Congenital bile duct dilatation

　　There are many theories about the etiology, and there is no definitive conclusion yet. Most believe it is a congenital disease. Some also believe that acquired factors are involved in its formation. The main theories include three types:

　　1The theory of congenital abnormalities believes that during the period of embryonic development, the primitive bile duct cells proliferate into a cord-like solid mass, which gradually becomes hollow and permeable later. If some part of the epithelial cells overproliferates, then during the process of hollowing and permeating, it becomes overhollowed and forms an expansion. Some scholars believe that the formation of bile duct dilatation requires the joint participation of congenital and acquired factors. The congenital factor is the thin development of the bile duct wall caused by excessive proliferation and overhollowing of bile duct epithelial cells during the embryonic period, plus the acquired factors in later life, such as the terminal obstruction of the common bile duct secondary to pancreatitis or ampulla inflammation, and the subsequent increase in intraductal pressure, which ultimately leads to the formation of bile duct dilation.

　　2The theory of common pancreaticobiliary ducts believes that due to the failure of the common bile duct and the main pancreatic duct to separate normally during embryonic development, the junction between the two is relatively far from the ampulla of Vater, forming a common pancreaticobiliary channel that is too long, and the junction angle between the main pancreatic duct and the common bile duct is nearly perpendicular. Therefore, the site of pancreaticobiliary anastomosis is not at the duodenal papilla, but outside the duodenal wall, where there is no sphincter, thus losing the sphincter function, causing mutual reflux of pancreatic juice and bile. When pancreatic juice is secreted in excess and the pressure increases, it causes the bile ducts to dilate. In recent years, retrograde cholangiopancreatography has confirmed that the common pancreaticobiliary duct is as high as90～100%, and the fact that amylase levels in the dilated bile ducts are increased. In animal experiments, it was observed that after pancreatic juice enters the bile duct, the activity of amylase, trypsin, and elastase is enhanced, which may be the main cause of bile duct injury.

　　3、病毒感染学说认为胆道闭锁、新生儿肝炎和胆管扩张症是一病因，是肝胆系炎症感染的结果。在病毒感染之后，肝脏发生巨细胞变性，胆管上皮损坏，导致管腔闭塞(胆道闭锁)或管壁薄弱(胆管扩张)。但目前支持此说者已见减少。

　　Cosa può portare alla dilatazione congenita delle vie biliari

　　Una volta diagnosticata, la dilatazione congenita delle vie biliari dovrebbe essere trattata chirurgicamente il più presto possibile, se viene trascurata per troppo tempo, oltre ad aumentare il dolore del bambino, aumenta anche le opportunità di insorgenza di complicanze. L'espansione cistica del sito lesionale e la stenosi relativamente ristretta del dotto biliare distale causano un flusso di bile non uniforme o persino ostruito, che è la fonte delle complicanze.

　　1Principali:

　　2、复发性上行性胆管炎

　　3、胆汁性肝硬变

　　4、胆管穿孔或破裂

　　5、复发性胰腺炎

　　Quali sono i sintomi tipici della dilatazione congenita delle vie biliari1~3La diagnosi di questa malattia può essere considerata a partire da tre sintomi principali che si manifestano intermitentemente dall'infanzia, ossia dolore addominale, tumore addominale e ictère. Se i sintomi si manifestano ripetutamente, l'possibilità di diagnosi aumenta notevolmente. I casi di tipo cistico sono principalmente tumori addominali, l'età di insorgenza è più precoce, è possibile fare una diagnosi attraverso l'esame palpatorio combinato con l'ecografia. I casi di tipo cilindrico sono principalmente sintomi di dolore addominale, oltre all'ecografia, è necessario eseguire esami come ERCP o PTC per una diagnosi corretta. I sintomi di ictère non hanno differenze significative tra i due tipi e possono verificarsi in entrambi. La maggior parte dei casi di primo sintomo si verificano1Anni di età, ma la diagnosi finale è spesso molto più tardiva.1/4I sintomi clinici principali sono il tumore addominale, mentre il tipo cilindrico è spesso1La malattia si sviluppa dopo l'età di un anno, i sintomi principali sono dolore addominale e ictère.

