Atresia biliar congénita en recién nacidos

　　1. Causas de la enfermedad

　　Las causas de la atresia biliar congénita son bastante complejas y aún no se conocen completamente, se han propuesto teorías como el desarrollo anómalo de las vías biliares, infección viral, anomalía de la unión pancreatobiliar, trastorno del metabolismo de los ácidos biliares, etc.

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　　Esta enfermedad se creía anteriormente que era una anomalia congénita del desarrollo de las vías biliares, pero recientemente, mediante estudios patológicos y clínicos, se considera que esta teoría no es completamente confiable. Las anomalías congénitas comunes en la clínica, como la atresia anal, la atresia intestinal, la atresia esofágica, etc., a menudo se acompañan de otras anomalías, mientras que la atresia biliar es rara vez acompañada de otras anomalías; en la autopsia fetal, nunca se ha encontrado una anomalía de atresia biliar. Los síntomas clínicos de esta enfermedad a veces comienzan a aparecer varias semanas después del nacimiento o reaparecen después de que la ictericia fisiológica ha desaparecido. Algunas personas, durante la cirugía de atresia biliar, pueden ver incluso en lo que se conoce como

　　2、factors de infección

　　Algunas personas han propuesto que la atresia biliar, la hepatitis neonatal y el quiste común del conducto cístico son causados por infecciones virales, pertenecen a la misma lesión, solo que la ubicación de la lesión es diferente. Después de la infección viral del hígado y la vía biliar, el hígado presenta una transformación gigantocitaria, la epidermis biliar está dañada, lo que lleva a la obstrucción del lumen, formando atresia biliar o quiste común del conducto cístico, la inflamación también puede causar la fibrosis periconductual y la obstrucción progresiva del conducto biliar debido a la producción de fibrosis. Actualmente, hay muchos informes que mencionan que la infección por citomegalovirus tiene una relación cercana con la atresia biliar y el quiste común del conducto cístico.

　　3、anomalía de la unión del conducto pancreático y el conducto biliar congénita

　　La anastomosis anormal del conducto pancreático y el conducto biliar se refiere a una malformación congénita en el período embrionario, en la que los conductos pancreáticos y biliares no se fusionan dentro de la pared del duodeno, sino en la pared exterior. No solo es una de las causas importantes de quiste congénito del conducto común biliar, cálculos biliares, cálculos pancreáticos, pancreatitis, cáncer de vía biliar, cáncer de páncreas, sino que también se han informado de que la anastomosis anormal del conducto pancreático y el conducto biliar puede causar atresia biliar.

　　dos: la mecanismo de desarrollo

　　se dividen en dos tipos: el tipo intrahepático y el tipo extrahepático, el primero es raro en la aparición, en China no se ha reportado; el tipo extrahepático se divide6tipo. Generalmente, el tipo I, II, III se denominan 'tipos no anastomizables', o tipos con resultados quirúrgicos no ideales, que ocupan80％～90％，sin métodos de tratamiento, la prognosis es muy malo; mientras que el tipo IV, V, VI se denominan tipos que pueden ser anastomizados, que ocupan10％～20％.6En el tipo de atresia biliar, se considera que el tipo I y II son la malformación del desarrollo biliar, es decir, el daño inflamatario de la epidermis biliar, la transformación fibrosa, la狭窄 del lumen gradualmente, pero no completamente obstruido, como la mejora gradual de la lesión, es posible la recuperación de la permeabilidad; si la inflamación continúa desarrollándose, toda la vía biliar se obstruirá completamente. El tipo III es la atresia biliar verdadera, con una afectación grave del tracto biliar extrahepático, la destrucción completa de la epidermis, la fibrosis completa de toda la estructura, debido a la desaparición completa de los conductos biliares, no hay canales visibles con cavidades en el ligamento hepatoduodenal, en el lugar del hígado y en el lugar del hilio, que son visibles a simple vista, a veces se pueden ver cantidades pequeñas de tejido mucoso en las secciones de tejido, no se puede realizar una cirugía de anastomosis. Los tipos IV, V, VI son interrupciones de la vía biliar, es decir, el tracto biliar extrahepático termina en un extremo ciego, el saco ciego contiene bilis que comunica con el hígado, por lo que se puede realizar una cirugía de anastomosis. Este síndrome en niños presenta una cirrosis biliar, el crecimiento de los conductos biliares intrahepáticos, los conductos contienen serios coágulos biliares, a veces los conductos biliares pequeños se rompen, la bilis se extiende en grandes áreas, las células hepatocíticas y los conductos capilares hepatocíticos también tienen una obstrucción grave de la bilis, las células hepatocíticas pueden presentar una transformación de células gigantes, la fibrosis en la región portal.

