Espressioni gastrointestinali della malattia amiloide

　　Primo: causa di insorgenza

　　La deposizione progressiva dei depositi amiloidei nelle cellule extracellulari degli organi e dei tessuti porta a disfunzioni multiple degli organi del corpo. In passato, secondo la causa che provoca la malattia amiloide, generalmente si divide in: primaria; associata al mieloma; secondaria; focale; ereditaria e altri tipi rari.

　　La maggior parte delle proteine amiloide nelle malattie amiloide primarie e associate al mieloma proviene dalle immunoglobuline della catena L.-Proteina Aβ. La malattia amiloide secondaria può essere indotta da molte malattie. La malattia amiloide focale è la deposizione di amiloidi in un singolo organo, senza interessare l'intero corpo. La malattia amiloide ereditaria è generalmente ereditata in modo dominante autosomico, rappresentata dalla neuropatia amiloide familiare (familial amyloid polyneuropathy, FAP), ma la febbre mediterranea familiare è ereditata in modo recessivo autosomico. Oltre al focale, tutti i tipi elencati sopra sono danni a più sistemi, conosciuti anche come malattia amiloide sistemica. Tuttavia, la deposizione di fibrili amiloide nel muro del tubo digerente della FAP con alta incidenza di sintomi digestivi è meno grave rispetto ad altri tipi. Secondo la ricerca, l'intensità dei sintomi digestivi della FAP non è correlata all'entità della deposizione di fibrili amiloide osservata alla biopsia. La lesione del sistema nervoso autonomo del tubo digerente della FAP è grave. Secondo l'autopsia, il tronco vago, la guaina nervosa e l'intima nervosa mostrano una deposizione significativa di fibrili amiloide. Le fibre nervose medullari quasi scompaiono e si possono anche trovare depositi di fibrili amiloide nei gangli plesici addominali. La deposizione di fibrili amiloide e la riduzione significativa del numero di cellule gangliari nei gangli del muro del tubo digerente (gangli Meissner e Auerbach) sono osservati. L'applicazione della tecnica di fluorescenza dei catecolammine per l'esame delle fibre nervose autonomiche della mucosa rettale ha mostrato che nei casi di FAP, la degradazione grave delle fibre nervose contenenti catecolammine è osservata fin dall'inizio, indicando uno stato di denervazione del tubo digerente. La stessa lesione del sistema nervoso autonomo del tubo digerente è anche osservata nella malattia amiloide primaria e secondaria associata al mieloma. La deposizione di fibrili amiloide nel tubo digerente e i disturbi autonomi a larga scala hanno causato una varietà di sintomi digestivi sistemici associati alla malattia amiloide sistemica.

　　Negli ultimi anni, grazie alla comprensione delle differenze di affinità tra i diversi tipi di fibrinogeno per i tessuti depositati, la classificazione per il tipo di fibrinogeno depositato è gradualmente stabilita.

　　1L'amiloide proteina con alta affinità per il tratto gastrointestinale - proteina AL può causare amiloidosi sistemica. La proteina AL è costituita da tutto il dominio variabile e parte del dominio variabile della catena L dell'immunoglobulina. L'amiloidosi primaria inizia spesso4Anni, la causa è sconosciuta, si verifica in persone precedentemente in buona salute, senza malattie scatenanti. L'amiloide proteina proveniente dalla malattia di mieloma amiloide è anche da immunoglobuline della catena L - proteina AL, costituita da parte o da tutto il dominio variabile della catena L dell'M proteina nel siero del paziente o nella urina di-Prodotto di degradazione del proteina C3.

　　2Il proteina amiloide AA (AA proteina) che si verifica durante l'infiammazione e l'infezione è spesso aumentata nel siero acuto (proteina amiloide A nel siero, SAA) come precursore dell'amiloide A (AA proteina). Deriva dalla idrolisi della SAA e76È costituito da 18 aminoacidi e non ha nulla a che fare con le immunoglobuline. L'amiloidosi secondaria può essere indotta da molte malattie, come l'artrite reumatoide, infezioni croniche inclusi il tubercolosi, osteomielite, ascesso polmonare, dilatazione broncica, cistite cronica, malattie infiammatorie intestinali, malattie fungine, ecc.; è anche presente nei tumori come la malattia di Hodgkin e il carcinoma midollare tiroideo.

