新生儿先天性胆道闭锁

　　1. สาเหตุของการเกิดโรค

　　สาเหตุของการปิดหลอดทางเหลืองมีความซับซ้อนมาก ยังไม่มีความเข้าใจดี มีทฤษฎีเช่น การพัฒนาหลอดเลือดหลังไขมันที่ไม่ดี การติดเชื้อไวรัส การผสมเข้ากันของหลอดทางเหลืองและทางเลือดตับ และการเกิดปัญหาในการหลั่งของกรดไขมัน

　　1ข้อผิดพลาดทางพัฒนาก่อนเกิด

　　โรคนี้เคยคิดว่าเป็นความผิดพลาดในการพัฒนาหลอดเลือดหลังไขมันที่เกิดก่อนเกิด แต่หลังจากการศึกษาทางปฏิบัติการและทางคลีนิคในช่วงหลายปีที่ผ่านมา คิดว่าทฤษฎีนี้ไม่ได้เป็นความเชื่อที่แน่นอน คลีนิคที่พบบ่อยของความผิดพลาดทางพัฒนาก่อนเกิด เช่น ปิดซากซี่สามัญ ปิดซากซี่อาหาร ปิดซากซี่อาหารของเม็ดลูกหนัง ตั้งแต่นั้นมายังพบความผิดพลาดในหลอดทางเหลืองน้อยมาก ในการเผยแก้วร่างกายทารกก็ไม่เคยพบความผิดพลาดทางหลอดทางเหลือง อาการแสดงออกของโรคนี้บางครั้งเริ่มปรากฏขึ้นหลังจากเกิดกำเนิดไม่กี่สัปดาห์ หรือปรากฏอาการเหนือยงหลังจากการหายเหลืองทางเกษียณ มีบางคนที่ทำการผ่าตัดหลอดทางเหลืองที่ปิดไว้ก็เห็นถึงหลอดทางเหลืองที่ยังเหลืออยู่ในลักษณะของโครงเส้นทางเล็ก ซึ่งมีลักษณะเหมือนกับ

　　2、感染因素

　　有人提出胆道闭锁、新生儿肝炎及胆总管囊肿均系病毒感染引起，属同一病变，只是病变部位不同而已。肝脏及胆道经病毒感染以后，肝脏呈巨细胞性变，胆管上皮损坏，导致管腔阻塞，形成胆道闭锁或胆总管囊肿，炎症亦可因产生胆管周围纤维性变和进行性胆管闭塞。目前有较多的报告提到巨细胞病毒感染与胆道闭锁、胆总管囊肿发病关系密切。

　　3、โรคตับอ่อนแบบเกิดก่อนเกิด

　　การผสมผสานของทางเลือดทางตับอ่อนและทางเลือดทางตับไม่เป็นไปตามที่คาดการณ์ไว้ในช่วงแรกของการพัฒนาอ่อนโมง คือการผสมผสานของทางเลือดทางตับอ่อนและทางเลือดทางตับที่อยู่นอกเยื่อเท้าสารของหลอดอาหาร มันไม่เพียงแต่เป็นสาเหตุหลักของโรคตับอ่อนแบบเกิดก่อนเกิด หรือหินทางเลือดทางตับอ่อน หินทางตับอ่อน อาการอาหารตับอ่อน มะเร็งทางเลือดทางตับอ่อน มะเร็งทางตับอ่อน แต่ยังมีรายงานว่าการผสมผสานของทางเลือดทางตับอ่อนและทางเลือดทางตับที่อยู่นอกเยื่อเท้าสารของหลอดอาหารก็อาจทำให้เกิดการปิดทางเลือดทางตับอ่อน