　　Puede complicarse con cirrosis hepática, hipertensión portal, hemorragia gastrointestinal masiva, coma hepático, sepsis séptica, etc.; puede llevar a trastornos del crecimiento en niños, deficiencia nutricional, anemia, etc.

　　1、cirrosis hepática (hepatisclerosis):Es una enfermedad hepática crónica progresiva común en el campo clínico, causada por la lesión difusa hepática formada por una o más causas de largo plazo o repetidas acciones. En la patología histológica, hay una necrosis de las células hepatocíticas, la regeneración nodular de las células hepatocíticas restantes, el crecimiento del tejido conjuntivo y la formación de septos fibrosos, lo que lleva a la destrucción de la estructura lobular hepática y la formación de pseudolobulos, la deformación y endurecimiento progresivo del hígado, desarrollándose hacia la cirrosis hepática.

　　2、presión portal (portalhypertension):Es un grupo de síndromes causados por una elevación persistente de la presión portal, la mayoría de los pacientes están causados por cirrosis hepática, algunos pacientes son secundarios a obstrucción de la vena porta principal o la vena hepática y algunos factores no identificados.

　　3、encefalopatía hepática (hepaticencephalopathy, HE):También se llama coma hepático, es un síndrome de desequilibrio de función del sistema nervioso central causado por enfermedades hepáticas graves, basado en trastornos metabólicos. Sus manifestaciones principales son trastornos de la conciencia, desórdenes del comportamiento y coma. Se distinguen el encefalopatía aguda y crónica.

　　4、sepsis:Es una infección sistémica causada por la invasión de bacterias en la circulación sanguínea y su crecimiento y reproducción en ella, lo que produce toxinas. Es más susceptible de ocurrir cuando la resistencia del cuerpo disminuye. Los síntomas principales en la clínica son escalofríos, fiebre alta, síntomas de sepsis, erupciones cutáneas, dolor articular, hinchazón del hígado y bazo, shock séptico, lesiones migratorias, etc. La mayoría de los casos tienen un curso agudo, la enfermedad es grave y el pronóstico es malo. Ahora se considera que la sepsis es un proceso de reacción en cadena activado y liberado por mediadores inflamatorios después de que las bacterias patógenas y sus toxinas y productos metabólicos entran en la circulación sanguínea.

　　5、anemia:Se llama anemia a la condición en la que el recuento de glóbulos rojos, la cantidad de hemoglobina y la hematocrito en una cierta cantidad de sangre circulante están por debajo de los estándares normales.

　　1、ictericia

　　La ictericia es el síntoma de presentación, generalmente en los primeros días de vida1～2semanas, algunos casos pueden requerir hasta3～4semanas después de comenzar, pero también hay casos que comienzan en el1semanas antes de la aparición de la ictericia, después de que la ictericia aparece, generalmente no desaparece y se hace cada vez más profunda, la piel se convierte en amarilla e incluso marrón, las mucosas y la esclerótica también se vuelven amarillas, e incluso las lágrimas y la saliva pueden volverse amarillas en la etapa tardía.

　　2、cambio de color de las heces

　　Los niños nacidos suelen no mostrar síntomas anormales en los primeros días, el color de las heces es normal, y las heces se vuelven amarillentas en el mismo período que la ictericia, volviéndose más amarillentas y blancas gradualmente, o volviéndose de color gris pálido como arcilla, pero a veces pueden volver a ser amarillentas y blancas a medida que avanza la enfermedad. Se informa que los niños con atresia biliar congénita tienen15por ciento en el nacimiento1meses antes de defecar heces blancas, en la etapa tardía, debido a que la concentración de bilirrubina en la sangre y otros órganos aumenta, una pequeña cantidad de bilirrubina puede pasar a través de las glándulas intestinales y entrar en el lumen intestinal, lo que hace que parte de las heces sean de color amarillento pálido.

