Sindrome di stasi biliare intraepatica letale

　　È una malattia ereditaria recessiva autosomica, potrebbe essere causata da un'anomalia metabolica congenita, che porta a un disturbo del metabolismo, trasporto e escrezione degli acidi biliari, causando colestasi. L'obstruzione del flusso biliare può verificarsi in qualsiasi punto della via da cellule epatiche, canali biliari a Vater a tutta la via. È molto importante distinguere le cause intraepatiche e extraepatiche clinicamente. Le cause intraepatiche più comuni sono l'epatite virale o altre epatiti, la tossicità da farmaci e la malattia epatica alcolica. Le cause meno comuni includono la cirrosi biliare primaria, la colestasi durante la gravidanza, il cancro al fegato metastatico e altre malattie non comuni. La colestasi causata da cause extraepatiche è comune nei calcoli della cistifellea o nel cancro del dotto pancreatico. Altre cause meno comuni includono stenosi benigna del dotto cistico (spesso correlata a interventi chirurgici precedenti), cancro dei dotti biliari, pancreatite o pseudocisti pancreatiche e pancreatite cronica.

　　I pazienti spesso presentano sintomi come ansia e irritabilità, scarsa assunzione, sviluppo anormale, rachitismo, ecc. Nella fase avanzata ci sono complicazioni difficili da trattare come sindrome epato-reno, emorragia digestiva massiva, tendenza emorragica grave (ematomi nei punti di iniezione), infezione grave, disturbi elettrolitici difficili da correggere o encefalopatia epatica di II grado o superiore, edema cerebrale, attività del fattore di coagulazione ≤20％. Monitorare dinamicamente la funzione epatica e renale. Rilevare e trattare precocemente per migliorare il prognosi della malattia il più possibile.

　　La malattia è rara, appare nel neonato con itterizia ricorrente; e si aggrava gradualmente, prurito cutaneo, epistassi, ingrossamento del fegato e della milza, diarrea grassa, feci maleodoranti e di colore chiaro; può anche verificarsi itterizia dopo pochi mesi dalla nascita, i pazienti sono ansiosi e irrequieti, con scarsa assunzione e sviluppo anormale, rachitismo.

　　È una malattia ereditaria recessiva autosomica, senza misure preventive efficaci. È influenzata dai geni ereditari dei genitori, che sono fattori attualmente non modificabili dalla medicina umana. Ma una consulenza genetica ragionevole, il rafforzamento delle cure per le donne in gravidanza e la riduzione della percentuale di donne anziane in gravidanza sono misure efficaci per ridurre la malattia. I medici possono fornire consigli di salute basati sulla storia di gravidanza e parto dei genitori del bambino, e rafforzare le cure per il perinato se necessario, lottare attivamente per la diagnosi prenatale, e cercare di evitare la nascita di bambini con difetti di sviluppo.

　　L'incremento del colesterolo totale sierico, principalmente il colesterolo combinato, l'aumento dell'enzima alcalino fosforico sierico, il colesterolo normale o ridotto, la prolungazione del tempo di coagulazione del fattore di coagulazione; urina con bilirubina positiva; feci con globuli di grasso.

　　Prima parte, rimedio alimentare per la sindrome di colestasi intraepatica durante la gravidanza

　　1, sorgo30 grammi, semenza di coicis30 grammi, liliacee30g, menta10Aggiungi acqua in quantità adeguata. Prima di tutto, cuoci il sorgo, il yìyǐ rén e il bǎihé, poi aggiungi menta fresca e zucchero a piacere. Adatto per la prurito cutaneo nelle donne in gravidanza.

　　2, reishi50 grammi, liliacee30 grammi, loto15grammi, decotto, aggiungere zucchero caramello. Adatto per prurito cutaneo con donne in gravidanza e insonnia ansiosa.

　　3, pannocchie50 grammi, semenza di coicis30 grammi, carote5unità, decotto. Adatto per prurito cutaneo con ittero, anedonia, disuria.

　　4, buccia di西瓜200 grammi, artemisia15grammi, zucchero a velo appropriato, decotto come tè. Adatto per prurito con ittero, gonfiore alla regione ipogastrica.

　　5, astragalo30 grammi, decotto, aggiungere il riso50 grammi, fagioli rossi50 grammi, carote20 unità, zuppa di riso. Adatto per prurito con deficit di qi dello spleno e sangue, aborto spontaneo abituale.

　　Secondo, cosa non mangiare durante la sindrome di ostruzione biliare intraepatica durante la gravidanza

　　1, durante la gravidanza, è meglio mangiare cibi nutrienti, non appiccicosi e facili da digerire, come verdure fresche, frutta, carne magra, uova, pesce d'acqua dolce, latte, ecc.

　　2, evitare cibi piccanti, afrodisiaci e calore-creanti e prodotti marini, come peperoni, aglio, bevande alcoliche, pesce di mare, crostacei, agnello, ecc.

　　3, evitare vari cibi fritti, arrostiti, tostati e fritti, come pollo arrostito, anatra arrostita, pesce affumicato, carne e arachidi, mandorle, ecc.

　　(Le informazioni di cui sopra sono solo per riferimento, per dettagli consultare il medico.)

　　1, trattamento per la causa di base

　　Per le sindromi di ostruzione intraepatica biliare letale con causa di base chiara, si dovrebbe cercare di curare radicalmente o controllare la malattia di base se possibile. Come l'ostruzione causata da tumori e calcoli, può essere trattata con la resezione tumorale根治性 o ERCP per rimuovere i calcoli; la riparazione dell'ostruzione biliare può far risalire la drenaggio biliare al normale; per i danni immunitari ai dotti biliari, i farmaci immunosoppressori possono essere efficaci; per l'ostruzione biliare farmacologica, è necessario sospendere prontamente i farmaci pertinenti.

　　2, trattamento di supporto e sintomatico

　　L'acido ursodesossicolico, le capsule di fosfatidilcolina polienica, l'adenosina metiltransferasi, la fenobarbital. I preparati a base di erbe medicinali hanno effetti coleretici e ipoenzimatici, come il bupleurum, la radice di peonia bianca, l'herba artemisiae, il salvia miltiorrhiza, ecc.; per il trattamento dell'eczema, è possibile supplementare la vitamina liposolubile, il calcio e la vitamina D.

　　3, trapianto di fegato

　　Alcuni tipi di sindromi endoepatiche biliari fatali in stadio terminale come la cirrosi biliare primaria (PBS), la pancreatite sclerosante primaria (PSC), i pazienti con ostruzione biliare1La sopravvivenza annuale è circa90％.