La glomeruloschisi minima

　　Perché si verifica la glomeruloschisi minima?

　　L'etimologia del glomeruloschisi minima è sconosciuta, caratterizzata dalla perdita di carica negativa delle pareti capillari glomerulari. La malattia può anche manifestarsi nei reni trapiantati, sostenendo l'ipotesi che possano esistere fattori liquidi degradativi delle cariche negative glomerulari nel sangue circolante. Questi ultimi danneggiano la barriera di carica dei glomeruli, causando proteinuria selettiva. Inoltre, nella glomeruloschisi minima concomitante alla malattia di Hodgkin, i corticosteroidi e gli alchilanti sono efficaci, e la nephrite può risolversi rapidamente dopo la rimozione dei linfonodi interessati. Alcuni pazienti possono sviluppare infezioni virali come il morbillo, che si risolve anche, tutto ciò suggerisce una disfunzione delle cellule T linfocitarie, alcune delle quali producono fattori linfocitari che aumentano la permeabilità delle pareti capillari glomerulari. Tuttavia, questo tipo di sostanza non è stata ancora confermata chiaramente.

　　Microcisti renali possono complicarsi con quali malattie:

　　In generale, la glomeruloschisi minore ha una buona prognosi, secondo Cameron10Anni di sopravvivenza>95Percentuale, la maggior parte dei deceduti sono adulti (soprattutto anziani) malati. La principale causa della morte è le malattie cardiovascolari e le infezioni, quest'ultime spesso sono副作用 dell'uso improprio degli steroidi e dei farmaci citotossici. A lungo termine, è raro che si sviluppi in insufficienza renale cronica, gli adulti che sviluppano insufficienza renale cronica sono circa3Percentuale, la sindrome nefrosica cronica si verifica spesso nei pazienti con resistenza agli steroidi, e si associa spesso a sclerosi glomerulare focale.

　　1微小病变性肾病有哪些典型症状2～6、Il picco di età nei bambini è30～4Anni, negli adulti6Anni di età, negli adulti la proporzione di maschi e femmine è simile, circa2Frequente nei bambini,1/3I pazienti possono avere infezioni respiratorie superiori o altre infezioni prima della malattia, la malattia inizia spesso in modo acuto, i sintomi principali dei casi tipici sono sintomi di sindrome nefrosica明显的肾病综合征，占儿童肾病综合征的90%, negli adulti20%, la pressione arteriosa è normale.

　　2、20% dei pazienti può avere ematuria microscopica di diverso grado, con l'aumentare dell'età, la frequenza dell'ematuria microscopica aumenta, specialmente in60% dei pazienti di età superiore a 0 anni, a causa dell'inflamazione interstiziale renale, della fibrosi e delle lesioni vascolari, la frequenza dell'ematuria microscopica è più alta, ma l'ematuria macroscopica è rara, a causa del volume di sangue ridotto e della riduzione della perfusione renale, circa1/3Il paziente può avere una riduzione della filtrazione glomerulare al primo consulto, la ricerca delle urine sedimentarie non rileva cellule o tubuli, nei casi gravi24L'urina di 24 ore può superare40g.

　　3La proteina urinaria nei pazienti pediatrici è tipicamente proteinuria a alta selezione, principalmente albumina e una piccola quantità di proteine a alta massa molecolare come IgG, α2-Macroglobulina, C3Nell'adulto, i sintomi sono variabili60 anni di età, la glomeruloschisi minore può manifestarsi come proteinuria non selettiva, spesso associata a ipertensione e riduzione della filtrazione glomerulare, negli ultimi anni è stato scoperto che la molecola di massa88000 di transferrina, a causa delle sue caratteristiche di struttura sferica, si diffonde anche nel liquido tubulare renale, alla pH di4.5～5.5Nelle urine, la transferrina ferroso si libera nel liquido tubulare renale, Fe3+Può produrre molti radicali liberi di ossigeno che danneggiano i tubuli interstiziali renali, Fe3+Può danneggiare direttamente i tubuli renali e il tessuto interstiziale, senza presenza di prodotti di degradazione del fibrinogeno e C3Normali i componenti del complemento nel sangue, ma possono esserci C1q lievemente diminuita, durante l'attacco la concentrazione di IgG è generalmente molto bassa, mentre IgM aumenta leggermente durante l'attacco e la remissione, nel glomeruloschisi minore l'antigene di compatibilità tissutale HLA-B12Molto comune, suggerisce che la malattia potrebbe avere una certa relazione con l'ereditarietà, la concentrazione dell'antigene 'O' è spesso significativamente diminuita.