　　3、cambio de color de la orina

　　El color de la orina se vuelve más oscuro a medida que aumenta la ictericia, pareciendo el color del té rojo, y puede teñir las pañales de amarillo.

　　4、comezón de la piel

　　La piel puede tener marcas de rascado debido a la comezón.

　　5、hinchazón del hígado

　　La hinchazón abdominal es anormalmente grande, el hígado está significativamente hinchado y puede ser más grande que el normal1～2El lóbulo derecho del hígado puede superar el nivel del ombligo y alcanzar la fosa ilíaca derecha, y cuanto más largo sea el curso de la enfermedad (。4～5El hígado también es más grande en casos de un mes o más, con bordes muy claros, y al tacto, la consistencia del hígado es sólida. En casi todos los casos, el bazo también está hinchado, con bordes a nivel o por debajo del arco costal en unos pocos centímetros, las venas de la pared abdominal están visibles, y en casos muy avanzados, puede haber una cierta cantidad de líquido abdominal, lo que hace que el sonido de la percusión sea móvil y turbio.

　　6Situação geral

　　El desarrollo nutricional del paciente con la enfermedad generalmente es3～4Meses, no hay muchos cambios, la lactancia es buena, sin náuseas, vómitos y otros síntomas gastrointestinales, la altura y el peso no difieren mucho de los bebés normales, de vez en cuando el niño está letárgico, los movimientos y las reacciones son más lentas que los bebés sanos; la enfermedad avanza5～6Meses, aunque el aspecto puede estar bien, el desarrollo físico ya ha comenzado a ralentizarse, el ánimo es decaído, debido a la disminución de la protrombina en la sangre, algunos casos ya han mostrado una tendencia a la hemorragia, moretones en la piel, sangrado nasal, etc., los síntomas de deficiencia de vitaminas liposolubles pueden manifestarse; cuando falta la vitamina A, aparecen cambios en la queratinización de la epidermis en los ojos y otras partes del cuerpo; la deficiencia de vitamina D puede acompañarse de raquitismo u otras secuelas, la mayoría de los niños con atresia biliar se manifiestan en1Años, murió debido a cirrosis hepática, hipertensión portal, coma hepático.

　　Actualmente, debido a que la causa no está clara, no hay medidas preventivas específicas. Las medidas preventivas deben comenzar desde antes del embarazo hasta el embarazo:

　　1La revisión médica prematrimonial juega un papel positivo en la prevención de defectos congénitos, el tamaño del efecto depende de los proyectos y contenido de la revisión, incluyendo la revisión serológica (como el virus de la hepatitis B, la espiroqueta de la sífilis, el virus del SIDA), la revisión del sistema reproductivo (como la exploración de la cervicitis), la revisión física común (como la presión arterial, el electrocardiograma) y la consulta de la historia familiar de enfermedades, la historia clínica personal, etc., para hacer un buen trabajo de asesoramiento genético.

　　2La gestante debe evitar lo más posible los factores de riesgo, incluyendo mantenerse alejada del humo, el alcohol, las drogas, la radiación, los pesticidas, el ruido, los gases volátiles tóxicos, los metales pesados tóxicos y peligrosos, etc. Durante el proceso de atención prenatal en el embarazo, se debe realizar una exploración sistemática de defectos congénitos, incluyendo exámenes de ultrasonido regulares, exploraciones serológicas, etc., y se debe realizar un examen cromosómico si es necesario.

　　Una vez que se presentan resultados anormales, es necesario aclarar si es necesario interrumpir el embarazo; la seguridad del feto en el útero; si hay secuelas después del nacimiento, si se puede tratar y cuál es el pronóstico, etc. Adoptar medidas de diagnóstico y tratamiento efectivas.

　　1Determinación de la bilirrubina sérica

　　La bilirrubina sérica aumenta, especialmente la bilirrubina directa, la bilirrubina sérica alcanza85～340μmol/L(5～20m/dl), la observación dinámica puede continuar aumentando.