　　2、กลไกการเกิดโรค

　　แบ่งเป็นสองประเภท คือประเภทภายในตับและประเภทภายนอกตับ ประเภทแรกมีอาการน้อยมาก ยังไม่มีรายงานในประเทศจีน；ประเภทที่สองแบ่งเป็น6ประเภท。ปกติแล้วจะเรียกประเภทที่ 1 2 3 ว่าประเภทที่ไม่สามารถเชื่อมเลือดหลอดตับได้ หรือประเภทที่มีผลลัพธ์ทางการผ่าตัดที่ไม่ดี ประมาณ80％～90％，การรักษาไม่มีวิธี และมีโอกาสดีน้อย；และประเภทที่ 4 5 และ 6 มีชื่อว่าประเภทที่สามารถเชื่อมเลือดหลอดตับได้ ประมาณ10％～20％。6ประเภทของเท้าสารของในกล้ามเนื้อตับ มีทั้งหมด ที่เชื่อว่าประเภทที่ 1 และ 2 มีความผิดปกติในการพัฒนาเท้าสารของในกล้ามเนื้อตับ ที่เป็นผลจากอาการเสียหายของเซลล์เยื่อเท้าสารที่มีอาการเสื่อมและมีอาการเส้นเลือดเนื้อเยื่อเปลี่ยนแปลงเป็นเส้นเลือดโค้ง ทางเลือดเริ่มที่จะแคบลงและไม่ได้ปิดทุกทาง หากอาการดังกล่าวดำเนินการแล้วจะมีโอกาสกลับมาเป็นเลือดหลอดตับที่มีเลือดได้ หากอาการเสื่อมต่อไป ทางเลือดทั้งหมดจะปิดทุกทาง ประเภทที่ 3 เป็นการปิดทางเลือดทางเท้าสารที่แท้จริง ทางเลือดด้านนอกของเท้าสารที่มีอาการทรมานหนัก หญ้าเท้าสารที่เสื่อมหมดและทั้งหมดมีอาการเส้นเลือดเนื้อเยื่อเปลี่ยนแปลงเป็นเส้นเลือดโค้ง เนื่องจากทางเลือดทางเท้าสารที่หายไป ทั้งทางเลือดในตับ ทางเลือดในดูโอเดนและทางเลือดในปากตับไม่มีทางเลือดที่เห็นได้ทางตาเปล่า ในบางกรณีจะพบเซลล์เยื่อที่มีอาการเล็กน้อย ไม่สามารถทำการผ่าตัดเชื่อมเลือดหลอดตับได้ ประเภทที่ 4 5 และ 6 เป็นการตัดทางเลือดทางเท้าสาร คือทางเลือดทางเท้าสารด้านนอกตายที่มีเลือดที่เชื่อมต่อกับตับ จึงสามารถทำการผ่าตัดเชื่อมเลือดหลอดตับได้ โรคนี้ที่เด็กที่มีอาการเป็นโรคตับหนักจากเท้าสารของในกล้ามเนื้อตับ มีเท้าสารที่มีเลือดที่เปลี่ยนรูปแบบเป็นโรคตับหนักจากเท้าสารของในกล้ามเนื้อตับ มีเท้าสารที่มีอาการเลือดหลอดตับที่มีอาการมาก ทางเลือดที่มีอาการหนาแน่นในทางเลือด บางครั้งทางเลือดที่เล็กแคบหลุดออกมา เท้าสารที่มีอาการหนาแน่นในทางเลือด ทางเลือดที่มีอาการหนาแน่นในทางเลือด เซลล์ตับที่มีอาการหลุดออกมาเป็นเซลล์ที่มีขนาดใหญ่ ทางเลือดที่มีอาการหนาแน่นในทางเลือดที่มีอาการหนาแน่นในทางเลือด

　　สามารถเกิดภาวะโรคตับหนัก ซึมเลือดดินรักษาต่อเนื่อง การเลือดออกจากตับหรือทางลำไส้ที่มีปริมาณมาก หรือซึมสมองตับ หรือเซพโตเซมีียาซึม และอาจทำให้เด็กเกิดปัญหาการเติบโตที่มีปัญหา ขาดสารอาหาร และขาดเลือด