　　Secondo il meccanismo di insorgenza

　　In merito al meccanismo di insorgenza dei sintomi gastrointestinale della malattia amiloide, in passato si riteneva che ci fossero due aspetti

　　1La deposizione di amiloide nelle fibre vascolari all'interno della parete del tratto gastrointestinale può causare ischemia digestiva.

　　2La distruzione della muscolatura e la riduzione della funzione motoria.

　　Nelle pareti degli organi digestivi con depositi di amiloide fibrosi evidenti, l'osservazione macroscopica mostra che l'intera parete è diventata dura, ispessita e priva di elasticità, con molte piccole颗粒隆起 sulla superficie serosa. Tali cambiamenti non coinvolgono necessariamente l'intero organo digestivo, ma si presentano in modo segmentario, a volte con una parte dell'intestino che si espande significativamente. L'osservazione istologica è limitata spesso ai casi di autopsia. La deposizione di amiloide è visibile in tutte le strati dell'organo digestivo, con la parete vascolare sottostante la mucosa che è la più evidente, seguita dalla muscolatura propria e dalla mucosa. La parete vascolare con depositi di amiloide è ispessita, con un lume ristretto e la tessitura connettivale intorno ai vasi può anche mostrare depositi di amiloide. Soprattutto nelle aree con formazione di tumori e ispessimento della parete, la deposizione di amiloide nella muscolatura propria è significativa.

　　La deposizione di amiloide delle fibre in stomaco, intestino tenue e crasso varia tra i tipi e tra gli individui, è più evidente nei casi di amiloidosi primaria e associata a mieloma, mentre è meno grave nei pazienti con FAP. Dal punto di vista topografico, la deposizione di amiloide nello stomaco e nell'intestino tenue, nonché nella mucosa sottostante, è anche abbastanza evidente. Nei casi di amiloidosi primaria e FAP, la deposizione di amiloide nella mucosa gastrica è più grave rispetto a quella nel grande intestino.

　　1La deposizione di amiloide nei capillari può causare ischemia e erosione a causa di lesioni vascolari, fino a ulcere, con emorragia ulcerosa che può portare a vomito di sangue e ematochezia. Può anche causare infarto del colon sigmoide e perforazione del ileo.

　　2La deposizione di amiloide in grande quantità nei muscoli lisci del tratto gastrointestinale può causare disfunzione del sistema nervoso autonomo, portando a disfunzione motoria e sintomi di ostruzione digestiva.

　　Poiché la causa della malattia amiloide è sconosciuta, non esiste un metodo per prevenire la malattia amiloide primaria.

　　Quando compaiono i sintomi gastrointestinali della malattia amiloide, è necessario astenersi da cibi piccanti e irritanti. Evitare di mangiare cibi fritti e grassi come i frittelle, la panna, il burro, il cioccolato, ecc., poiché questi cibi hanno un effetto di aumentare l'umidità e il calore, che può aumentare la secrezione delle secrezioni bianche, non favorevole alla cura della malattia. Smettere di fumare, bere alcol e bevande eccitanti come il caffè.

　　血常规和血沉检查多无异常，约50％的患者可出现血肌酐水平升高，约80％的患者可出现蛋白尿，多发性骨髓瘤患者中有1/3可出现高钙血症，免疫球蛋白检查可发现IgG水平降低，有2/3的AL型淀粉样变患者血清免疫电泳显示单克隆蛋白，45％为单克隆免疫球蛋白重链，20％为轻链(Bence Jones蛋白血症)，浓集尿进行免疫电泳显示约有2/3患者可发现单克隆轻链(λ/κ=2/1)。

　　1、X线检查：胃肠钡造影的典型表现为消化管扩张不良和蠕动减弱，胃的病变范围较广，从胃体到胃窦，常伴有食物残渣存留，小肠的黏膜形态像粗糙，可见局部狭窄及扩张，胃排空及小肠通过时间都明显延长，大肠的影像为结肠袋消失，整个结肠僵直，其他表现有十二指肠壶腹部或回肠终末部息肉样改变，但FAP者一般缺乏壁硬化表现，胃，小肠的钡通过时间可延缓或亢进。

　　2、内镜检查：内镜下胃黏膜色泽发黄，常伴有散在性白斑，黏膜皱襞可表现红，肿，肥大，但这些表现均缺乏特异性，结肠镜下常观察到与溃疡性结肠炎类似的表现，即黏膜水肿，糜烂，弥漫性黏膜发红及溃疡，有的还可以出现息肉样改变，下消化道出现梗阻症状时，在乙状结肠有时可以看到与BorrmannⅢ型癌难以鉴别的隆起性溃疡。

