Granulomatosi nodulare necrotica della sarcoidosi

　　L'NSG non ha una causa nota. Sono stati riscontrati frammenti fungini nei granulomi della malattia, suggerendo che la malattia potrebbe essere una variante di un tipo di infiammazione allergica esterna.

　　La manifestazione patologica della granulomatosi nodulare necrotica della sarcoidosi è la lesione nodulare polmonare, la diffusione delle lesioni è meno grave rispetto alla granulomatosi di Wegener. Le manifestazioni istologiche includono:

　　1、polmonite granulomatosica non caseosa fusa.

　　2、necrosi, può essere abbastanza ampia.

　　3、vasculite, il cosiddetto 'granuloma nodulare della sarcoidosi' si riferisce a cellule epiteliali organizzate in gruppi circolari, con cellule giganti di Langhans e linfociti sparsi tra loro. La fusione dei granulomi forma piccoli noduli nel tessuto polmonare. Le infiltrazioni polmonari sono simili alla sarcoidosi, le lesioni granulomatosiche si distribuiscono nella pleura, nel plesso bronchovascolare e nelle intersezioni lobulari. I granulomi fusi spesso侵犯pleura. La necrosi è di vari dimensioni, da piccoli focolai di necrosi centrale a necrosi infarto estesa.3Di un tipo di morfologia, ovvero granuloma necrotico, vasculite gigantocellulare, infiltrazione di monociti (inclusi linfociti e macrofagi). La necrosi ischemica dell'NSG è dovuta alla vasculite che provoca l'ostruzione della luce dei vasi.

　　Le complicanze comuni della granulomatosi nodulare necrotica della sarcoidosi:

　　1、infezioni ricorrenti come polmonite, pleurite, ascesso polmonare, enterite e colite, possono portare a fistole anali, sono comuni nel fegato, milza, polmone e ossa, può verificarsi ascesso fungino cerebrale, ostruzione dell'esofago, intestino tenue e uretere.

　　2、riniti, stenosi della sottomucosa gastrica, diarrea cronica, ritardo di sviluppo nei bambini, spesso portando a una statura bassa, e con sindrome di lupus eritematoso cutaneo, artrite reumatoide infantile e altri.

　　La tosse è un sintomo comune nella granulomatosi nodulare necrotica della sarcoidosi, altri sintomi includono febbre, dolore toracico, dispnea, disagio e perdita di peso, la comparsa dei sintomi è correlata a infiltrazioni diffuse nel polmone o a piccoli noduli,15％～25％ dei pazienti sono asintomatici, gli organi extrapulmonari colpiti sono pochi, ma ci sono relazioni documentate13％ dei pazienti presentano sintomi extrapulmonari, inclusi occhi, cervello e nervi periferici, muscoli scheletrici e sistema digestivo.

　　Diagnosi precoce, comprensione della situazione dell'infezione, buona osservazione clinica, scoperta precoce dei danni ai vari sistemi, trattamento precoce, controllo principale delle infezioni.

　　1Rafforzare l'alimentazione, migliorare la体质.

　　2Prevenire e controllare le infezioni, migliorare la funzione immunitaria personale.

　　3Evitare il freddo, l'umidità e il freddo, evitare di essere troppo stanchi, evitare di fumare e bere alcolici, evitare di mangiare cibi piccanti.

　　4Previsione: La prognosi della malattia è buona, alcuni pazienti asintomatici non sono stati trattati, non sono stati trovati progressi delle lesioni durante il follow-up. Per i pazienti con sintomi gravi o progressione delle lesioni, può essere somministrato un trattamento con steroidi corticosi, con un buon effetto. Per i pazienti con progressione della malattia durante il trattamento con steroidi o ricomparsa dopo il trattamento con steroidi, o per i pazienti che sviluppano reazioni avverse non tollerabili durante il trattamento con steroidi, può essere aggiunto un trattamento con inibitori immunitari, come ciclofosfamide, fenilbutazone, ecc., ma ci sono pochi rapporti correlati.

　　L'esame istologico è la principale base diagnostica della granulomatosi necrotica di tipo sarcoido, le modifiche comuni alla radiografia sono noduli polmonari diffusi o singoli o infiltrazioni, circa1/3I pazienti si manifestano solo con noduli unilaterali isolati, a volte si vedono infiltrazioni polmonari con cavità formate, la linfadenopatia polmonare di NSG tipica è rara, ma ci sono anche segnalazioni che possono essere viste79％ dei pazienti.

　　Attenzione alla dieta dei pazienti con granulomatosi necrotica di tipo sarcoido

　　1La dieta dovrebbe essere leggera. Bere bevande chiare o brodi o tè, raffreddati e bevuti lentamente.

　　2Mangiate più frutta fresca e verdura.

　　3Bevete più tè o bevande leggere.

　　4Evitare l'alcool, il peperoncino, la zenzero, l'aglio, il cinnamomo e altri prodotti piccanti, che appartengono tutti a prodotti piccanti.

　　5Evitare di fumare.

　　6Non mangiare cibi troppo caldi o freddi.

　　7Evitare di mangiare cibi grassi e affumicati.

　　Le lesioni limitate della granulomatosi necrotica di tipo sarcoido possono essere eliminate chirurgicamente. I pazienti con lesioni diffuse o con altri indicazioni chirurgiche rispondono bene agli steroidi corticosi. In pochi pazienti, le lesioni sul X-ray persistono o ricompaiono, e possono essere utilizzati fenilbutazone. Generalmente, è meglio evitare di utilizzare inibitori immunitari.

　　Poiché la granulomatosi necrotica di tipo sarcoido è raramente letale, la morte è spesso attribuita a infezioni opportuniste.