　　1、โรคตับหนัก(hepaticsclerosis)：เป็นโรคเนื้อเยื่อบวมที่เกิดขึ้นตามเวลาหรือระบาดโดยการกำเริบหรือทำงานทางหลายอย่างอย่างยาวนาน ที่ก่อให้เกิดซึมที่ตับ จากการกำเริบหรือระบาดทางหลายอย่างที่มีตัวเริ่มต้นหลายอย่าง มีหลักฐานทางเชื้อเซลล์ที่เกิดเนื้อเยื่อตับเสียหายอย่างกว้างขวาง การปลุกตัวตับเซลล์ที่เหลืออยู่เป็นโครงที่มีเนื้อเยื่อเชื้อเส้นต่อเนื่องและเส้นเลือดโค้ง ทำให้มีการทำลายโครงสร้างของเลือดหลอดตับและการก่อตัวของเลือดหลอดตับปลอม ตับเริ่มที่จะเปลี่ยนรูปแบบและแข็งขึ้นจนเป็นโรคตับหนัก

　　2、门静脉高压(portalhypertension)：是一组由门静脉压力持久增高引起的症候群，绝大多数病人由肝硬化引起，少数病人继发于门静脉主干或肝静脉梗阻以及一些原因不明的因素。

　　3、肝性脑病(hepaticencephalopathy，HE)：又称肝性昏迷，是严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调的综合病征，其主要临床表现是意识障碍，行为失常和昏迷。有急性与慢性脑病之分。

　　4、败血症：是由致病菌侵入血液循环并在其中生长繁殖，产生毒素而引起的全身性感染，易在人体抵抗力降低的情况下发生。临床上主要表现为寒战、高热，毒血症症状，皮疹、关节痛、肝脾大，感染性休克，迁徙性病灶等，绝大多数呈急性病程，病情重，预后差，如今更进一步认为败血症是致病菌及其毒素和代谢产物进入血流后激活并释放炎症介子而引起的一系列连锁反应过程。

　　5、贫血：在一定容积的循环血液内红细胞计数，血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准者称为贫血。

　　1、黄疸

　　黄疸为首发症状，一般在生后1～2周开始逐渐显露，少数病例要到3～4周后才开始，但亦有在第1周内出现黄疸的病例，黄疸出现后，通常即不消退，且日益加深，皮肤变成金黄色甚至褐色，黏膜，巩膜亦显著发黄，至晚期甚至泪液及唾液也呈黄色。

　　2สีของเมล็ดน้ำเหลืองเปลี่ยนแปลง

　　เด็กในช่วงแรกหลายวันส่วนใหญ่ไม่มีอาการผิดปกติ สีของเมล็ดน้ำเหลืองปกติ และเมล็ดน้ำเหลืองในช่วงเดียวกับการปรากฏของไขมันที่ตับจึงมีสีน้ำตาล แล้วเริ่มมีสีขาวเข้มข้น หรือกลายเป็นสีเหลืองขาวเข้มข้น หรือกลายเป็นสีเทาเหลืองเหมือนกระถางดิน แต่ในขณะที่โรคกำลังเปลี่ยนแปลง บางครั้งก็จะกลับเป็นสีขาวเข้มข้น ตามรายงานมีเด็กที่มีโรคบางโรคปิดทางท่อตับ15％ในระหว่างการเกิด1เดือนก็จะมีปัสสาวะสีขาว และในช่วงท้าย ด้วยการที่ไขมันที่ตับและอุปกรณ์อื่นเพิ่มขึ้นความเข้มข้นในเลือดและอุปกรณ์อื่น ไขมันที่เล็กน้อยสามารถผ่านทางต่อมตับและเข้าไปในทางเดินอาหาร ทำให้บางส่วนของเมล็ดน้ำเหลืองสีน้ำตาล

　　3สีของปัสสาวะเปลี่ยนแปลง

　　สีของปัสสาวะจะมีความละเอียดขึ้นเนื่องจากการที่ไขมันที่ตับเสื่อมความละเอียด ดังนั้นจึงเหมือนสีของชาน้ำผึ้ง และสามารถทำให้สีทิ้งเสื้อสีเหลือง