　　4、微小病变性肾病应注意除外合并的何杰金病，另外，在非类固醇消炎药过敏产生的肾病综合征，组织学可类似微小病变肾病，但通常伴有间质性肾炎和肾功能减退。

　　5、在极少数情况下，急性肾功能衰竭可在无明显低血容量时发生，由于低蛋白血症导致血液胶体渗透压下降，血容量严重不足引起的肾前性氮质血症只见于7％～38％病人，如无典型血容量不足的临床表现，尿浓缩功能下降，尿钠排出增多，特别是在给予血浆制品或白蛋白后尿量不增加则应考虑到肾性急性肾功能衰竭，此时除应考虑到药物引起急性肾小管坏死（肾毒性药物如氨基多甙类庆大霉素等）或急性间质性肾炎（抗生素，非类固醇消炎药等），还应认识到另一种特殊急性肾功能衰竭。

　　6、肾病综合征伴特发性少尿性急性肾功能衰竭的基础肾小球疾病常为微小病变肾病（minimalchangedisease）或轻度系膜增殖性肾炎（mesangialproliferativeGN），多发于年龄较大，肾病综合征较重，血压特别是收缩压较高伴血管硬化者，病理改变除微小病变肾病的表现外，近曲肾小管上皮细胞平坦，刷状缘脱落，和（或）肾间质水肿，但无典型的肾小管坏死或间质性肾炎的病变，由于微小病变性肾病并发急性肾功衰竭时的病理改变较轻微且多呈可复性病变，因此它是一种以血液动力学改变为主的病变，尽管血容量及肾血流量大致正常，但肾小球滤过率呈一过性下降，故滤过指数（FF）下降，单个肾单位肾小球滤过率的两个构成成分有明显变化：超滤指数（ultrafiltrationcoeffecient）下降50％以上；由于血管内胶体渗透压下降，使净超滤压（netdrivingforce，即跨毛细血管膜静水压ΔP-血管内外胶体压差Δπ）增加，肾间质水肿加重。

　　微小病变性肾病应该如何预防：

　　不幸患上肾病，请立即前往肾病专科医院看肾脏专科医生进行最适当的处理，否则盲目寻找民间医生服用草药偏方，错过了治疗时机，会衍生更多的并发症，甚至短期内发展为尿毒症。

　　1、适量（充分）饮水、不憋尿。尿液在膀胱中停留太久很容易繁殖细菌，细菌很可能通过输尿管感染到肾脏，每天充分饮水随时排尿，肾脏也不易形成结石。

　　2、控制高血压。如有高血压，请立即寻找医生服用药物，将血压控制在安全范围内。因为长期的高血压会不断地破坏肾脏的微小血管，肾脏是由二百万个肾小球（微小血管）组成的。

　　3、controllare il diabete poiché i vasi dei diabetici si induriscono lentamente, specialmente i vasi capillari terminali. I reni sono composti da milioni di vasi microscopici, quando il diabete è grave, la funzione renale potrebbe essere danneggiata. Secondo le statistiche, dal 25% al 35% dei pazienti in dialisi sono stati causati da diabete in fase terminale.

　　4、fare spesso la verifica della funzione renale, ogni sei mesi deve essere fatto uno screening delle urine e la verifica della pressione sanguigna. quasi la metà dei pazienti renali il processo di danneggiamento renale avviene senza che si accorgano di esso, quindi quando il corpo si sente male, potrebbe già essere arrivato alla fine della nephrite - il momento in cui è necessario il dialisi.

　　Ci sono molti esami per la nephrite, oltre agli esami di routine, ci sono anche alcuni esami speciali, ad esempio:

　　1、verifica delle urine di routine：La raccolta dell'urina dovrebbe essere la prima urina del mattino, e dovrebbe essere1ore per il laboratorio, durante il periodo mestruale delle donne generalmente non si verifica l'urina, lo scopo della verifica dell'urina è principalmente per capire se ci sono proteine, globuli rossi, cilindri, densità e acidità e altri valori.

