L'agnésie et l'hypoplasie de la vessie

　　1、发病原因

　　La cause de cette maladie n'est pas encore confirmée, car ces enfants ont un intestin postérieur normal, on peut imaginer que le processus de différenciation du rétinium et de l'urètre en sinus urino-génital et anus rectal est normal. L'agnésie de la vessie peut être le résultat d'une atrophie secondaire de la partie antérieure du rétinium, peut-être due à une incoordination de l'entrée du rétinium et de l'urètre dans la zone triangulaire, qui empêche l'accumulation d'urine dans la vessie, donc il n'y a pas de remplissage de la vessie d'urine.

　　2、发病机制

　　Le résultat du dysmorphisme varie selon le sexe, chez la femme, si les tubules mésorchidiens se développent normalement, les orifices des uretères peuvent être situés à la paroi antérieure de l'utérus, la paroi antérieure de la vagina ou le vestibule. Chez les patients atteints d'orifice urétéral ectopique, une partie de la fonction rénale peut être préservée. Chez l'homme, les voies d'évacuation des urines externes peuvent être obtenues par le rétinium résiduel et l'évacuation des uretères vers le rectum ou l'urètre urachéal non fermé.

　　Le dysmorphisme fréquent inclut : rein unique, rein hypoplasique, anomalies de développement rénales, absence de prostate et de vésicule séminale, etc. Chez l'homme, la valve est généralement située à la jonction du pénis et du scrotum, du côté ventral de l'urètre proximal, sous forme de valve acérée, valve虹膜瓣 ou en forme de croissant. En plus de causer un obstacle à l'urine inférieure, elle peut entraîner une dilatation et une accumulation d'urine dans les voies urinaires supérieures, des symptômes d'obstruction des voies urinaires inférieures, des difficultés à uriner, une fine et faible miction ou en gouttes, une urémie aiguë, etc.

　　En raison de la réduction significative de la capacité de la vessie, la réduction de la capacité de stockage des urines, les patients peuvent présenter des symptômes de fréquence urinaire. En raison de la fréquence urinaire répétée, cela peut entraîner des infections génitales, chez les patients avec des infections associées, des symptômes tels que des rougeurs et des ulcérations du périnée, de la fièvre peuvent survenir. Ces patients sont souvent accompagnés d'anomalies graves des voies urinaires supérieures et d'autres systèmes, la plupart des naissances sont des fœtus mort-nés ou meurent peu après la naissance en raison de pyélonéphrite, d'une grande importance clinique.

　　La cause de cette maladie n'est pas encore déterminée, car ces enfants ont un intestin postérieur normal, on peut imaginer que le processus de différenciation du cloaque en uréthrosphère et rectum est normal. L'absence de vessie peut être le résultat d'une atrophie secondaire de la partie antérieure du cloaque, ou peut-être due à une incoordination de l'entrée des tubes renaux et des uretères dans la zone triangulaire, qui empêche l'accumulation d'urine dans la vessie, donc il n'y a pas de remplissage de la vessie d'urine. Par conséquent, cette maladie ne peut pas être prévenue, la détection précoce, le diagnostic précoce et le traitement précoce sont d'une grande importance pour la prévention primaire de la maladie.

　　Les examens d'imagerie médicale peuvent diagnostiquer si le développement de la vessie est normal. L'échographie, les radiographies en plâtre, la tomodensitométrie, l'IRM sont utiles pour le diagnostic de cette maladie. Les méthodes d'examen clés incluent les examens d'urographie, qui permettent de comprendre la morphologie et la taille de la vessie, et de déterminer l'ampleur de l'anomalie. De plus, l'examen cystoscopique peut également refléter avec précision l'état de développement de la vessie.

　　En principe, une alimentation riche en protéines, en calories et en vitamines est recommandée après l'opération, comme la viande de boeuf et de mouton, le porc maigre, le poulet, le poisson, les crevettes, les œufs, les os de porc et les produits à base de légumineuses. Il est recommandé aux patients de boire plus de lait, de farine de lotus et de jus de fruits frais, ainsi que de manger plus de fruits et légumes frais.

　　1Traitement

　　Dans les cas de survivants signalés, le traitement est généralement la dérivation de l'urine, l'anastomose urétéro-rectale ou la stomie urétérale pour résoudre les problèmes d'évacuation urinaire. Actuellement, la technologie de膀胱 artificielle est encore en cours de développement. Si cette technologie atteint une maturité, une transplantation de膀胱 artificielle est envisagée pour guérir cette maladie.

　　2Prévision

　　Cette maladie appartient aux anomalies de développement, en raison des caractéristiques telles que la fréquence urinaire et la facilité d'infection, elle peut affecter la qualité de vie du patient. Si les soins sont appropriés, ils ne compromettront pas la santé du patient.