Enfermedad granulomatosa nodulosa necrótica

　　La etiología de la NSG es desconocida. Se han informado fragmentos de hongos en los granulomas de esta enfermedad, lo que sugiere que esta enfermedad puede ser una variante del tipo de inflamación alérgica externa.

　　La presentación patológica de la enfermedad granulomatosa nodulosa necrótica muestra lesiones nodulares pequeñas en el pulmón, la extensión de las lesiones es menor y la necrosis es más leve que la granulomatosis de Wegener. Las manifestaciones histológicas incluyen:

　　1、neumonía granulomatosa no caseosa fusional.

　　2、necrosis, que puede ser bastante extensa.

　　3、vasculitis, lo que se denomina 'granuloma noduloso como sarcoidosis' se refiere a la agrupación en forma circular de células epiteloides, acompañadas de células gigantes de Langhans y linfocitos distribuidos entre ellas. La fusión de los granulomas forma nódulos pequeños en la sustancia pulmonar. La difusión pulmonar es similar a la de la sarcoidosis, y las lesiones granulomatosas se distribuyen en la pleura, los plexos vasculares bronquiales y las septos lobares. Los granulomas fusionados a menudo invaden la pleura. La necrosis puede variar en tamaño, desde focos de necrosis central de necrosis coagulativa menor hasta necrosis isquémica en grandes áreas.3Existen varios tipos de morfología, es decir, granulomas necróticos, vasculitis gigantocelular, infiltración de monocitos (que incluyen linfocitos y macrófagos). La necrosis isquémica de la NSG se debe a la obstrucción de los vasos causada por la vasculitis.

　　Las complicaciones comunes de la enfermedad granulomatosa nodulosa necrótica:

　　1、infecciones recurrentes como neumonía, empiema, absceso pulmonar, enteritis y colitis, que pueden llevar a fístulas anales, son comunes en el hígado, bazo, pulmón y huesos, y pueden causar abscesos en el cerebro, obstrucción en el esófago, intestino delgado y uréter.

　　2、rinitis, estenosis del píloro gástrico, diarrea crónica, retraso en el desarrollo de los niños, lo que a menudo resulta en una talla baja, y puede estar asociado con lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide juvenil, entre otros.

　　La tos es un síntoma común en la enfermedad granulomatosa nodulosa necrótica, otros síntomas incluyen fiebre, dolor en el pecho, dificultad para respirar, malestar y pérdida de peso, y la aparición de síntomas está relacionada con la difusión generalizada en el pulmón o con pequeños nódulos,15％～25％ de los pacientes son asintomáticos, y los órganos extrapulmonares afectados por esta enfermedad son relativamente pocos, pero hay informes de que13％ de los pacientes presentan síntomas extrapulmonares, incluyendo ojos, cerebro, nervios periféricos, músculos esqueléticos y tracto gastrointestinal, entre otros.

　　Diagnóstico temprano, comprensión de la situación de infección, observación clínica, descubrimiento temprano de los daños en los sistemas, tratamiento temprano, control principal de la infección.

　　1Fortalecer la nutrición, mejorar la constitución física.

　　2Prevenir y controlar las infecciones, mejorar la inmunidad propia.

　　3Evitar el frío, el viento y la humedad, evitar el cansancio excesivo, evitar fumar y beber alcohol, evitar alimentos picantes.

　　4La prognosis: la enfermedad tiene un buen pronóstico, algunos pacientes asintomáticos no necesitan tratamiento, no se encontraron progresiones de lesiones en el seguimiento. Para los pacientes con síntomas graves o progresión de lesiones, se puede administrar tratamiento con corticosteroides, que es efectivo. Para los pacientes con progresión de la enfermedad o recurrencia después del tratamiento con corticosteroides, o para los pacientes con reacciones adversas que no pueden soportar durante el tratamiento con corticosteroides, se puede agregar tratamiento con inmunosupresores, como ciclofosfamida, melofenazonato de fenilbutazona, etc., pero hasta ahora hay pocos informes relacionados.

　　La examen patológico es la base principal para el diagnóstico de la granulomatosis necrosante similar a la sarcoidosis, las的改变es comunes en la radiografía son la infiltración difusa de los dos pulmones o la lesión de un solo pulmón, aproximadamente1/3Los pacientes solo presentan nódulos pequeños unilaterales aislados, a veces se pueden ver infiltraciones pulmonares y la formación de cavitaciones, la hinchazón de los ganglios linfáticos del mediastino de NSG no es común, pero también se han informado casos.79por ciento de los pacientes.

　　Atención en la dieta de los pacientes con granulomatosis necrosante similar a la sarcoidosis:

　　1La dieta debe ser ligera. Beber bebidas claras o sopas, como caldos, jugos, té, etc., y beberlas lentamente cuando estén frías.

　　2Comer más frutas y verduras frescas.

　　3Beber más té o bebidas ligeras.

　　4Evitar alcohol, pimienta, jengibre, ajo, canela y otros, que son productos picantes.

　　5Evitar fumar.

　　6No comer alimentos demasiado calientes o fríos.

　　7Evitar alimentos grasos y fritos.

　　Las lesiones limitadas de la granulomatosis necrosante similar a la sarcoidosis pueden ser extirpadas quirúrgicamente. Los pacientes con lesiones difusas o con otros indicaciones quirúrgicas responden bien a los corticosteroides. Algunos pacientes tienen áreas de enfermedad que persisten en la radiografía o que reaparecen, y se puede usar melofenazonato de fenilbutazona. Generalmente, se debe evitar el uso de inmunosupresores.

　　Debido a que la granulomatosis necrosante similar a la sarcoidosis rara vez mata, mientras que la mayoría de las muertes se deben a infecciones oportunistas.