　　2、quantificazione delle proteine urinarie:può riflettere in modo più accurato la quantità di proteine urinarie espulse dal corpo, il metodo è raccogliere24ore di urina (registrare la quantità totale), prelevare una parte per il test, se ogni10millilitri di urina contengono più di 0.5g, nella verifica della proteina nella urinazione di routine, la qualificazione della proteina spesso è (4+.

　　3、immunoglobuline sieriche (IgG, IgA, IgM, IgD, IgE):Le variazioni di questi valori sono di grande importanza per distinguere le diverse forme di nefrite e valutare la prognosi.

　　4、complemento sierico (complemento totale, C3，C4，C19）：Le variazioni dei valori aiutano a distinguere i diversi tipi di glomerulonefrite e la regolare verifica può valutare la prognosi della glomerulonefrite.

　　5、i principali esami per comprendere la gravità della nephrite e valutare la prognosi sono:La clearance della creatinina sierica (Ccr), la creatinina sierica (Scr), l'azoto ureico nel sangue (BUN), la creatinina urinaria, il test di escrezione del fenol rosso (PSP), lo zucchero urinario, la scansione ecografica, la cistografia renale, la biopsia renale per via transcutanea, ecc., non è necessario fare tutti questi esami, è sufficiente raggiungere l'obiettivo diagnostico, il punto di partenza è ridurre il dolore del paziente e alleggerire il carico economico della famiglia. Inoltre, la capacità di compensazione dei reni è molto forte, una volta che la funzione renale come Ccr, Scr, BUN ecc. diventa anormale, significa che la nephrite è diventata molto grave.

　　Primo: la sindrome nefrosica con proteine negative, amici senza edema attenzione

　　1、钠盐摄入：

　　In presenza di edema, è necessario seguire una dieta a basso contenuto di sale per evitare di aggravare l'edema, generalmente con una quantità di sale non superiore a2g è consigliabile, evitare cibi conservati, ridurre l'uso di zucchero e soda, e quando l'edema scompare e le proteine plasmatiche si avvicinano alla normalità, è possibile riprendere una dieta comune.

　　2、assunzione di proteine:

　　Nella sindrome nefrosica, una grande quantità di proteine plasmatiche vengono espulse nelle urine, portando a una riduzione delle proteine corporee e a uno stato di营养不良 di proteine, che fa diminuire la pressione osmotica colloidale del plasma, causando edemi resistenti al trattamento e una riduzione della resistenza dell'organismo. Pertanto, in assenza di insufficienza renale, durante la fase iniziale e acuta, è necessario fornire una dieta a alta qualità e ad alta proteina.1~1.5g/kg*d)，如鱼和肉类等.此有助于缓解低蛋白血症及随之引起的一些合并症.但高蛋白饮食可使肾血流量及肾小球滤过率增高，使肾小球毛细血管处于高压状态，同时摄入大量蛋白质也使尿蛋白增加，可以加速肾小球的硬化.因此，对于慢性，非极期的肾病综合症患者应摄入较少量高质量的蛋白质(0.7~1g/kg*d)，至于出现慢性肾功能损害时，则应低蛋白饮食(0.65g/kg*d)。

　　3、脂肪摄入：

　　肾病综合征患者常有高脂血症，此可引起动脉硬化及肾小球损伤，硬化等，因此应限制动物内脏，肥肉，某些海产品等富含胆固醇及脂肪的食物摄入。

　　4、微量元素的补充：

　　由于肾病综合征患者肾小球基底膜的通透性增加，尿中除丢失大量蛋白质外，还同时丢失与蛋白结合的某些微量元素及激素，致使人体钙，镁，锌，铁等元素缺乏，应给予适当补充.一般可进食含维生素及微量元素丰富的蔬菜，水果，杂粮等予以补充。

　　二、肾病综合征蛋白转阴，无浮肿病友饮食

　　1、主食摄入：

　　馒头，米饭等正常饮食摄入量。

　　2、钠盐摄入：

　　按正常口味或清淡饮食。

　　3、优质蛋白摄入：

　　按1.0~1.2g/(公斤体重，每天)，每天约需：1个蛋清/1两瘦肉/半杯牛奶。

　　4、常用可食蔬菜：

　　豆腐，大白菜，大葱(调味)，甘蓝，蕨菜，榆钱，方瓜，佛手瓜，绿豆芽，红心甘薯，芸豆，葫芦，四季豆，丝瓜，茄子，卷心菜，洋葱，冬瓜，南瓜，西葫芦，黄瓜，小白菜，萝卜，苦菜，豆角，辣椒(调味)，芋头，扁豆，胡萝卜，茼蒿，蒜黄，蒜苔，芹菜，韭菜，莴苣，菜花，西红柿，甜柿椒，豆芽，生菜，油菜，山药，藕，榨菜，大蒜(调味)，姜，苜蓿，苦瓜，菠菜，雪里红，干木耳，银耳，荠菜，土豆。

