Il tumore epiteliale vascolare endoteliale epatico è un tumore vascolare epatico raro, descritto per la prima volta da Weiss e Ensinger come tumore endoteliale cutaneo superficiale o profondo del tessuto molle. I tumori simili nel polmone erano conosciuti come tumori endoteliali bronchiali-alveolari vascolari. Fino a poco tempo fa, il fegato era considerato un tumore metastatico, fino a quando Ishak scoprì che era un tumore primario del fegato. La crescita del tumore è lenta, con prognosi variabile. Biologicamente è un tumore di confine, tra il tumore vascolare benigno e il sarcoma vascolare maligno. Senza storia di contatto con sostanze tossiche e infezione da virus epatite. Senza cirrosi epatica, spesso con metastasi al momento della diagnosi iniziale.