Poiché la cirosi biliare primaria (PBC) potrebbe essere correlata all'autoimmunità, le complicazioni della malattia sono le seguenti:
1prurito cutaneo
Al momento non esiste una cura classica e efficace per la prurito cutaneo. La resina scambiatrice di ioni anionici orale, la desossocolesteramina, è il farmaco di prima linea per il trattamento del prurito cutaneo. Se il paziente non può tollerare le reazioni avverse della desossocolesteramina, la rifampicina può essere utilizzata come seconda opzione. La rifampicina può controllare efficacemente i sintomi di prurito della PBC, ma non è efficace per tutti i pazienti. L'efficacia è spesso osservata dopo1mesi prima di diventare significativi. La rifampicina può agire modificando l'ambiente intracellulare degli acidi biliari nei hepatociti e migliorando i parametri biochimici dei pazienti con PBC, raggiungendo l'effetto di sopprimere l'itching. Farmaci oppiacei come la nalmefene, il naltrexone possono essere utilizzati nei pazienti che non rispondono a la colestiramina e alla rifampicina. Ci sono molte altre metodologie (come la terapia con luce ultravioletta, la luce e la terapia di rimozione del plasma, ecc.) utilizzate per il controllo dei sintomi di prurito in PBC, ma non sono state confermate da esperimenti clinici ufficiali. Per il prurito refrattario che non può essere controllato, può essere eseguita la trapiantazione epatica.
2、osteoporosi
Dopo aver chiarito la diagnosi di PBC, è necessario monitorare regolarmente la densità ossea, e in seguito ogni2anno di follow-up. Educare i pazienti a sviluppare abitudini di vita salutari (come orari di sonno normali, smettere di fumare), e supplementare la vitamina D e il calcio. Le pazienti femminili in postmenopausa raccomandano l'uso della terapia sostitutiva ormonale, e sarebbe meglio somministrare tramite la pelle. Se l'osteoporosi è molto evidente, può essere utilizzato il trattamento con bifosfonati.
circa11％ dei pazienti con PBC hanno l'osteoporosi. La supplementazione di calcio e vitamina D può prevenire la resorzione ossea, la dose raccomandata è rispettivamente1000～1200mg/d e25000～50000UI, ogni settimana2～3volta. Recenti studi hanno dimostrato che il raloxifene può prevenire la perdita di osso, ridurre i livelli di colesterolo sierico.60mg/d, assumere continuamente1anno, può aumentare la densità minerale ossea lombare (LS2BMD), senza tossicità epatica. Inoltre, l'alendronato può aumentare efficacemente la massa ossea.
3、sindrome SICCA
È necessario chiedere a tutti i pazienti con PBC se ci sono sintomi come secchezza degli occhi, secchezza della bocca e difficoltà di deglutizione, e alle pazienti femminili还应询问是否困难性交，如有则应给予相应的治疗措施。
4、sindrome di Raynaud
Per i pazienti in aree fredde, la gestione della sindrome di Raynaud è un problema difficile, i pazienti dovrebbero evitare di esporre le mani e i piedi a ambienti freddi, e i fumatori dovrebbero smettere di fumare. Se necessario, possono essere utilizzati antagonisti dei recettori dei canali del calcio, ma potrebbero aggravare l'insufficienza funzionale del cardias sottomesocolico.
5、ipertensione portale
I pazienti con PBC possono sviluppare la pre-portale ipertensione portale prima della cirrosi epatica, la gestione dell'ipertensione portale nei pazienti con cirrosi epatica è la stessa di altri tipi di cirrosi epatica. Ma l'efficacia dei beta-bloccanti per l'ipertensione portale pre-portale non cirrotica deve essere dimostrata, e se necessario, si può considerare la chirurgia di bypass. Si consiglia di screening per la presenza di varici esofagee e gastriche durante la prima diagnosi chiarificatrice di PBC, e successivamente2controllare annualmente. Se si rileva la presenza di varici varicose, è necessario adottare misure per prevenire le emorragie.
6、carenza di vitamine liposolubili
L'iperbilirrubinemia può essere associata a una carenza di vitamine liposolubili e a una scarsa assorbimento del calcio, nei pazienti senza ittero, si sa poco sulla loro concentrazione di vitamine liposolubili e sul valore della supplementazione orale. La supplementazione di vitamine liposolubili è meglio fornita sotto forma di vitamine solubili in acqua. L'iniezione sottocutanea di vitamina K può correggere la coagulopatia secondaria alla carenza di vitamina K.
7、malattia della tiroide
La malattia della tiroide può influenzare circa15%~25In circa il % dei pazienti con PBC, la malattia è solitamente presente prima dell'esordio dei sintomi nei pazienti con PBC. Si consiglia di determinare i livelli di ormone tiroideo sierico e di effettuare controlli regolari una volta diagnosticata la PBC.