　　3、活组织检查：本病唯一的诊断方法是在活检组织中确认淀粉样纤维沉积，过去全身性淀粉样变病的活检部位为齿龈，舌，小肠，直肠，其中直肠活检最为普通，近年很多报告提出胃活检比直肠活检简单而且诊断率也高，必要时可对胃，直肠都进行活检，活检时应注意取足够的深度，为此内镜插入时应少注气，选择视野良好的部位，使用较大的活检钳，钳子接触到黏膜后，应稍加压力，以便尽可能取材深些，胃活检应该取到黏膜肌层，一般从胃角到胃窦需要取56块组织，直肠活检有必要取到黏膜下组织，一般在距肛门1015cm处后壁取56块组织，活检后应注意止血，活检组织经刚果红染色在偏光显微镜下观察淀粉样蛋白特有的绿色双折射可确诊，根据活检标本上的淀粉样纤维沉积型来判定淀粉样变病的分型是困难的，特异的组织观察要求通过电镜确认淀粉样纤维，并应用各种染色综合判定淀粉样蛋白的免疫组织类型。

　　一、淀粉样变病的胃肠道表现食疗方(以下资料仅供参考，详细需要咨询医生)

　　1、桂花心粥：riso glutinoso50 grammi, cuore di桂花2grammi, porcico2grammi. Lavare il riso glutinoso. Mettere il cuore di gardenia e il porcico in una pentola, aggiungere acqua in quantità sufficiente, portare a ebollizione a fuoco vivo, poi passare a fuoco lento.20 minuti, filtrare i residui, lasciare il succo. Mettere il riso glutinoso e il brodo in una pentola, aggiungere acqua in quantità sufficiente, portare a ebollizione a fuoco vivo, poi passare a fuoco lento, cuocere fino a quando il riso è cotto e si forma la zuppa. Prendere ogni giorno1volta, assunto a colazione e cena.

　　2edera fresca, riso glutinoso100 grammi, zucchero di canna in piccole quantità. Lavare l'edera fresca, tagliare a fette sottili, lavare il riso glutinoso. Mettere il riso glutinoso, le fette di edera e lo zucchero di canna in una pentola, aggiungere acqua in quantità sufficiente, portare a ebollizione a fuoco vivo, poi passare a fuoco lento, cuocere fino a quando il riso è cotto e si forma la zuppa. Prendere ogni giorno2volta, mangiata a colazione e cena.

　　3Bevanda di arancia e miele:1pezzi, miele50 grammi. Mettere l'arancia in acqua per rimuovere l'acidità, poi tagliare la buccia e tagliare a pezzi.4spicchi. Mettere l'arancia e il miele in una pentola, aggiungere acqua in quantità sufficiente, portare a ebollizione a fuoco vivo, poi passare a fuoco lento.20 o25volta, mangiata a colazione e cena.

　　4Bevanda di arancia e miele:25peschi, miele50 grammi. Prima di tutto, immergere l'arancia in acqua per rimuovere l'acidità, poi tagliare la buccia e tagliare a pezzi.2volta, ogni volta10-150 grammi.

　　5Zuppa di arancia:25grammi, riso glutinoso50 grammi. Prima di tutto, lavare la buccia dell'arancia fresca, tagliarla a pezzi e cuocere insieme al riso glutinoso, cuocere il riso glutinoso quando è cotto. Prendere ogni giorno1volta, mangiata a colazione.

　　6Bevanda di pesca e miele:20 grammi, pesca fresca1un pezzo. Prima di tutto, pelare la pesca fresca, togliere il nocciolo, schiacciare la polpa e aggiungere miele e acqua tiepida in quantità sufficiente. Prendere ogni giorno12volta, ogni volta100 millilitri.

　　Secondo la manifestazione gastrointestinale della malattia amiloide, quali cibi sono buoni per la salute?

　　1La vitamina C ha un'azione protettiva dello stomaco, mantenere un contenuto normale di vitamina C nel succo gastrico può efficacemente esprimere la funzione dello stomaco, proteggere la mucosa gastrica e migliorare la capacità di resistenza dello stomaco. Pertanto, è necessario mangiare più verdure e frutti ricchi di vitamina C.