　　1I sintomi classici della malattia sono il tumore addominale, il dolore addominale e l'ictère, considerati un triangolo classico della malattia. Il tumore addominale si trova nel quadrante superiore destro, sotto la margine costale, i grandi possono coprire l'intero quadrante destro dell'addome, il tumore è liscio, sferico, può avere una sensazione di elasticità cistica evidente, quando la cisti è piena di bile, può avere una sensazione di massa solida, come un tumore. Ma spesso cambia di volume, durante la fase di infezione, dolore, ictère, il tumore aumenta, e dopo che i sintomi si alleviano, il tumore può ridursi leggermente. Le cisti biliari piccole, a causa della loro posizione profonda, non sono facili da toccare. Il dolore addominale si verifica nella parte centrale superiore dell'addome o nel quadrante superiore destro, la natura e la gravità del dolore sono diverse, a volte è un dolore continuo e sordo, a volte è un dolore crampiforme, i pazienti spesso assumono una posizione a gamba piegata e a pancia in giù per alleviare i sintomi. L'insorgenza del dolore addominale suggerisce l'obstruzione dell'uscita delle vie biliari, l'aumento della pressione intravascolare comune, il胰ato biliare può scambiarsi reciprocamente, causando sintomi di colecistite o pancreatite, di conseguenza, clinicamente è spesso accompagnato da febbre, a volte anche nausea e vomito. I sintomi si manifestano spesso con un aumento dei valori di amilasi nel sangue e nelle urine. L'ictère è spesso intermittente, è spesso il sintomo principale nei bambini, la gravità dell'ictère è direttamente correlata alla gravità dell'obstruzione delle vie biliari. I sintomi lievi possono non presentare ictère clinicamente, ma dopo che l'infezione e il dolore si manifestano, possono temporaneamente presentare ictère, la feci diventano più chiare o grigie, l'urina diventa più scura. Tutti i sintomi sopraelencati sono intermittenti. A causa dell'obstruzione dell'uscita del terminale delle vie biliari, il reflusso del胰ato biliare può causare attacchi clinici. Quando il bile può defluire liberamente, i sintomi si alleviano o scompaiono. La durata degli attacchi intermittenti è diversa, alcuni attacchi sono frequenti, alcuni sono asintomatici a lungo termine.

　　2i sintomi triadi, che erano stati considerati sintomi necessari della malattia in passato, non sono così. Nei casi iniziali, i tre sintomi principali non si manifestano contemporaneamente. Negli ultimi anni, grazie all'aumento dei casi diagnosticati precocemente, si è rilevato un aumento delle dilatazioni fusiformi, e i casi con sintomi triadi sono ancora insufficienti.10％. La maggior parte dei casi ha solo uno o due sintomi. Secondo le varie segnalazioni, nei60～70％ dei casi può palpare un tumore addominale,60～90％ dei casi hanno ittero, anche se l'ittero è chiaramente ostruzionale, ma in realtà molti pazienti sono stati diagnosticati con epatite, e solo dopo attacchi ricorrenti sono stati diagnosticati. I sintomi dell'addome sono spesso atipici, quindi sono facilmente confusi con altri problemi addominali. La dilatazione multicistica delle vie biliari intraepatiche ed extraepatiche si verifica generalmente in età più avanzata, fino a quando le cisti epatiche sono infettate, quando si manifestano i sintomi.

