Les reins en ferrure

　　Le rein en ferrure est formé par les extrémités inférieures des deux reins (90 % au-dessus de la base inférieure) se fusionnent en ligne médiane pour former un rein en ferrure. Les chercheurs pensent généralement que cette anomalie morphologique rénale est le résultat de la compression et de la fusion des cellules des tissus rénaux latéraux entre les deux artères umbilicales pendant l'embryogenèse précoce. La fusion se situe généralement à la base inférieure, formant leisternum. Le leisternum est constitué de tissu rénal (plus ou moins) et de tissu conjonctif. Il est situé devant l'aorte abdominale et la veine cave inférieure, ainsi que leur bifurcation. Les deux reins ne peuvent pas se tourner normalement en raison de la fusion de la base inférieure, ce qui rend l'angle du rachis rénale opposé à la normale. Les artères rénales peuvent provenir de l'artère iliaque, de la bifurcation de l'aorte abdominale ou de l'artère sous-côlonique. Les uretères sont plus courts que les uretères normaux et descendent en avant du leisternum à la vessie.

　　Le rein en ferrure peut souvent être découvert sans symptômes en raison de l'association avec d'autres anomalies congenitales. Boatman et al. ont statistiquement96cas de patients atteints de rein en ferrure, dont environ1/3Les patients ont au moins une autre anomalie systémique, de nombreux nouveau-nés et patients plus âgés ont plusieurs anomalies congénitales. Les résultats de l'autopsie montrent que les anomalies des autres systèmes se produisent souvent chez les nouveau-nés ou les bébés, les anomalies principales incluent le système squelettique, le système cardiovasculaire, le système nerveux central, et les anomalies anorectales sont également courantes. Il y a aussi environ20 % des enfants ont18Syndrome trisomique,60 % des enfants femelles souffrent de syndrome de Down (syndrome de Turner), d'utérus bicorne ou de séparation vaginale.40 % des patients mâles souffrent de hypospadias ou d'hypospadias incomplete, et plus de la moitié des patients ont une rétrograde urétérovesicale; le rein en ferrure peut survenir seul, ou coexister avec d'autres anomalies urinaires telles que l'hypospadias, l'anomalie de duplication des uretères, les kystes rénaux et d'autres anomalies telles que les os, le système cardiovasculaire, le rectum et l'anus, pouvant être accompagnés de hydromètres rénaux, de calculs urinaires, d'infections urinaires fréquentes ou de tumeurs.

　　Les manifestations cliniques les plus courantes du rein en ferrure sont classées en trois catégories :

　　1La première est la douleur et le gonflement du nombril.

　　2La deuxième est les symptômes de troubles gastro-intestinaux, tels que les douleurs abdominales et la constipation.

　　3La troisième catégorie est les complications urinaires, telles que les infections, les hydromètres et les calculs rénaux. La plupart des cas sont découverts lors d'une opération, ou mal diagnostiqués comme d'autres maladies abdominales, telles que l'appendicite, la pancréatite, l'ulcère du ballon du duodénum.

        Le rein en ferrure est une maladie congenitale. Parmi les maladies congenitales, les plus courantes incluent les maladies chromosomiques, les anomalies du tube neural, les reins en ferrure et les maladies héréditaires métaboliques. Cliniquement, elles se manifestent par des anomalies de développement, des troubles fonctionnels et un développement intellectuel insuffisant. Si l'on peut faire un diagnostic prénatal des maladies congenitales, cela peut empêcher la naissance des enfants malades, ce qui est extrêmement bénéfique pour la famille et la société.

　　Le diagnostic de cette maladie peut être confirmé par l'urographie rénale, où l'on voit que l'angle formé par l'axe longitudinal des reins et la colonne vertébrale (angle rénosphénique) s'incline vers le bas, au lieu de s'incliner vers le haut comme chez les personnes normales. Parfois, dans les films d'angiographie veineuse, en raison d'une fonction rénale insuffisante d'un côté ou de conditions techniques non visibles, on peut confondre l'image visible avec une transposition rénale incomplète. Lors de la considération du diagnostic, il faut faire attention à ce point.

　　1Radiographie des voies urinaires et urographie :Selon que les ombres rénales des deux côtés sont proches de la colonne vertébrale et en bas, l'axe long est parallèle ou l'apex supérieur s'incline vers l'extérieur, et l'apex inférieur s'approche à l'intérieur, on peut suspecter une néphropathie en ferraille, et parfois on voit le contour de l'isthme reliant les extrémités inférieures des reins. L'urographie peut diagnostiquer avec certitude, le signe le plus distinctif étant que la calice rénale inférieure pointe vers le milieu, et l'axe long de la calice rénale et de la calice rénale s'incline de l'extérieur vers l'intérieur en forme de renversé « huit ». L'uretère s'approche du milieu.

　　2Ultrasons :Il peut clairement afficher la connexion des extrémités inférieures des deux reins, traversant l'avant de l'aine et de l'aorte abdominale.

　　3CT :Ils peuvent directement afficher la fusion des extrémités inférieures des deux reins, c'est-à-dire que l'isthme traverse l'avant de l'aorte, et en raison de la mauvaise rotation rénale, la calice rénale est située à l'avant du rein, et l'uretère traverse l'isthme à l'avant des deux côtés et descend vers le bas. Mais la position du rein en ferraille est généralement basse, il est nécessaire de scanner à une position plus basse pour déterminer le diagnostic.

　　4MR et isotopes :Il est également possible de visualiser la fusion des extrémités inférieures des deux reins en vue coronale.

　　Quelles sont les questions à prendre en compte dans la conservation alimentaire des reins en ferraille ? Voici un résumé :

　　1Manger

　　Manger plus de nourriture riche en nutriments et en fibres grossières.

　　2Éviter de manger

　　Éviter les aliments épicés et irritants ; réduire la consommation de thé fort ; réduire la consommation de légumes verts comme les épinards et le tofu, qui sont propices aux calculs rénaux ; éviter le tabac et l'alcool.

　　Chez les patients atteints de cette maladie, la fonction rénale est généralement sans anomalies évidentes, donc il n'est pas nécessaire de traiter spécialement en l'absence de complications. Si il y a une infection, une accumulation de liquide, des calculs rénaux ou des symptômes de compression graves, des mesures de traitement appropriées doivent être prises en fonction de la situation. Depuis longtemps, il y a un débat sur le fait de savoir si les reins en ferraille nécessitent une chirurgie et quand il faut opérer. Actuellement, la vue la plus unanime est que s'il n'y a pas de complications et que la fonction rénale est normale, il n'est pas nécessaire de traiter spécialement. Lorsque des complications telles que l'hydro尿、les calculs urinaires, les infections urinaires fréquentes ou les tumeurs doivent être corrigées par une opération corrective, y compris la section de l'isthme, la réduction et la formation de l'uretère pelvien, la lithotritie, etc.