Syndrome intrahépatique d'ictère biliaire mortel

　　Il s'agit d'une hérédité récessive autosomique, qui peut être due à une anomalie métabolique héritée congénitale, entraînant des troubles de la métabolisme, du transport et de l'excrétion des acides biliaires, ce qui entraîne une stagnation biliaire. Les troubles du flux biliaire peuvent survenir à tout moment de la voie complète, allant des cellules hépatiques aux canaux biliaires et à l'ampoule de Vater. Il est important de distinguer les causes intra- et extra-hépatiques en clinique. Les causes intra-hépatiques les plus courantes sont l'hépatite virale ou d'autres hépatites, les maladies hépatiques médicamenteuses et alcooliques. Les causes secondaires moins fréquentes incluent la cirrhose biliaire primitive, la stagnation biliaire pendant la grossesse, le cancer hépatocellulaire métastatique et d'autres maladies rares. Les causes extra-hépatiques de la stagnation biliaire sont courantes dans les calculs de la vésicule biliaire ou le cancer du pancréas. D'autres causes rares incluent la sténose biliaire bénigne (souvent liée à une chirurgie précédente), le cancer des voies biliaires, la pancréatite ou la pseudocystic pancréatite et la cholangite sclérosante.

　　Les patients souffrent souvent de symptômes tels que l'agitation, une mauvaise absorption, un développement déficient, la rachitisme, etc. À un stade avancé, il y a des complications refractaires telles que le syndrome hépatorenal, les hémorragies gastro-intestinales massives, une tendance grave à saigner (éphémorragies sous-cutanées à l'endroit d'injection), des infections graves, une déséquilibre électrolytique difficile à corriger ou une encéphalopathie hépatique de degré II ou supérieur, un œdème cérébral, l'activité de thromboplastine primaire ≤20%. Faire un suivi dynamique des fonctions hépatiques et rénales. Faire la détection et le traitement précoces pour maximiser le pronostic de la maladie.

　　Cette maladie est rare, apparaît à la naissance avec une jaunisse récurrente; et s'aggrave progressivement, avec des démangeaisons cutanées, des saignements nasaux, un agrandissement du foie et de la rate, une diarrhée graisseuse, des selles malodorantes et pâles; ou peut apparaître quelques mois après la naissance avec une jaunisse, les patients sont agités, mal absorbés, avec un développement déficient, et souffrent de rachitisme.

　　Il s'agit d'une hérédité récessive autosomique, sans mesures de prévention efficaces. Cela signifie que les gènes héréditaires des parents influencent directement, ce qui est un facteur que la médecine humaine actuelle ne peut pas changer. Cependant, une consultation génétique raisonnable, le renforcement des soins maternels et la réduction du taux de grossesse des femmes âgées sont des mesures efficaces pour réduire cette maladie. Les médecins cliniques peuvent fournir des conseils de santé en fonction de l'histoire obstétricale des parents du patient, renforcer les soins perinataux si nécessaire, lutter activement pour obtenir un diagnostic prénatal, et éviter au maximum la naissance d'enfants atteints de déficiences congénitales.

　　L'augmentation du total des bilirubines sériques, principalement des bilirubines conjuguées, l'augmentation de l'alpha-glycosidase alcaline sérique, le cholestérol normal ou réduit, l'extension du temps de coagulation du thromboplastine, la bilirubine urinaire positive, les lipides dans les selles.

　　Première section : Recettes alimentaires pour la stagnation biliaire intrahépatique pendant la grossesse

　　1, haricots mungo30 grammes, coix30 grammes, fleur de l'oignon30 grammes, menthe10Ajouter de l'eau en quantité appropriée. Faire cuire d'abord les haricots mungo, les coix et le baie de litchi, puis ajouter la menthe et du sucre en poudre lorsque les haricots sont cuits. Il est approprié pour les femmes enceintes souffrant d'eczéma cutané.

　　2、Reine-des-neiges50 grammes, fleur de l'oignon30 grammes, lotus séché15grammes, infusion, ajouter du sucre à poudre. Indiqué pour les démangeaisons cutanées chez la femme enceinte associées à l'agitation et à l'insomnie.

　　3、Panneaux de maïs50 grammes, coix30 grammes, graines de pépin de grenade5un, infusion. Indiqué pour les démangeaisons cutanées associées à l'ictère, une perte d'appétit et une dysurie.

　　4、Pédoncule de melon d'eau200 grammes, artemisia15grammes, sucre à poudre approprié, infusion pour boire comme du thé. Indiqué pour les démangeaisons associées à l'ictère et à une distension costale.

　　5、Astragalus30 grammes, infusion, ajouter du riz glutineux50 grammes, haricots rouges50 grammes, graines de pépin de grenade20, bouillie. Indiqué pour les démangeaisons associées à une faiblesse de la rate et du sang, et à un avortement habituel.

　　Deuxièmement, quels aliments ne pas manger pendant la cholestase intra-hépatique pendant la grossesse

　　1et pendant la grossesse, il est préférable de manger des aliments riches en nutriments, légers et faciles à digérer, tels que les légumes frais, les fruits, la viande maigre, les œufs, les poissons d'eau douce, le lait, etc.

　　2et éviter les aliments épicés, épaississants, secs et chauffants, tels que le piment, l'ail, l'alcool, le poisson de mer, les crevettes, les crabes, le mouton, etc.

　　3et éviter les aliments frits, grillés, cuites au feu et les friandises, telles que le poulet rôti, le canard rôti, le poisson fumé, la viande et les arachides, les amandes, etc.

　　(Les informations ci-dessus sont fournies à titre indicatif, pour plus de détails, veuillez consulter un médecin.)

　　1et le traitement de la cause fondamentale

　　Pour les syndromes biliaires intracellulaires mortels avec une cause fondamentale claire, il est essentiel de chercher à guérir ou à contrôler la maladie de base si possible. Par exemple, les obstructions causées par des tumeurs ou des calculs peuvent être traitées par une résection tumorale radicale ou une ERCP pour enlever les calculs; la réparation des sténoses biliaires peut rendre la drainage biliaire normale; pour les lésions immunologiques des canaux biliaires, les inhibiteurs de l'immunité peuvent être efficaces; pour la cholestase médicamenteuse, il est important d'arrêter immédiatement les médicaments en cause.

　　2et le traitement de soutien et symptomatique

　　L'acide ursodésoxycholique, les gélules de phosphatidylcholine polyinsaturée, l'adenosine méthionine, la phénobarbital. Les préparations à base de plantes médicinales ont des effets bénéfiques pour la dissolution des calculs biliaires et la réduction des enzymes, telles que le saussurea, la paeonia lactiflora, l'herbe d'artemisia, le salvia miltiorrhiza, etc. Le traitement de la démangeaison peut inclure l'ajout de vitamines liposolubles, de calcium et de vitamine D.

　　3et le greffage de foie

　　Certains types de syndromes biliaires intracellulaires mortels en fin de vie, tels que la cirrhose biliaire primitive (PBS), la cholangite sclérosante primitive (PSC), et les patients avec l'atresie biliaire,1Taux de survie annuel approximatif90％.