Glomerulonefrite acuta a progressione rapida

　　引起急进性肾炎的有下列疾病：

　　一、原发性弥漫性新月体肾炎
　　1、I型：IgG线性沉积（抗肾小球基底膜抗体介导）。
　　2、II型：IgG颗粒样沉积（免疫复合物介导）。
　　3、III型：少或无Ig的沉积（缺乏免疫反应）。
　　4、抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）诱发（血管炎）。

　　二、继发于其他原发性肾小球肾炎膜增殖性肾小球肾炎（尤其II型）
　　1、伴发于感染性疾病：急性链球菌感染后肾小球肾炎、急性或亚急性感染性心内膜炎、内脏化脓性病灶引起的慢性败血症及肾小球肾炎。其他感染：分流性肾炎、乙型肝炎病毒肾炎、人类免疫缺乏病毒感染。
　　2、伴多系统疾病：系统性红斑性痕疮、肺出血-肾炎综合征、过敏性紫癜、弥散性血管炎、过敏性血管炎及其他类型、混合性冷球蛋白血症、类风湿性关节炎伴血管炎、恶性肿瘤及复发性多软骨炎等。
　　3、药物：青霉胺、肼苯哒嗪、别嘌呤醇及利福平等。

　　急进性肾炎患者的肾功能迅速进行性减退，早期出现少尿或无尿，病人常在数周至数月内发展成尿毒症而出现水肿、恶心呕吐、上消化道出血等症，并可发生肺水肿、心包炎、脑水肿、酸中毒、贫血等并发症。

　　急进性肾炎病程迅速进展，少尿或无尿，肉眼血尿伴大量蛋白尿和进行性肾功能损害等典型临床表现。结合肾活检显示50％以上肾小球有新月体形成病理形态改变，一般不难作出诊断。

　　急进性肾炎通常是继发于急性肾小球肾炎的患者，为经积极的正规治疗进一步加重所致，使其临床病理类型发生改变。故应防止高钾、低钾准确记录出入量。对水肿明显的患者，应用利尿剂后，除注意尿量及水肿消退情况外，还应注意血钾的变化情况，以防出现高血钾或低血钾。严格遵医嘱按照服用降压药，仔细记录血压变化，将血压控制在相对平稳的范围内。可减少本病的发生。

　　急进性肾炎的诊断除了依靠症状和体征，相关实验室检查也是必不可少的手段。常用的检查如下：
　　1、突出表现是血尿素氮及肌酐呈持续性增高，内生肝酐清除率明显降低，不同程度的代谢性酸中毒及高血钾。血钙一般正常，血磷也在正常范围，始终镜下血尿。
　　2、血清补体水平正常，常伴有冷球蛋白血症。
　　3、血常规主要有贫血表现。
　　4、免疫学检查：I型患者可检出抗肾小球基膜抗体；II型患者可有免疫复合物、冷球蛋白及类风湿因子阳性；III型患者上述检查均无特殊变化。
　　5Una diagnosi accurata dipende dalla biopsia renale, che scopre5O più del 50% dei corpuscoli glomerulari hanno formazioni di neomorfi ostruttivi, che possono essere diagnosticati.

　　I pazienti con glomerulonefrite rapida devono bere molta acqua, l'apporto di acqua giornaliero dovrebbe essere25O più, per aumentare la urina, promuovere la rapida espulsione di batteri, tossine e secrezioni infiammatorie. La dieta del paziente dovrebbe essere leggera e facile da digerire. Dovrebbe essere fornita una nutrizione ricca, inclusi una fornitura sufficiente di calorie, una quantità adeguata di proteine di alta qualità e vitamine.

　　Il trattamento della glomerulonefrite rapida deve essere iniziato precocemente. Se i corpuscoli glomerulari hanno formazioni di neomorfi ostruttivi superiori al7O più, o la concentrazione di creatinina nel sangue è5mg% o più, anche se si effettua un salvataggio attivo, le possibilità di recupero della funzione renale sono rare, ma ci sono spesso casi di报道 di casi gravi che migliorano dopo emodialisi e trattamenti attivi. In questi pazienti, il sangue spesso contiene concentrazioni elevate di anticorpi anti-basement membrane o complessi immunici, se non vengono rimossi possono continuare a agire sui glomeruli, causando danni irreversibili. Inoltre, la coagulazione indotta dalla reazione immunitaria stimola la proliferazione delle cellule epiteliali del capsulo glomerulare, formando la neomorfo. Gli studi sugli animali hanno dimostrato che l'uso tempestivo di heparina può ridurre o prevenire la formazione di neomorfi, quindi possono essere adottate le seguenti misure.
　　1Con dosi elevate di corticosteroidi e inibitori immunitari per inibire la reazione infiammatoria e ridurre la produzione di anticorpi.
　　2Con l'uso di anticoagulanti a bassa massa molecolare, urokinasi, warfarin e altri trattamenti con dipyridamole.
　　3Poiché la malattia è in progressione continua, la prognosi è molto scarsa, la terapia non dialitica non ha un effetto certo, i casi di insufficienza renale terminale devono essere trattati con dialisi peritoneale o emodialisi, gli ultimi due sono più sicuri rispetto all'uso a lungo termine di corticosteroidi o inibitori immunitari. Per gli anziani, i pazienti con funzione cardiovascolare debole e tendenza alle emorragie, è meglio optare per la dialisi peritoneale.
　　4Metodi di置换 del plasma per ridurre la concentrazione di anticorpi o complessi immunici nel sangue. Sostituire il plasma ogni giorno2～4L o settimanalmente3volte, utilizzando in combinazione corticosteroidi, farmaci citotossici, specialmente quelli con depositi lineari di Ig nel glomerulo, con risultati significativi recentemente.
　　5I pazienti trapiantati possono avere recidive, ma è difficile determinare la probabilità di recidiva di ciascun caso. Gli individui con anticorpi anti-basement membrane circolanti devono essere osservati dopo l'inizio della terapia di emodialisi3～6mesi, quindi procedere con il trapianto renale.