　　2mangiare più cibo ad alto contenuto di proteine e vitamine, garantire che il corpo abbia un apporto sufficiente di vari nutrienti, prevenire l'anemia e la malnutrizione. Per coloro che soffrono di anemia e malnutrizione, è necessario aumentare l'apporto di cibo ricco di proteine e ferro eme nella dieta, come la carne magra, il pollo, il pesce, il fegato, il rene, ecc. I cibi ricchi di vitamine sono verdure e frutti di colore scuro, come le verdure a foglia verde, il pomodoro, l'eggplant, il jujube, ecc. Meglio mangiare23una mela di mele fresca, per stimolare la secrezione del succo gastrico.

　　3Quando la secrezione di acido gastrico è eccessiva, è possibile bere latte, soia, mangiare il pane o il pane, per neutralizzare l'acido gastrico. Quando la secrezione di acido gastrico è ridotta, è possibile utilizzare brodo concentrato, brodo di gallina, frutta acida o succo di frutta, per stimolare la secrezione del succo gastrico, facilitare la digestione, evitare di causare gonfiore addominale e cibo ricco di fibra, come le fave, i prodotti a base di fave, lo zucchero di canna, il sedano, il lattuga cipolla, ecc. Quando si soffre di gastrite atrofica, è consigliabile bere yogurt, poiché le sostanze fosfolipidiche nel yogurt si attaccano strettamente alla parete gastrica, esercitando un'azione protettiva sulla mucosa gastrica, aiutando la mucosa gastrica ferita a ripararsi. La lattosio speciale nel yogurt, attraverso il processo di degradazione metabolica, produce latticoacido e glucuronic acid, che possono aumentare l'acidità dell'intestino, inibire la degradazione delle proteine degli agenti patogeni e produrre tossine, al contempo proteggendo lo stomaco dalle tossine.

　　Terzo: Quali alimenti non dovrebbero essere mangiati per le manifestazioni gastrointestinali della malattia amiloide?

　　1、Mangiare meno alimenti fritti:Poiché questi alimenti non sono facili da digerire, aumentano il carico del tratto digestivo, il consumo eccessivo può causare dispepsia e aumentare i livelli di lipidi nel sangue, non favorevoli alla salute.

　　2、Mangiare meno alimenti conservati:Questi alimenti contengono molte sale e alcune sostanze cancerogene, non dovrebbero essere mangiati in grandi quantità.

　　3、Mangiare meno alimenti freddi e irritanti:Gli alimenti freddi e irritanti hanno un forte effetto di irritazione sulla mucosa digestiva, causano facilmente diarrea o infiammazione digestiva.

　　4、Evitare stimoli:Non fumare, poiché il fumo restringe i vasi sanguigni gastrici, influisce sulla fornitura di sangue alle cellule della parete gastrica, riduce la resistenza della mucosa gastrica e scatena la malattia gastrica. Dovrebbe bere meno alcolici e mangiare meno spezie piccanti come il peperoncino e il pepe.

　　5、Fumare, bere, brodo di carne, peperoncino, senape, pepe, ecc.:Questi alimenti che stimolano la secrezione di succhi gastrici o danneggiano la mucosa gastrica dovrebbero essere evitati.

　　6、Alcuni alimenti:Facile a produrre gas, causando un senso di pienezza al paziente, dovrebbe evitare di mangiare, ma se il cibo produce gas e causa disagio, è variabile da persona a persona e può essere deciso in base all'esperienza personale se mangiare. Inoltre, cibi come il riso fritto, la carne alla griglia, cibi duri come il mochi e il zongzi, dolci, biscotti, cibi fritti e alimenti freddi spesso causano disagio ai pazienti, dovrebbe prestare attenzione alla scelta.

　　1、Il trattamento sintomatico può fornire agenti promotori della digestione per la mancanza di appetito e il bruciore di stomaco. Per i casi di diarrea grave e ostruzione intestinale fittizia, la nutrizione parenterale può ottenere un certo effetto. Per la costipazione cronica, l'uso di antibiotici della famiglia tetraciclinica è efficace, con minociclina (tetraciclibrometil) ogni giorno200mg, può migliorare la diarrea nei casi iniziali.

　　2、Il trattamento farmacologico con dimetilsolfossido (dimethylsulfoxide, DMSO) ha l'effetto di degradare le proteine amiloidi e viene attualmente testato in clinica.

　　3、Il trattamento chirurgico dovrebbe essere evitato il più possibile, poiché le ferite sono estremamente difficili da guarire.