　　4ผิวหนังมีอายากแก้ง

　　ผิวหนังอาจมีรอยแผลจากการเกิดอายากแก้ง

　　5ตับขยายตัว

　　ท้องมีการขยายตัวผิดปกติ ตับเพิ่มขนาดชัดเจน สามารถใหญ่ขึ้นได้เท่ากับตับปกติ1～2เท่า ๆ กับ ตับขวา ขอบด้านล่างของมันสามารถเกินระดับรอบเอ็นที่ด้านขวาของไตยอก ระยะเวลาที่ผ่านไปยาวขึ้น4～5เดือนหรือยาวกว่านั้น) ตับยังใหญ่ขึ้นด้วย ขอบเขตชัดเจน ในขณะที่สัมผัสเดินทาง ตับมีความเหนียวแข็ง ในเกือบทุกกรณี ตับอ่อนเพิ่มขนาด ขอบเขตตรงระดับหรือต่ำกว่าขอบริเวณริมไหล่หลายเซนติเมตร และเลือดแคมไซต์ที่ผนังอวัยวะทางบริเวณท้องในทุกกรณีเห็นได้ชัด เมื่อมีกรณีในช่วงท้าย ในท้องหลังสามารถมีปริมาณน้ำหลังท้องที่เพียงพอที่จะทำให้เกิดเสียงปังด้วยความคืบเคลื่อนของน้ำหลังท้อง

　　6、全身情况

　　病儿的营养发育一般在3～4个月内尚无多大变化，进奶好，无恶心，呕吐等消化道症状，身长，体重与正常婴儿无甚差别，偶而小儿精神倦怠，动作及反应较健康婴儿稍为迟钝；病程到5～6个月者，外表虽可能尚好，但体格发育已开始变慢，精神萎靡，由于血清中凝血酶原减少的结果，有些病例已表现有出血倾向，皮肤瘀斑，鼻出血等，各种脂溶性维生素缺乏的现象均可表现出来；维生素A缺乏时，出现于眼病和身体其他部分的上皮角质变化；维生素D缺乏可伴发佝偻病或其他后遗症，胆道闭锁病儿大多数在1岁左右，因肝硬化，门脉高压，肝昏迷而死亡。

　　目前因病因尚不清楚，尚无确切预防措施。预防措施应从孕前贯穿至产前：

　　1、婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。

　　2、孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。

　　一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠；胎儿在宫内的安危；出生后是否存在后遗症，是否可治疗，预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。

　　1ตรวจสอบสารปัสสาวะหนังสือเลือดเหลือง

　　เลือดเหลืองเพิ่มขึ้น โดยเฉพาะเลือดเหลืองตรงไป สารปัสสาวะหนังสือเลือดเหลืองขึ้น สารปัสสาวะหนังสือเลือดเหลืองขึ้น85～340μmol/L(5～20m/dl) การตรวจสอบแบบเคลื่อนไหวสามารถเพิ่มขึ้นต่อไปได้

　　2ตรวจสอบฟังก์ชันติดตัวตามตาราง

　　หลังจากเกิด3หลังจากเกิด ขอบเขตการตรวจสอบสารปัสสาวะหนังสือและสารปัสสาวะหนังสือ และสารปัสสาวะหนังสือ ส่วนใหญ่เป็นบวก สารปัสสาวะหนังสือและสารปัสสาวะหนังสือเหนือ ZnTT และ TTT อาจเป็นบวกเช่นกัน ALT และ AST ส่วนใหญ่แสดงการเพิ่มขึ้นเล็กน้อยหรือปานกลาง และไม่เกิน500U และเลขามิเออร์แอลดีและเลขาลีลีนอะมิโนไฟแลท ส่วนใหญ่ปกติหรือเพิ่มขึ้นเล็กน้อย และอัลคาลีฟอสแฟตเทสต์ในช่วงเกิด บางครั้งมีสารปัสสาวะหนังสือและสารปัสสาวะหนังสือที่เพิ่มขึ้นเล็กน้อยหรือปานกลาง และไม่เกิน3หลายเดือน ทุกคนเพิ่มขึ้น โดยทั่วไปอยู่ที่20U (กินส์) ต่อขึ้น สูงกว่า40U (กินส์) มีความหมายทางการแพทย์ และเพิ่มขึ้นเป็นอันดับเด่นเมื่อวัยทางเด็กเพิ่มขึ้น