　　5、Evitare di mangiare:

　　Sapore forte e piccante, fritto, prodotti ittici come il pesce del mare, il granchio del mare, il peperoncino, l'aglio, l'allium, il coriandolo, la carne di cane.

　　Precauzioni prima della cura della glomerulonefrite di tipo microparametrico

　　Prima dell'uso di ormoni e antibiotici moderni, la remissione spontanea è stimata in25％～40％. A causa delle complicanze di infezione e embolia, i pazienti pediatrici5L'indice di mortalità annua è superiore a50％，attualmente circa7％～12％; Nei casi di bambini sensibili agli ormoni, è inferiore a2％; La dose regolare di terapia ormonale per i bambini è强的松60mg/m2L'adrenalina forte per gli adulti40～60mg/giorno, poi in4～6mesi, riducendosi gradualmente.9Il 0％ dei bambini in4Valido per la settimana90％ degli adulti8Settimane di efficacia. Se ci sono ancora grandi quantità di proteinuria dopo il trattamento, è necessario aggiungere inibitori immunitari.

　　I pazienti sensibili agli ormoni, circa50％ può mantenere la proteinuria negativa o ridurre il dosaggio, o interrompere il dosaggio e recidivare, ma alla fine la maggior parte dei pazienti può essere alleviata. Inoltre50％ dei pazienti ha spesso recidive o è dipendente dagli ormoni (si riferisce a dover mantenere dosi elevate di ormoni per controllare la proteinuria), e spesso accompagnato da reazioni collaterali agli ormoni, che sono più evidenti nei pazienti pediatrici. Aggiungere ciclofosfamide ogni giorno2～3mg/kg（i bambini ogni giorno75mg/m2）trattamento8～12Settimane, può prolungare il periodo di remissione dei pazienti sensibili agli ormoni.3.5～4mg/（kg·d），per via orale,4Mesi, la maggior parte dei pazienti con nefrite di lesione minima può essere completamente alleviata, ridurre significativamente la dose di ormoni.

　　Quando la sindrome nefrosica causata dalla nefrite di lesione minima non può essere alleviata con il trattamento attivo menzionato sopra, è necessario prestare attenzione alle seguenti condizioni:

　　1、Controllare o rimuovere le lesioni infettive nel corpo, in particolare cercare le lesioni infettive nascoste.

　　2、Trombosi venosa renale, fare una TC di emergenza, se viene diagnosticata la trombosi venosa renale, è possibile utilizzare l'urokinasi in modo全局4～80000 unità/d, aggiungere a 0.9％ cloruro di sodio40ml, ogni giorno1～2Volte iniezione endovenosa. È anche possibile fare una puncione arteriosa per il posizionamento di un catetere nell'arteria renale di un lato del formarsi della trombosi venosa renale1Ore, somministrare l'urokinasi in dose totale20.0001 milioni, in seguito prendere Panangin per via orale25mg, ogni giorno3Volte, Huafulin2.5mg, ogni giorno1Volte. Dopo un mese di controllo con TC, è stato scoperto che l'efficacia100％ attraverso5Un follow-up a lungo termine ha dimostrato che questo metodo di trattamento è efficace. Riteniamo che una diagnosi precoce della trombosi venosa renale e una terapia anticoagulante attiva possano migliorare la prognosi della glomerulonefrite primaria e delle glomerulonefriti primarie e mantenere la funzione renale normale.

　　3、La maggior parte dei pazienti insensibili agli ormoni ha una sindrome di硬化 glomerulare focale.

　　4、Per ridurre la frequenza di recidiva dopo la sospensione degli ormoni, è necessario misurare prima la concentrazione di cortisolo nel sangue, e i pazienti con concentrazione di cortisolo normale nel sangue non sono suscettibili di recidiva dopo la sospensione degli ormoni.