新生儿先天性胆道闭锁

　　一、发病原因

　　胆道闭锁病因较复杂，仍不十分清楚，有先天性胆道发育不良、病毒感染、胰胆管合流异常、胆汁酸代谢障碍等学说。

　　1、先天性发育异常

　　本病以往多认为是一种先天性胆管发育异常，但近年来经病理及临床研究认为这一学说并非完全可靠。临床上常见的先天畸形，如肛门闭锁、肠闭锁、食管闭锁等，常伴发其他畸形，而胆道闭锁则少有伴发畸形；在胎儿尸解中，亦从未发现胆道闭锁畸形。本病的临床症状有时在生后数周后才开始出现，或在生理性黄疸消退后再现黄疸。有人在做胆道闭锁手术时，探查肝门部，即使在所谓“不能手术型”中也能见到细小的索条状胆道残迹，组织切片可见胆管内腔、胆管上皮、残存的胆色素及炎性细胞浸润等。进一步说明胆道闭锁并不是一种先天性发育畸形，而是在出生前后出现的一种疾病。

　　2、λοιμώξεις

　　Ορισμένοι προτείνουν ότι ο αποκλεισμός του δακτυλικού δακτυλίου, η ηπατίτιδα του νεογέννητου και η κίρρωση του κοιλιακού αγγείου είναι όλα προκαλούνται από λοιμώξεις από ιούς, ανήκουν στο ίδιο πάθημα, μόνο η τοποθεσία της βλάβης είναι διαφορετική. Η ηπατική και η χοληδόχος δομή μετά την λοίμωξη από τον ιό παρουσιάζει μετατροπή της μεγάλης κύτταρου, η επικάλυψη των χοληδόχων αγγείων είναι κατεστραμμένη, οδηγώντας στη στένωση του κανάλου, την δημιουργία του αποκλεισμού του δακτυλικού δακτυλίου ή της κίρρωσης του κοιλιακού αγγείου, η φλεγμονή μπορεί επίσης να προκαλέσει την παρακείμενη φυβρωματική μετατροπή και την προοδευτική στένωση των χοληδόχων αγγείων. Σήμερα υπάρχουν πολλά αναφορές που αναφέρουν την στενή σχέση μεταξύ της λοίμωξης του μεγάλου κύτταρου ιού και της ανάπτυξης του αποκλεισμού του δακτυλικού δακτυλίου, της κίρρωσης του κοιλιακού αγγείου.

　　3、παράλληλη ροή του δακτυλικού και του χοληδόχου αγγείου

　　Η παράλληλη ροή του δακτυλικού και του χοληδόχου αγγείου είναι μια ανωμαλία που προκαλείται κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής περιόδου, όπου οι δακτυλικοί και οι χοληδόχοι αγγείες δεν συναντώνται εντός του τοιχώματος του δωδεκαδάκτυλου αλλά έξω από το τοίχωμα, είναι μια γενετική ανωμαλία, είναι μια από τις σημαντικές αιτίες της κίρρωσης του κοιλιακού αγγείου, της χοληδόχου πέτρας, της πέτρας του παγκρέατος, της παγκρεατίτιδας, του καρκίνου του χοληδόχου αγγείου, του καρκίνου του παγκρέατος, και υπάρχουν αναφορές ότι η παράλληλη ροή του δακτυλικού και του χοληδόχου αγγείου μπορεί επίσης να προκαλέσει την αποκλεισμό του δακτυλικού δακτυλίου.