　　3วัดสารปัสสาวะหนังสือและสารปัสสาวะหนังสือ

　　สารปัสสาวะ ชีสเซอรอบิดีนและสารปัสสาวะหนังสือไม่มีปรากฏ น้ำเหลืองก็ไม่มีสารปัสสาวะหนังสือและสารปัสสาวะหนังสือ ในช่วงหลังบางส่วนของเลือดเหลืองสามารถผ่านผนังเส้นยางอาหารเข้าไปในช่องท้องอาหาร และก่อตัวเป็นสารปัสสาวะหนังสือและสารปัสสาวะหนังสือเล็กน้อย หลังจากที่เจาะก็กลายเป็นสารปัสสาวะหนังสือและสารปัสสาวะหนังสือ

　　4、血清5-核苷酸酶测定

　　5-核苷酸酶活性明显增高，胆道闭锁病儿均高于正常值上限15U，33.33％病儿高于50U，新生儿肝炎病儿均低于50U，这一结果与病理组织学改变亦相一致，即胆道闭锁胆管增生严重，与新生儿肝炎比较差异显著，可测定5-核苷酸酶，有助于胆道闭锁的早期诊断。

　　5、血清胆酸测定

　　ในเลือดหลวงของผู้ป่วยโรคบางต่อเนื่องทางท่อต่อเนื่องทางไตมีเลือดหลวงไขมันสูง การจับตาดูมีประโยชน์ในการแยกวินิจฉัยกับโรคไตของทารก

　　6、การวัดเลือดหลวงเอฟฟาตอยด์โปรตีน (AFP)

　　AFP ที่สร้างโดยตับของทารกที่ปกติ ที่เกิด1หลังจากนั้น โรคบางต่อเนื่องทางท่อต่อเนื่องทางไตเกี่ยวข้องกับการเติบโตของเซลล์เยื่อเรียงของทางท่อ ไม่มีการเติบโตของเซลล์ตับ ไม่สามารถประกอบเมื่อไม่มี AFP การทดสอบเชิงปริมาณเป็นลบ บางครั้งเป็นบวก มีค่าเฉลี่ยต่ำ ในระยะที่มีการเติบโตของเซลล์ตับของโรคไตของเด็ก การประกอบของ AFP จะเพิ่มขึ้น ระดับ AFP ในเลือดจะเพิ่มขึ้น การวัดด้วยวิธีการการแพร่กระจายแสงรังสี การวัดปริมาณเฉลี่ยต่อเวลา สูงกว่า4หลังจากนั้น สามารถวินิจฉัยว่าเป็นโรคไตของเด็กในระยะแรก/mg

　　7dl สามารถวินิจฉัยว่าเป็นโรคไตของเด็กในระยะแรก-、ลิโปโปรตีนต่ำความหนัก (LP

　　x) การทดสอบ-LP-x คือลิโปโปรตีนที่มีน้ำหนักน้อยเป็นปกติในเลือดหลวงของผู้ป่วยโรคทางท่อต่อเนื่องทางไต ในช่วงที่มีการบรรจุทางท่อต่อเนื่องทางไต น้ำหลังไตจะติดเนื่องในตับ ลิโปโปรตีน LP

　　8x ที่สูงขึ้น

　　、การทดสอบการเสื่อมเสียของเลือดหลวงของมังคลาสองที่มีแอคติวิตี้ของน้ำโคลนของเลือดหลวง2ในการที่มีการบรรจุทางท่อต่อเนื่องทางไต มีความขาดแคลนวิตามิน E ที่ละลายในไขมัน และเมื่อเลือดหลวงมีวิตามิน E ที่ขาดแคลน จะสูญเสียการปฏิกิริยาของวิตามิน E ที่มีอาการป้องกัน H2O

　　9ที่สร้างขึ้นโดยเลือดหลวงที่เสื่อมเสีย หากอัตราการเสื่อมเสียเพิ่มขึ้น แสดงว่ามีความขาดแคลนวิตามิน E โดยตรง แสดงว่าระดับของการบรรจุของโรค การเสื่อมเสียของเด็กที่เกิดแรก

