Doença granulomatosa nodulosa necrótica

　　A etiologia da NSG é desconhecida. Relatos indicam que fragmentos de fungo foram encontrados nos granulomas da doença, sugerindo que a doença pode ser uma variante do tipo de inflamação alérgica externa.

　　A manifestação patológica da doença granulomatosa nodulosa necrótica é a lesão nodular pequena no pulmão, a extensão das lesões é menos grave do que a granulomatose de Wegener. As manifestações histológicas incluem:

　　1Pneumonia granulomatosa não caseosa fusional.

　　2Necrose, que pode ser bastante extensa.

　　3Vasculite, o que se chama de 'granuloma noduloso semelhante à sarcoidose' é caracterizado por células epiteliais organizadas em forma circular, acompanhadas de células gigantes de Langhans e linfócitos. A fusão dos granulomas forma pequenos nódulos no tecido pulmonar. A infiltração pulmonar é semelhante à sarcoidose, e as lesões granulomatosas estão distribuídas na pleura, feixes vasculares bronquiais e espaçamento lobular. A fusão dos granulomas geralmente invade a pleura. A necrose pode variar em tamanho, desde pequenos focos de necrose central menos coagulativa até necrose infarctiva em grande escala. As artérias e veias musculares são afetadas pela vasculite, podendo haver3Uma variedade de morfologias, incluindo granulomas necróticos, vasculite gigantocitária, e infiltrado de monocitos (incluindo linfócitos e macrófagos). A necrose isquêmica da NSG é causada pela obstrução das artérias e veias devido à vasculite.

　　Complicações comuns da doença granulomatosa nodulosa necrótica:

　　1Repetidas infecções como pneumonia, empiema, abscesso pulmonar, enterite e colite, podem levar a fístula anal, comum em fístulas no fígado, baço, pulmão e ossos, ocorrendo abscessos no cérebro, obstrução no esôfago, intestino delgado e ureter.

　　2Rinite, estenose do sulco gástrico, diarreia crônica, atraso no desenvolvimento dos crianças, frequentemente resultando em baixa estatura, e a combinação de lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatóide juvenil e outros.

　　A tosse é um sintoma comum na doença granulomatosa nodulosa necrótica, outros sintomas incluem febre, dor no peito, dispneia, desconforto e perda de peso, a aparência dos sintomas está relacionada à infiltração generalizada no pulmão ou pequenos nódulos,15％～25％ dos pacientes são assintomáticos, e os órgãos extrapulmonares afetados são poucos, mas há relatos na literatura13％ dos pacientes apresentam sintomas extrapulmonares, incluindo olhos, cérebro e nervos periféricos, músculos esqueléticos e trato digestivo, etc.

　　Diagnóstico precoce, compreensão da situação da infecção, observação clínica, descoberta precoce dos danos aos sistemas, tratamento precoce, controle principal das infecções.

　　1Fortalecer a nutrição, fortalecer a constituição física.

　　2Prevenir e controlar infecções, melhorar a imunidade do corpo.

　　3Evite o frio, o vento e a umidade, evite o esforço excessivo, evite fumar e beber, evite comer alimentos picantes.

　　4Pronóstico: a prognóstico da doença é bom, alguns pacientes assintomáticos não recebem tratamento, não há progressão de lesões durante o seguimento. Pacientes com sintomas graves ou progressão de lesões podem ser tratados com corticosteroides, com efeito bom. Pacientes que apresentam progressão da doença ou recidiva após o tratamento com corticosteroides, ou que apresentam reações adversas intoleráveis durante o tratamento com corticosteroides, podem ser tratados com imunossupressores, como ciclofosfamida, fenilbutazona, etc., mas até agora há poucos relatos.

　　A exame anatomopatológico é a base principal do diagnóstico de granuloma necrosante do tipo sarcoidose, as mudanças comuns no exame de raios-X são lesões difusas em ambos os pulmões ou lesões pequenas unilaterais ou infiltradas, aproximadamente1/3Os pacientes apresentam apenas nódulos unilaterais isolados, às vezes há infiltrados pulmonares e cavitários, a grande glândula de porte do NSG é rara, mas também há relatos de79porcento dos pacientes.

　　Atenção à dieta dos pacientes com granuloma necrosante do tipo sarcoidose:

　　1A dieta deve ser leve. Beber bebidas claras ou sopas, como sopas de carne, sucos, chá, etc., e beber lentamente após esfriar.

　　2Comer mais frutas e vegetais frescos.

　　3Beber mais chá e bebidas leves.

　　4Evite álcool, pimenta, gengibre, alho, canela e outros, que são todos produtos picantes.

　　5Evite fumar.

　　6Evite comer alimentos muito quentes ou frios.

　　7Evite comer alimentos gordurosos e fritos.

　　As lesões limitadas da granuloma necrosante do tipo sarcoidose podem ser eliminadas por cirurgia. Pacientes com lesões difusas ou outros sinais cirúrgicos podem ser tratados eficazmente com corticosteroides. Alguns pacientes podem ter lesões persistentes ou recidivas em raios-X, que podem ser tratados com fenilbutazona. Em geral, é melhor evitar o uso de inibidores imunossupressores.

　　Embora a granuloma necrosante do tipo sarcoidose seja raro em mortes, a maioria das mortes é atribuída a infecções oportunistas.