　　3Caroli: Caroli1958Il caso di dilatazione multicistica delle vie biliari terminali intraepatiche descritto per la prima volta, quindi la dilatazione biliare intraepatica congenita è anche nota come malattia di Caroli, che appartiene ai disturbi fibrosi cistica epatica congenita, si ritiene che sia ereditato in modo recessivo autosomico, con maggiore frequenza nei maschi, principalmente nei bambini e negli adolescenti. I casi riportati in precedenza non erano accompagnati da fibrosi epatica e ipertensione portale, ma nei rapporti successivi2/3I casi sono accompagnati da fibrosi epatica congenita e sono spesso associati a vari disturbi renali, come la nefrosi multicistica, e nelle fasi avanzate possono sviluppare sindrome di ipertensione portale epatica e cirrosi epatica. Secondo la classificazione di Sherlock, sono divisi in quattro tipi: fibrosi epatica congenita, dilatazione biliare intraepatica congenita, dilatazione cistica del dotto cistico congenita e cisti epatica congenita, conosciuti collettivamente come malattia fibrosa multicistica del fegato e delle vie biliari. Il sistema epatico-biliare può avere una o più lesioni contemporaneamente. La malattia è caratterizzata dalla dilatazione delle vie biliari intraepatiche e dalla stasi della bile che causano infiammazione dei canali biliari e calcoli, ma a causa dei sintomi clinici spesso atipici, può manifestarsi in qualsiasi età, con attacchi ricorrenti di dolore addominale superiore destro, febbre e ittero. Durante l'attacco, il fegato si ingrandisce significativamente, e dopo che l'infezione è controllata e i sintomi migliorano, il fegato tende a ridursi rapidamente. Il danno alla funzione epatica non è proporzionale ai sintomi clinici. Durante l'inizio della malattia, è spesso diagnosticato come colecistite o ascesso epatico, e se sono presenti altre lesioni fibro-cistiche come la fibrosi epatica congenita o la dilatazione biliare extraepatica, i sintomi sono più complessi, possono comparire sintomi di cirrosi epatica, ostruzione delle vie biliari extraepatiche e sintomi di infezione urinaria. Spesso non è possibile fare una diagnosi, e spesso è necessario attendere la gestione chirurgica per fare una diagnosi definitiva. Negli ultimi anni, grazie all'applicazione di tecniche di diagnostica come l'ecografia e le immagini di contrasto delle vie biliari, è possibile ottenere una diagnosi corretta delle lesioni intraepatiche, quindi le segnalazioni di casi sono aumentate, ma spesso includono anche la dilatazione biliare secondaria causata dalla compressione di altre cause, il che ha portato a una confusione nel concetto di malattia di Caroli.

　　1Misure di alleviamento:Trattamento durante l'attacco di sintomi, adottare digiuno2~3Giorni per ridurre la secrezione di bile e di succo pancreatico, alleviare la pressione intravascolare delle vie biliari. L'uso di agenti antispastici per alleviare il dolore, antibiotici3~5Giorni per prevenire e controllare le infezioni e trattamenti sintomatici appropriati, che spesso possono alleviare i sintomi. In vista delle frequenti recidive e delle varie complicanze, è necessario procedere con la chirurgia il più presto possibile.

　　2Preparazione preoperatoria:La preparazione chirurgica eseguita è una preparazione preoperatoria comune.

　　1La determinazione biochimica del sangue e dell'urina amilasi dovrebbe essere considerata un esame di routine durante l'attacco di dolore addominale, che aiuta nella diagnosi.

　　2Immagini a ultrasuoni di tipo B.

　　3Angiografia delle vie biliari per via transcutanea epatica (PTC).

　　4Retrogrado pancreatografia endoscopica (ERCP).

　　5Esame del bario gastrico e del bario intestinale.

　　6Giroangiografia delle vie biliari durante l'operazione.

　　In clinica, di solito si esegue prima l'ecografia e la determinazione biochimica, se si tocca un tumore addominale clinicamente, la diagnosi può essere stabilita. Se non si può toccare il tumore clinicamente, ma l'ecografia sospetta una diagnosi, è necessario eseguire una ricerca ERCP. Se sono limitati dai strumenti e dall'età, si esegue una ricerca PTC e, se necessario, si possono aggiungere altri metodi di ricerca.

　　1Assunzione di cibo e igiene alimentare per la cisti biliare congenita: è necessario integrare vari vitamine liposolubili (A, D, K, ecc.) per mantenere uno stato nutrizionale ottimale.

　　2La vitamina A naturale esiste solo nei prodotti alimentari animali come il fegato animale, uova, burro e olio di fegato di pesce; il beta-carotene contenuto nelle piante può essere trasformato in vitamina A nel fegato dell'uomo.

　　3Il colesterolo nel corpo umano può essere trasformato in vitamina D. Alimenti ricchi di vitamina D: pesce, uova di pesce, fegato, uova, burro, burro, formaggio, carne, latte, frutta, noci, verdure e cereali, ecc.

