Nefropatia falciforme delle cellule a falcia

　　La nefropatia falciforme delle cellule a falcia è causata da una mutazione genetica dell'unità subunità di beta globina dell'emoglobina. I pazienti ricevono due geni di emoglobina anormali da entrambi i genitori, ossia l'omozigote, le loro cellule ematiche mancano dell'emoglobina normale (HbA) e sono sostituite dall'emoglobina anormale (HbS), detta anemia falciforme o malattia delle cellule a falcia. I pazienti ricevono un gene di emoglobina anormale da uno dei genitori, ossia l'eterozigote, le loro cellule ematiche contengono entrambi i tipi di emoglobina, ma quello normale è dominante.5Oltre l'0％，è chiamata sindrome delle cellule a falcia (sindrome delle cellule a falcia). Entrambe le cause possono portare alla nefropatia falciforme delle cellule a falcia.

　　Le principali due complicazioni e malattie invalidanti della nefropatia falciforme delle cellule a falcia sono la necrosi ossea e la sindrome infiammatoria delle ossa medullari. Le principali complicazioni della lesione renale del paziente sono la sindrome acuta e cronica di insufficienza renale. La carenza di ossigeno, lo sforzo eccessivo, l'infezione, la disidratazione, la febbre, l'esposizione al freddo o l'acidosi possono scatenare la deformazione falciforme delle cellule ematiche. Alcuni pazienti sperimentano un aggravamento della deformazione falciforme e una grande emolisi durante la notte, l'infezione e l'esposizione al freddo, persino scatenando crisi acute.

　　Secondo il tipo di malattia, i sintomi clinici della malattia sono i seguenti:

　　1、 tipo di malattia falciforme omozigote

　　Questo tipo di malattia ha diversi gradi di anemia emolitica e itterizia lieve, l'apoplessia vascolare è la sua caratteristica principale, spesso si verifica un dolore acuto intenso nel tronco e nelle estremità, inclusi i dolori viscerali, ossei, articolari e muscolari, specialmente le emorragie da infarto delle ossa metacarpee, epifisi e ossa dei dita (dei piedi), le cause scatenanti sono infezione, disidratazione, ipossia e acidosi.

　　2、 tipo di malattia falciforme eterozigote

　　Questo tipo di malattia non ha sintomi in condizioni normali, non si verifica anemia emolitica, quindi è anche chiamata tendenza falciforme delle cellule a falcia, si verifica solo in condizioni di grave ipossia, con disturbi microcircolatori che si verificano principalmente nei vasi straight di la medulla renale, poiché esiste un'elevata osmolarità lì, che rende le cellule ematiche predisposte alla desidratazione. Inoltre, le caratteristiche fisiologiche di bassa tensione di ossigeno e basso pH portano alla deformazione falciforme delle cellule ematiche, il flusso sanguigno della medulla renale si blocca, e può persino verificarsi l'occlusione vascolare, in casi gravi può verificarsi la necrosi del papilla renale.

　　Sebbene la malattia non abbia attualmente trattamenti speciali, è molto utile evitare le cause di deformazione falciforme, rafforzare l'auto-cura, prestare attenzione al riscaldamento, evitare lo sforzo eccessivo e altri aspetti per prevenire l'insorgenza di crisi acute e migliorare la prognosi. L'adozione di una terapia combinata di medicina cinese e occidentale può migliorare l'efficacia del trattamento.

　　La nefropatia ematica falciforme è una malattia ematica causata da emoglobina anormale, la diagnosi di solito richiede come seguenti esami:

　　1, esame del sangue

　　La malattia è causata da emoglobina anormale e la diagnosi solitamente richiede come seguenti esami:

　　2, esame delle urine

　　L'esame delle urine può rivelare ematuria, proteinuria, poliuria iperosmolare; la malattia può verificarsi sia in forma omozigote che eterozigote, può presentarsi come ematuria macroscopica, ma è principalmente ematuria microscopica, può essere causata da necrosi minore del medullare renale e delle papille renali, può essere ematuria glomerulare. La sindrome nefrosica può verificarsi nella sindrome delle cellule ematiche falciformi, in questo caso possono verificarsi cambiamenti di laboratorio della sindrome nefrosica.

　　I pazienti con questa malattia dovrebbero mangiare cibo leggero e facile da digerire, evitare il pesce, la carne di manzo, la carne di agnello, i cibi piccanti e irritanti, l'alcool e tutti i cibi che causano infiammazione, specialmente i pazienti con sindrome yin. Allo stesso tempo, i pazienti dovrebbero consumare più verdure fresche e frutta in quantità moderata, bere acqua in modo appropriato, per aiutare la malattia a guarire più rapidamente.

　　Il principio di trattamento della malattia è incluso nel trattamento della sindrome delle cellule ematiche falciformi e nel trattamento del danno renale. Il trattamento della sindrome delle cellule ematiche falciformi si concentra sull'antipolimerizzazione, sulla dissoluzione della polimerizzazione, sulla riduzione della viscosità del sangue e sul trattamento sintomatico, evitando al contempo fattori che aggravano la polimerizzazione; il danno renale si concentra sul trattamento sintomatico.

　　I farmaci possono invertire la polimerizzazione, ma non correggere i difetti genetici. L'antipolimerizzazione farmacologica può alleviare la polimerizzazione, ridurre la viscosità del sangue, migliorare la microcircolazione, aumentare l'infusione di sangue, migliorare l'apporto di ossigeno ai tessuti, ridurre il danno renale e alleviare i sintomi clinici. La sindrome delle cellule ematiche falciformi eterozigote di solito non richiede trattamento, poiché la solubilità del eterozigote è35% ~68%, con bassa gravità emolitica. Finora non è stato trovato un farmaco ideale per l'antipolimerizzazione, e i farmaci comunemente utilizzati includono zolfoacetato, ergotamina (Hydergine, ergotamina idrata),3Soluzione al 0% di urea saccarosa, dimetilacetammide, acido carbossilamminofosforico,5-Azacitidina (5-Azacytidina, Nootropyl (contiene piracetam, aniracetam) e altri.