　　2Determinación de la función hepática

　　después del nacimiento3meses se realiza la prueba de turbidez de sulfato de zinc (ZnTT) y la prueba de turbidez de metilbenceno (TTT), la mayoría es positiva, la prueba de emulsificación de fosfolípidos es más tardía que ZnTT, TTT, y es positiva, ALT, AST generalmente muestra un aumento leve o moderado, raramente supera500U, la lactato deshidrogenasa y la leucina aminopiruvato deshidrogenasa son generalmente normales o ligeramente elevadas, la fosfatasa alcalina en el nacimiento3meses después, todos los casos aumentan, generalmente en20U (Jin's) o más, superior a40U (Jin's) tiene significado diagnóstico, y aumenta con la edad.

　　3Determinación de urobilinógeno y urobilinógeno fecal

　　La reacción de urobilinógeno y biliverdina fecal es negativa, ni la biliverdina ni la bilirrubina urinaria están presentes en la orina. En la etapa posterior, parte de la bilirrubina sérica puede penetrar a través de la pared intestinal en el lumen intestinal, y se genera una pequeña cantidad de urobilinógeno y biliverdina fecal, que se oxida y convierte en urobilinógeno y biliverdina fecal.

　　4、serum5-Determinación de la nucleotidasa

　　5-La actividad de la nucleotidasa es significativamente alta, todos los niños con atresia biliar están por encima del límite superior normal15U,33.33％ de los niños están por encima50U, todos los niños con hepatitis neonatal están por debajo50U, este resultado está en consonancia con los cambios morfológicos patológicos, es decir, la hiperplasia de los conductos biliares en la atresia biliar es grave, la diferencia es significativa en comparación con la hepatitis neonatal, se puede medir5-Nucleotidasa, ayuda al diagnóstico temprano de la atresia biliar

　　5Determinación de ácido biliar en la sangre

　　La concentración de ácido biliar en la sangre de los niños con atresia biliar es significativamente alta, la observación dinámica puede ayudar en el diagnóstico diferencial con la hepatitis neonatal

　　6Determinación de la proteína fetal ácida (AFP) en la sangre

　　AFP es producido por el hígado fetal normal, nacido1meses después de la regresión natural, la atresia biliar es principalmente la hiperplasia de la epidermis biliar, sin hiperplasia de las células hepatocíticas, no puede sintetizar AFP, la prueba cuantitativa es negativa, a veces positiva, su valor promedio es muy bajo, en el caso de hepatitis neonatal, la hiperplasia de las células hepatocíticas aumenta la síntesis de AFP, la concentración de AFP en la sangre aumenta, se puede medir por el método de difusión inmunoradiométrica, medir cuantitativamente continuamente, el pico es mayor que4mg/dl se puede diagnosticar como hepatitis neonatal

　　7Prueba de lipoproteínas de baja densidad (LP-x) prueba

　　LP-x es una lipoproteína de baja densidad normal en la sangre de los pacientes con ictericia obstructiva, cuando la bilis se estanca en el hígado en el caso de atresia biliar, la concentración de LP-x aumenta significativamente.

　　8Prueba de hemólisis por peróxido de hidrógeno de los eritrocitos

　　En el caso de obstrucción biliar, falta de vitamina E liposoluble, cuando la membrana eritrocitaria carece de vitamina E, pierde la acción oxidativa de la vitamina E, no puede prevenir la H2O2La hemólisis inducida, si la tasa de hemólisis aumenta, demuestra indirectamente la deficiencia de vitamina E, indica el grado de obstrucción, la hemólisis normal en los bebés recién nacidos

　　9Determinación de bilirrubina en el líquido de drenaje duodenal

　　El principio de este método es que los niños con atresia biliar no pueden hacer que la bilis entre en el tracto digestivo, el líquido duodenal no contiene bilirrubina, se utiliza un tubo de drenaje duodenal neonatal con cabeza metálica, insertado a través de la nariz (o boca) en el estómago, extraer todo el líquido gástrico, poner al niño en posición lateral derecha, con la cadera ligeramente elevada, inyectar agua20ml para estimular la peristalsis gástrica, continuar insertando el tubo bajo la pantalla de fluorescencia X, hacer que la cabeza metálica entre en el segundo segmento del duodeno, extraer el líquido duodenal, después de extraer el1Después de llenar el tubo (bilis en el tubo), inyectar desde el tubo de drenaje33％ de sulfato de magnesio2～5ml/kg, luego cada15min extraer el líquido duodenal, respectivamente llenar en las tuberías 'A', 'B', 'C', medir el valor de pH, leucocitos y bilirrubina, reportó Li Shuisheng19En los casos en los que el líquido duodenal no contiene bilirrubina18Un caso se diagnosticó como atresia biliar11En los casos en los que el líquido duodenal contiene bilirrubina2Un caso se diagnosticó como atresia biliar, este2Un caso es un niño con ictericia grave, relacionada con una concentración alta de bilirrubina sérica, que se filtra a través de la pared intestinal y entra en el intestino, este método puede obtener90％ de tasa de diagnóstico, ayuda al diagnóstico temprano de la atresia biliar