　　การวัดเลือดหลวงในเหลวทางท่อของมังคลาสอง2ของนี้ ทฤษฎีของวิธีนี้คือ ในผู้ป่วยโรคบางต่อเนื่องทางท่อต่อเนื่องทางไต น้ำหลังไตไม่สามารถเข้าไปในระบบทางเดินอาหารได้ น้ำหลังไตในเหลวทางท่อของมังคลาสองไม่มีเลือดหลวง ใช้ท่อที่มีฝากเหล็กของมังคลาสองใหม่ ฝากผ่านจมูก (หรือปาก) ไปยังในเมื่อง ดึงเหลวทางเมื่องออกหมด ให้ผู้ป่วยนอนในตำแหน่งขวา หลังเอ็นไปที่เล็ก ฉีดน้ำประปา1ท่อหลังจากที่นำเลือดหลวงที่มาจากท่อ (เลือดหลวงที่นำไปฝากในท่อ) จากท่อที่นำเลือดหลวงมาจาก ฉีดเลือดหลวง 0ml เพื่อกระตุ้นการเคลื่อนที่ของตับ ในระหว่างที่มีภาพฟลูออร์เซนซ์ของ X-ray ฉีดเลือดหลวงต่อไป ให้ฝากของเหล็กไปที่เส้นทางท่อของมังคลาสองครั้งที่สอง ดึงเหลวทางท่อของมังคลาสอง ในระหว่างที่ดึงเหลวทางท่อของมังคลาสองครั้งที่สอง33％ มงไนเอตซิลิกซุลฟาต2～5ml/kg ต่อมาแบ่งเวลาเท่าไหร่ก็ตาม15min ดึงเหลวทางท่อของมังคลาสอง แล้วนำไปฝากในท่อแบบ 'A' 'B' 'C' ตรวจค่า pH หลังเซลล์ของเลือดและเลือดหลวง รายงานโดย นาย ลี สวนสี19ตัวอย่างที่มังคลาสองที่ไม่มีเลือดหลวง18ตัวอย่างที่วินิจฉัยว่าเป็นโรคบางต่อเนื่องทางท่อต่อเนื่องทางไต11ตัวอย่างที่มีเลือดหลวงในเหลวทางท่อของมังคลาสอง2ตัวอย่างที่วินิจฉัยว่าเป็นโรคบางต่อเนื่องทางท่อต่อเนื่องทางไต นี้2ตัวอย่างของผู้ป่วยที่มีสีผิวทองแดงระดับสูง มีความเกี่ยวข้องกับการสูงของเลือดหลวงทางตับ ซึ่งเป็นสาเหตุที่เลือดจะไหลเข้าไปในหลอดอาหาร วิธีนี้สามารถได้รับ90% อัตราการวินิจฉัย มีประโยชน์ในการวินิจฉัยชาติโรคทางท่อต่อเนื่องทางไตในช่วงต้น

　　10B อุลตราเสียง

　　ส่วนใหญ่ของทางท่อไตนอกตับไม่สามารถตรวจสอบได้ ตัวหมึกไตส่วนใหญ่ไม่เห็นหรือเล็กลงอย่างมาก การจับตาดูการเปลี่ยนแปลงของตัวหมึกไตก่อนและหลังจากกิน มีประโยชน์มากในการวินิจฉัย

      正常哺乳。.

　　1.尽量让孩子保持安静，避免过分哭闹，保证充足的睡眠。
　　2.居室内保持空气流通，患儿尽量避免到人多拥挤的公共场所逗留，以减少呼吸道感染的机会。应随天气冷暖及时增减衣服，密切注意预防感冒。
　　3.保持大便能畅，若大便干燥、排便困难时，过分用力会增加腹压，加重心脏的负担，甚至会产生严重后果。.

