Sindrome della splenomegalia tropicale pediatrica

　　1, causa di sviluppo

　　La sindrome è una malattia di disordine del metabolismo degli immunoglobuline causata dall'infezione da malaria. L'insorgenza della sindrome ha un fattore genetico.

　　2, meccanismo di sviluppo

　　L'ingrandimento della milza tropicale rappresenta una reazione anormale dell'ospite ai parassiti, in particolare ai plasmodi, che è基本上 una malattia di disordine del metabolismo degli immunoglobuline, sotto la terapia a lungo termine con farmaci antimalarici, la milza si riduce, l'IgM diminuisce, quindi si ritiene che sia correlata all'infezione da malaria.

　　C3) è bassa, la comparsa di attività di complemento sierica e la presenza di globuli di agglutinazione fredda suggeriscono che questa sindrome è una malattia di complessi immunologici. È possibile rilevare IgM, IgG e C nel cellule di Купфер del fegato sinusoidale e nei macrofagi con il metodo di immunofluorescenza.3) Nelle aree malariche, a causa della presenza di antigenemia ricorrente e persistente, si sono formati troppi complessi immunologici, i macrofagi devono rimuovere questi complessi per molti anni, portando all'iperplasia dei cellule reticolari della milza e del fegato, causando l'ingrandimento degli organi. Fakunle et al. (1976) ritiene che la regolazione anormale dei linfociti T sugli immunoglobuline, in particolare l'IgM, sia la principale causa dell'insorgenza di questa sindrome. Fakunle et al. (1978) Nei pazienti con questa sindrome, è stato osservato che la percentuale di linfociti T nel sangue è diminuita, mentre la percentuale di linfociti B è aumentata, e la percentuale dei linfociti T nel liquido di biopsia della milza è aumentata. Poiché l'insorgenza di questa sindrome ha una natura raziale e familiare, potrebbe esistere un fattore genetico di regolazione degli immunoglobuline.

　　La sindrome può causare iperfunzione della milza, emolisi e sindrome ipertensiva portale, ecc. Prolasso anale, gastroptosi, diarrea cronica, e si nota una riduzione dell'appetito, gonfiore dopo i pasti, senso di caduta nella parte bassa dell'addome, affaticamento e debolezza, respiro corto e parlare di meno, aspetto giallastro, motivo: la milza non sale, quindi si gonfia dopo i pasti, o diarrea, caduta dell'addome, e influisce su altri organi e si abbassa. La milza è debole, la trasformazione e la trasformazione sono inefficaci, il sangue e il qi sono carenti, quindi si riduce l'appetito, si è affaticati e debole, e l'aspetto è giallastro.

　　L'età di insorgenza della sindrome gigantica epatica tropicale nei bambini è da8~65anni, raro prima di8La malattia si sviluppa prima dell'età di 1 anno, i sintomi clinici sono febbre bassa, anemia (l'emoglobina è generalmente inferiore a60～100g/L), ingrandimento del fegato e della milza, in particolare la milza, con un aumento significativo dell'immagine midollare, l'anemia è principalmente dovuta all'aumento della quantità di globuli rossi immagazzinati nella milza, iperfunzione della milza, aumento del volume sanguigno, diluizione del sangue e emorragie gastrointestinali ricorrenti, vita media dei globuli rossi leggermente ridotta, ma può diminuire drasticamente durante la gravidanza, alcune persone possono sviluppare emolisi e sindrome ipertensiva portale.

　　La prevenzione della malaria riguarda la protezione delle persone suscettibili. Include la prevenzione individuale e la prevenzione di massa. La prevenzione individuale riguarda i residenti delle aree malariche o le persone che entrano temporaneamente nelle aree malariche, che prendono misure preventive per prevenire le punture di zanzare, prevenire l'insorgenza della malattia o alleviare i sintomi clinici. La prevenzione di massa riguarda le persone che entrano in grandi numeri nelle aree malariche, che rimangono per un periodo più lungo, oltre a includere gli obiettivi della prevenzione individuale, deve anche prevenire la trasmissione. Sulla base delle debolezze delle vie di trasmissione, è necessario scegliere misure preventive economiche, efficaci e facilmente accettate dalla popolazione. Le misure preventive includono la prevenzione delle zanzare, la prevenzione medica o la prevenzione vaccinale.

　　1, esame del sangue

　　La conta ematica periferica mostra anemia, la emoglobina diminuisce significativamente, la maggior parte dei casi è in60～100g/L, i piastronciti possono diminuire, possono verificarsi emolisi.

　　2, esame del sistema immunitario

　　L'incremento dell'IgM, il complemento C3Basso, con attività anticomplementaria sierica e presenza di agglutinazione del freddo, la proporzione dei linfociti T diminuisce, mentre aumenta la proporzione dei linfociti B.

　　3, esame istologico

　　Il metodo di fluorescenza può trovare IgM e IgG e C sui cellule di Kupffer e macrofagi nei sinusoidi epatici3, la proporzione dei linfociti T nel liquido di ago splenico aumenta.

　　4, esame midollare

　　L'immagine midollare è significativamente iperplastica.

　　Attenersi alla prevenzione delle zanzare, specialmente durante l'estate. Poiché le zanzare sono facili a trasportare virus o batteri, passando da una persona all'altra. Fai una buona pulizia in casa, presta attenzione alla ventilazione degli interni, spruzza spesso spray anti-zanzare.

　　1, trattamento

　　Dopo una lunga疗程 di chemioterapia antimalarica, la situazione può migliorare, ma in modo lento e spesso ricompare dopo l'interruzione del farmaco. La clorochina e il chlorochina a lunga durata d'azione hanno un'efficacia simile. I pazienti inefficaci possono sviluppare linfomi o leucemia linfocitica, i linfociti di questi pazienti reagiscono male al agente lattice (PHA), il che aiuta a identificare precocemente.

　　In caso di ipersplenismo, è necessario eseguire la splenectomia, dopo la quale il IgM sierico diminuisce, le modifiche ematologiche migliorano, ma se non si esegue la terapia antimalarica, il fegato rimane ingrandito e le modifiche istologiche non migliorano.

　　2, prognosi

　　La prognosi di questo sintomo secondo Crane et al.(1972) in Nuova Guinea su75Casi di follow-up6Anni di risultati, con una mortalità del29％～57％, e proporzionale alla gravità dell'iperplasia splenica.