　　4Ci sono molte fonti di vitamina K ricche, tra cui verdure verdi scure e cavoli, spinaci, coriandolo, betulla, broccoli, cavolo cipolla, ecc. Inoltre, oli vegetali specifici come l'olio di soia, l'olio di colza, l'olio di cotone e l'olio d'oliva contengono anche vitamina K.

　　Trattamento chirurgico:

      1La tecnica di drenaggio esterno è applicata a casi gravi isolati, come la grave ittero ostruttivo associato a cirrosi epatica, infezione grave delle vie biliari, perforazione spontanea delle vie biliari, e trattamenti di secondo periodo dopo l'attenuazione della malattia.

　　2L'introduzione di drenaggio intraepatico tra la cisti e l'intestino, come l'anastomosi cistica duodenale, a causa di un gran numero di complicazioni, come la recidiva della colecistite, la stenosi dell'anastomosi, la formazione di calcoli, ecc., è passato a utilizzare la Roux cistica e il piccolo intestino-en-Chirurgia di anastomosi Y, e progettare vari tipi di operazioni anti-reflusso sul ramo intestinale, ma esiste ancora il problema della fusione di胰胆, quindi dopo l'intervento possono verificarsi sintomi di colecistite o pancreatite, persino la necessità di una nuova operazione, e ci sono state molte segnalazioni di carcinomi delle pareti cistiche post-operatori. Pertanto, attualmente viene utilizzato molto raramente.

　　3Il trattamento della dilatazione delle vie biliari, proposto negli ultimi anni come metodo con significato di cura根治, prevede la rimozione della dilatazione delle vie biliari e la ricostruzione delle vie biliari per raggiungere l'obiettivo di deflusso del succo pancreatico e del bile. Può essere utilizzata la ricostruzione delle vie biliari fisiologiche, con il piccolo intestino interposto tra il dotto biliare e il duodeno, o aggiungere una valvola anti-reflusso, o utilizzare la Roux del dotto biliare e del piccolo intestino-en-Chirurgia di anastomosi Y, anastomosi duodenale del dotto biliare, ecc., possono ottenere risultati soddisfacenti. L'importante è che l'anastomosi deve essere abbastanza grande per garantire il deflusso sufficiente del bile.

　　3Riguardo alla cura della dilatazione delle vie biliari intraepatiche, secondaria alla dilatazione delle vie biliari extraepatiche, la forma è dilatazione cilindrica, spesso può tornare alla normalità dopo l'intervento. Se è una dilatazione cistica, è un tipo misto, dopo la drenaggio delle vie biliari extraepatiche, indipendentemente dalla dimensione dell'anastomosi, ci sono ancora accumuli di bile intraepatici, infezioni che portano alla formazione di calcoli o carcinomi, quindi per quelli con dilatazione cistica limitata all'interno del fegato, la maggior parte delle persone sostiene che dovrebbe essere eseguita la resezione parziale e la resezione del fegato.

　　4Il trattamento della sindrome di Caroli: il metodo principale è la prevenzione e la cura della colecistite, l'applicazione a lungo termine di antibiotici a largo spettro, ma i risultati del trattamento sono generalmente non soddisfacenti. A causa della vasta estensione della lesione, la terapia chirurgica non può spesso avere successo. Se la lesione è limitata a un lobo, è possibile eseguire la resezione del lobo epatico, ma secondo le relazioni, i casi che possono essere rimossi sono insufficienti1/3Casi. La prognosi a lungo termine è molto scarsa.

　　5Dopo la根治性 resezione della dilatazione delle vie biliari, anche se è stato raggiunto l'obiettivo di deflusso del succo pancreatico e del bile, in alcuni casi si verificano ancora frequentemente sintomi come dolore addominale, aumento delle amilasi pancreatiche nel sangue, sintomi clinici di colecistite o pancreatite, che sono correlati alla dilatazione delle vie biliari intraepatiche e all'alterazione della morfologia delle vie pancreatiche. I sintomi possono essere alleviati con digiuno, antinfiammatori, antispasmodici, colagoghi, e con il passare del tempo, l'intervallo tra le crisi si allunga gradualmente. Seguimento a lungo termine80％ dei casi hanno ottenuto risultati soddisfacenti.