　　10Ultrasonido B

　　La mayoría de las vías biliares extrahepáticas no pueden ser exploradas, y la vesícula biliar no se visualiza o es significativamente pequeña, observar los cambios en la vesícula biliar antes y después de la ingesta puede ayudar más en el diagnóstico

      正常哺乳。.

　　1.尽量让孩子保持安静，避免过分哭闹，保证充足的睡眠。
　　2
　　3. Amamantar naturalmente..

　　. Mantener el aire en el interior del hogar en circulación, evitar que el niño se quede en lugares públicos concurridos, para reducir las oportunidades de infección respiratoria. Debe ajustar la ropa a tiempo según el cambio de temperatura del clima, prestar atención a prevenir resfriados.

　　1. Mantener la defecación suave, si las heces son secas y difíciles de defecar, el esfuerzo excesivo aumentará la presión abdominal, aumentará la carga cardíaca y puede tener consecuencias graves.

　　Tratamiento occidental: método convencional para tratar la atresia biliar congénita en neonatos.6Tratamiento quirúrgico:3Una vez que se diagnostica la atresia biliar, la cirugía es el único método de tratamiento, todos los casos diagnosticados o que no pueden descartarse deben someterse a tratamiento quirúrgico a tiempo para la reconstrucción de la vía biliar. Nacimiento

　　semanas.10 días es el momento adecuado para la reconstrucción de la vía biliar.

　　meses después de la secundaria en la cirrosis biliar, el daño hepático es irreversible, el efecto postoperatorio es malo.3）Indicaciones quirúrgicas:

　　① El nivel de bilirrubina directa se mantiene elevado.2semanas.

　　② Desechar la bilis o las heces amarillentas.

　　semanas.2③ El hígado es significativamente más duro que los niños de la misma edad.

　　（-Métodos de cirugía: la anastomosis es el método de cirugía principal, que incluye:

　　① Anillo de entrada hepática-Anastomosis duodenal.-② Anillo de entrada hepática

　　Roux de intestino delgado-Anastomosis Y.

　　③ Anillo de entrada hepática

　　2Cirugía de anastomosis de la vesícula biliar.

　　④ Cirugía de trasplante hepático: cuando el daño hepático en la etapa terminal es irreversible, se puede realizar una cirugía de trasplante hepático.2Es necesario promover la secreción de bilis postoperatoria, prevenir la colecistitis postoperatoria, y administrar antibióticos como cefalosporinas y antibióticos de la clase de los glicopéptidos postoperatoriamente. La farmacoterapia colagoga puede usar ácido dehidrocolico y prednisona, que tiene un buen efecto, y también hay informes que recomiendan la prostaglandina E y la insulina. Si la ictericia no desaparece o reaparece, debe realizarse

　　dos meses.

　　dos meses se realiza otra cirugía. Corregir la anormalidad del metabolismo de aminoácidos postoperatorio, asegurar la provisión de calorías, ácidos grasos esenciales, aminoácidos, vitaminas solubles en grasa y microelementos como hierro y zinc.6Se han informado casos en que después del nacimiento9más del 0％，mientras que en los operados en menos de 0 días la tasa de desaparición de la ictericia es90～12La tasa de desaparición de la ictericia en los operados en más de 0 días es3menos del 0％，incluso si se realiza una buena drenaje biliar quirúrgico, también es inevitable que muera después de la cirugía debido a la insuficiencia hepática, por lo que la mejor hora para la cirugía de atresia biliar es después del nacimiento6～10semanas, no debe superar el nacimiento90 días.