　　1. การรักษาด้วยยาตามแนวทางแพทย์แผนกตะวันตกสำหรับโรคทางช่องทางของดินทร์ที่เกิดก่อนเกิด

　　1、การรักษาด้วยการผ่าตัด

　　เมื่อได้รับการวินิจฉัยว่ามีอาการทางช่องทางของดินทร์ การผ่าตัดเป็นวิธีการรักษาเดียวที่เหมาะสม ทุกคนที่ได้รับการวินิจฉัยหรือไม่สามารถหลีกเลี่ยงอาการนี้ได้ ควรทำการผ่าตัดทันทีเพื่อสร้างทางช่องทางของดินทร์ ตั้งแต่เกิด6วันที่ 0 วันเป็นช่วงเวลาที่เหมาะสมสำหรับการตัดทางช่องทาง หากเกิน3เดือน ตามมาด้วยการที่มีอาการเป็นภาวะฝากหลังทางเลือดของไขมัน ซึ่งเป็นอาการที่ไม่สามารถกลับไปด้วยการรักษา ผลลัพธ์หลังการผ่าตัดแย่

　　（1）อย่างเดียวกัน การผ่าตัดเหมาะสมคือ

　　1. อยู่ในระดับที่สูงของบิลิรูบินตรงโลหิต3สัปดาห์เกิน

　　2. ปล่อยปูนหรือเมล็ดถ่านในเมล็ดน้ำเหลืองหรือน้ำเหลือง2สัปดาห์

　　3. ตับหนักและยังไม่เหมือนอายุเด็กที่เดียวกัน

　　（2）วิธีการผ่าตัด: การตัดทางช่องทางเป็นวิธีการผ่าตัดหลัก ซึ่งรวมถึง

　　1. ทางช่องทางของตับ-การตัดทางช่องทางของไตเดินทางไปยังอาลงค์

　　2. ทางช่องทางของตับ-ออกแบบ Roux ของหอมตับ-ยูที่ตัดแบบ Y

　　3. ทางช่องทางของตับ-การตัดทางช่องทางของตับ

　　4. การและย้ายตับ: เมื่อการเสียหายตับในระดับที่ไม่สามารถกลับไปด้วยการรักษา สามารถทำการและย้ายตับ

　　2、การรักษาหลังผ่าตัด

　　หลังการผ่าตัด ต้องกระตุ้นการปล่อยไขมัน ป้องกันอาการอักเสบหลอดทางช่องทางของดินทร์หลังการผ่าตัด หลังการผ่าตัด ควรให้ประกันการแหล่งไขมัน ยาสูตรเซฟโพรและยาสูตรอะมิโนไซด์ และอื่นๆ หลังการผ่าตัด การช่วยการปล่อยไขมันสามารถใช้ดีไฮโดรคอลิกและปอร์เนสิล ซึ่งมีประสิทธิภาพดี มีรายงานที่แนะนำใช้โปรสแทกอนิก อี และกลูโคโซสตาติน หากหนังสือเหลืองไม่หายไป หรือหายไปแล้วก็กลับมา ก็ควรทำการตรวจสอบใน2เดือน ต้องทำการผ่าตัดอีกครั้ง แก้ไขอาการผลิตอะมิโนในระหว่างการผ่าตัด ให้มีความมั่นใจในการให้ความสำคัญแก่ความร้อน ไขมันที่จำเป็น อะมิโน วิตามินที่ละลายในไขมัน และสารประกอบไม่ไหลเวียนที่จำเป็นอย่างเช่น ไอออนเหล็ก ซิงค์ และอื่นๆ

　　2. การผายเปลี่ยน

　　มีรายงานในระยะเวลา6วันที่ผ่าตัดในระยะเวลา90% ขึ้น และในระยะเวลา90 ถึง12วันที่ผ่าตัดมากกว่า 0 วัน อัตราการหายเชื้อหนังสือเหลืองลดลงในระดับ30% ต่ำขึ้น แม้ว่าการผ่าตัดจะทำให้การไหลของไขมันดินทร์ดี แต่ก็ยังไม่เลยจะหลีกเลี่ยงการเสียชีวิตหลังการผ่าตัดเนื่องจากภาวะฟังก์ชันตับล้มเหลว ดังนั้น ระยะเวลาที่ดีที่สุดของการผ่าตัดทางหลอดทางช่องทางของดินทร์เป็นเวลาหลังจากเกิด6～10สัปดาห์ ไม่ควรเกิน90 วัน