Некротическая结节ная болезнь

　　Причина NSG не известна. В некоторых сообщениях говорится, что в гранулемах заболевания обнаружены фрагменты грибов, что suggests, что это может быть одной из вариаций экзогенной алиментарной аллергической воспаления.

　　Патологическое проявление坏死性结节ной болезни легочных узловых изменений, степень распространения изменений и некрозы менее выражены, чем у гранулемы Вегенера. Гистологическое проявление включает:

　　1Сливчатая неорганическая гранулематозная пневмония.

　　2Некроз может быть очень обширным.

　　3Васкулит, так называемая «некротическая гранулема», это圆形聚集的上皮样组织 клетки,点缀着朗格ханс гигантные клетки и лимфоциты. Гранулемы сливаются, образуя мелкие узелки в паренхиме легкого. Инфильтрация в легких подобна саркоидозу, гранулематозные изменения распределяются в плевре, бронхо-сосудистых пучках и интерстициальных перегородках. Слившиеся гранулемы часто инфильтрируют плевру. Некроз варьируется в размерах, от较少的中心ального некроза до больших инфарктных некрозов. Мышечные артерии и вены страдают от васкулита, могут быть3Типы морфологии, то есть некротические гранулемы, гигантоклеточные васкулиты, инфильтрация моноцитов (включая лимфоциты и макрофаги). Ишемическая некроз у NSG связан с васкулитом, вызывающим блокаду просвета.

　　Общие осложнения坏死性结节ной болезни

　　1Повторяющиеся инфекции, такие как пневмония, плеврит, абсцесс легкого, энтерит и колит, могут привести к анальным свищам, часто встречаются абсцессы печени, селезенки, легких и костей, абсцессы мозга, ожоги пищевода, тонкого кишечника и мочеточника могут привести к закупорке.

　　2Гайморит, сужение желудочного отдела, хроническая диарея, задержка развития детей, часто приводит к росту, и часто возникают красная волчанка, ювенильный ревматоидный артрит и т.д.

　　С кашлем является наиболее распространенным симптомом при坏死ной结节ной болезни, другие симптомы включают лихорадку, боль в груди, одышку, дискомфорт и потерю веса,的出现与肺овая распространенная инфильтрация или мелкие узелки связаны15% ~25% пациентов не имеют симптомов, и внелегочные органы поражаются редко, но есть сообщения о13% пациентов страдают от внелегочных симптомов, включая глаза, мозг и периферические нервы, мышечную систему и пищеварительную систему и т.д.

　　Ранняя диагностика, понимание состояния инфекции, тщательное клиническое наблюдение, раннее обнаружение повреждений всех систем, раннее лечение, главным образом контроль инфекции.

　　1Укрепление питания, улучшение физического состояния.

　　2Профилактика и контроль инфекций, улучшение иммунной функции.

　　3Избегайте ветра, холода и влаги, избегайте чрезмерного напряжения, избегайте курения и алкоголя, избегайте острой пищи.

　　4Прогноз: прогноз заболевания благоприятный, часть пациентов без симптомов не получают лечения, в процессе наблюдения не было обнаружено прогрессирования очагов. Для пациентов с серьезными симптомами или прогрессированием очагов можно использовать глюкокортикоиды, которые имеют较好的 эффект. Для пациентов, у которых заболевание прогрессирует или рецидивирует после глюкокортикоидного лечения, или у которых появляются непереносимые побочные эффекты в процессе глюкокортикоидного лечения, можно добавить иммуносупрессивные препараты, такие как циклофосфамид, бусульфан и т.д., но в настоящее время связанных отчетов мало.

　　Патологическое исследование является основным основанием для диагностики саркоидозного гранулематоза с некрозом, частые изменения на рентгене - диффузные двусторонние или односторонние легочные мелкие узлы или инфильтрации, около1/3Пациенты проявляют себя изолированными unilateral мелкими узлами, иногда есть легочные инфильтрации и образование空洞, типичное увеличение hilar lymph nodes NSG не часто встречается, но также сообщается о79％ пациентов.

　　Внимание к питанию пациентов с саркоидозным гранулематозом с некрозом:

　　1Питание должно быть легким. Пейте прозрачные напитки или супы, такие как бульон, сок, чай и т.д., охлажденные и медленно пейте.

　　2Нужно есть много свежих фруктов и овощей.

　　3Нужно много пить чая или легких напитков.

　　4Запрещается употребление алкоголя, перца, имбиря, чеснока, корицы и других острых продуктов.

　　5Запрещается курение.

　　6Не следует есть слишком горячую или слишком холодную пищу.

　　7Запрещается есть жирные и копченые продукты.

　　Ограниченные изменения саркоидозного гранулематоза с некрозом можно устранить с помощью хирургического лечения. Эффективны глюкокортикоиды для пациентов с диффузными изменениями или наличием других показаний к операции. Несколько пациентов имеют стойкие очаги на рентгене или рецидивы, для которых можно использовать бусульфан. В общем, следует尽量避免使用免疫одепрессанты.

　　Поскольку саркоидозный гранулематоз с некрозом himself очень редко вызывает смерть, а смерть в основном связана с случайными инфекциями.