坏疽성肉芽肿病样肉芽肿病

　　NSG病因不明。有报道本病肉芽肿中发现真菌片段，提示本病可能是外源性过敏性炎症的一种变异类型。

　　坏疽성结节样病理表现肺部小结节性病变，其病变分布的广泛程度和坏死较韦格纳肉芽肿为轻。组织学表现包括：

　　1·融合性非干酪性肉芽肿性肺炎。

　　2·坏死，可以相当广泛。

　　3·血管炎，所谓“结节病样肉芽肿”是指上皮样组织细胞呈圆形聚集，伴朗格汉巨细胞和淋巴细胞点缀其间。肉芽肿融合形成肺实质内的小结节。肺内浸润类似结节病，肉芽肿病变在胸膜、支气管血管束和叶间隔处分布。融合的肉芽肿常侵犯胸膜。坏死常大小不一，从凝固性坏死较少的中心性坏死灶到大片的梗死性坏死。肌性动脉和静脉为血管炎所累及，可以有3种形态，即坏疽性肉芽肿、巨细胞血管炎、单核细胞(包括淋巴细胞和巨噬细胞)浸润。NSG的缺血性坏死缘于血管炎导致管腔阻塞。

　　坏疽성肉芽肿病样肉芽肿病常见的并发症：

　　1·재발성 감염, 예를 들어 폐렴, 염증성胸腔액, 폐脓肿, 장염 및 대장염, 결장, 간, 비장, 폐 및 골격에서 염증성 화농증이 발생할 수 있으며, 뇌의 곰팡이 염증성 화농증, 식도, 소장 및 피부관통이 막히는 경우도 있습니다.

　　2·鼻炎, 위 심부 좁협, 만성 설사, 병아이의 발달 지연, 일반적으로 키가 작아지고, 황색狼疮, 어린이형 관절염 등이 동반됩니다.

　　坏疽성肉芽肿病样肉芽肿病에서 기침은 일반적인 증상으로, 발열, 가슴 통증, 호흡곤란, 불편함 및 체중 감소와 같은 다른 증상도 있으며, 증상은 폐 내 광범위한 침윤 또는 작은 결절과 관련이 있습니다.15％～25％의 환자는 증상이 없으며, 병변은 주로 폐 외부 기관에 미치는 영향이 적지만, 문헌에서 보고되었습니다.13％의 환자가 눈, 뇌 및 주변 신경, 근육, 장기消化 등을 포함한 외부 증상을 동반합니다.

　　早期诊断，了解感染情况，做好临床观察，早期发现各个系统的损害，早期治疗，主要控制感染。

　　1加强营养，增强体质。

　　2预防和控制感染，提高自身免疫功能。

　　3避免风寒湿，避免过劳，忌烟酒，忌吃辛辣食物。

　　4预后：该病预后较好，部分无症状患者未给予治疗，在随访过程中未发现病灶进展。对于症状严重或病灶进展的患者可予糖皮质激素治疗，疗效较好。对于激素治疗过程中疾病进展或激素治疗后复发者，或在激素治疗过程中出现不能耐受的不良反应者，可加用免疫抑制剂治疗，如环磷酰胺、苯丁酸氮芥等，但目前相关报告较少。

　　병리학적 검사는坏死성结节病样肉芽肿病的 진단에 주요 기준이며, X선 검사에서 흔한 변화는 확산성 양쪽 폐 또는 단면적 작은 결절 또는 점진, 약1/3환자는 독립적인 단면적 작은 결절을 나타내며, 때로는 폐 점진 및 공허 형성이 있을 수 있으며, NSG의 유형적인 porta pulmonary lymph node 염증은 드물지만, 일부 보고서에 따르면79％의 환자.

　　坏死性结节病样肉芽肿病患者的饮食注意：

　　1饮食宜清淡。清凉饮料或汤水，如肉汤、果汁、茶等，凉后慢慢啜饮。

　　2新鲜水果和蔬菜多吃。

　　3茶水或清淡饮料多饮。

　　4酒、辣椒、生姜、大蒜、肉桂等辛辣之品禁忌。

　　5烟忌。

　　6太热太冷的食品不要吃。

　　7油腻熏炸之物忌吃。

　　坏死성 결절성 질환의 제한성 병변은 수술적 치료로 완전히 제거될 수 있습니다. 확산성 병변이나 다른 수술 지표가 있는 환자는 항극성 호르몬이 효과적입니다. 일부 환자는 X선상에서 병소가 지속적으로 존재하거나 재발하는 경우, 벤조이소아시아시트릴을 사용할 수 있습니다. 일반적으로 면역 억제제 치료는 피하는 것이 좋습니다.

　　坏死성 결절성 질환은 본질적으로 사망이 드물지만, 사망의 대부분은 기회성 감염으로 인해 발생합니다.