

　　壊死性結節病様肉芽腫病自体はほとんど死亡しませんが、死亡の多くは機会性感染によるものです。