　　Δεύτερος, μηχανισμός ανάπτυξης

　　διακρίνονται σε δύο τύπους, τον ενδοηπατικό τύπο και τον εξωηπατικό τύπο, ο πρώτος είναι πολύ σπάνιος, δεν έχει αναφερθεί στην Κίνα； ο εξωηπατικός τύπος διαιρείται6τύπος. Γενικά ο τύπος I, II, III ονομάζεται 'μη ανασυνδετέος τύπος', ή τύπος χειρουργικής ανεπιτυχίας, καταλαμβάνει80％～90％，η θεραπεία είναι ελλιπής, η πρόγνωση είναι πολύ κακή； ενώ ο τύπος IV, V, VI ονομάζεται ανασυνδετέος τύπος, καταλαμβάνει10％～20％.6Τύπος αποκλεισμού του δακτυλικού δακτυλίου, θεωρείται ότι ο τύπος I και II είναι η ανεπαρκής ανάπτυξη του δακτυλικού δακτυλίου, η οποία προκαλείται από την φλεγμονή που βλάπτει το επικάλυψη των χοληδόχων αγγείων, η αναπτύξηση της φυβρωματικής μετατροπής, η στενότερη των κανάλων, αλλά δεν είναι πλήρως κλεισμένοι, αν η φλεγμονή βελτιωθεί, υπάρχει η πιθανότητα να επανέλθει στην κανονική κατάσταση, αν η φλεγμονή συνεχιστεί, ολόκληρος ο δακτυλικός δακτυλός θα κλείσει πλήρως. Ο τύπος III είναι ο πραγματικός αποκλεισμός του δακτυλικού δακτυλίου, η εξωτερική χοληδόχος αγγείο βαριά επηρεάζεται, η επικάλυψη είναι πλήρως κατεστραμμένη, όλη η δομή είναι φυβρωματική, λόγω της πλήρους εξαφάνισης των χοληδόχων αγγείων, δεν υπάρχουν ορατά κανάλια με κοιλότητα στην χοληδόχο κοιλότητα, το δεκαδάκτυλο και την περιοχή της ηπατικής πόρτας, οργανική κόλλα δεν μπορεί να εκτελεστεί χειρουργική επέμβαση, οι τύποι IV, V, VI είναι η διακοπή του δακτυλικού δακτυλίου, δηλαδή η εξωτερική χοληδόχος αγγείο τελικά κλείνει στο κλειστό σημείο, η κλειστή κοιλότητα内有 χολή και η ηπατική, οπότε μπορεί να εκτελεστεί χειρουργική επέμβαση. Η νόσος του παιδιού έχει ηπατική κίρρωση από χολή, η αύξηση των ηπατικών χοληδόχων αγγείων, η σοβαρή χοληδόχων αγγείων, μερικές φορές η μικρή χοληδόχος αγγείο φουσκώνει, η χολή επεκτείνεται σε μεγάλη περιοχή, η ηπατική細胞 και τα μικρά ηπατικά αγγεία είναι σοβαρά χοληδόχων αγγείων, οι ηπατικές細ες μπορεί να έχουν την μετατροπή της μεγάλης κύτταρου, η περιφέρεια της ηπατικής φλέβας της φυβρωματική.

　　Μπορεί να προκαλέσει κίρρωση του ήπατος, υπέρταση της φλέβας της ουροδόχου κύστης, μεγάλη αιμορραγία του γαστρεντερικού συστήματος, ηπατική κώμα, σοβαρή ενδοκυτταρική λοίμωξη κ.λπ.; μπορεί να προκαλέσει δυσκολίες στη ανάπτυξη του παιδιού, έλλειψη θρέψης, αναιμία κ.λπ.

　　1、κίρρωση του ήπατος (hepaticsclerosis)：Είναι μια συχνή κλινική χρόνια και προοδευτική ηπατική νόσος, η οποία προκαλείται από μακροχρόνια ή επαναλαμβανόμενη δράση μιας ή περισσότερων αιτιών και προκαλεί διάσπαρτη ηπατική βλάβη. Στο ηπατοπαθολογικό επίπεδο υπάρχουν εκτεταμένες νεκρωσεις ηπατικών κυττάρων, τοματικές αναγεννήσεις των υπολειπόμενων ηπατικών κυττάρων, υπερπλασία του συνδετικού ιστού και η δημιουργία ισορροπίας, οδηγώντας στη βλάβη της δομής των ηπατικών λοβών και τη δημιουργία ψευδολοβών, η γρήγορη μετατροπή του ήπατος σε σκληρότητα και την ανάπτυξη κίρρωσης του ήπατος.

　　2、πρήξιμο της φλέβας του ήπατος (portalhypertension):Είναι ένα σύμπλεγμα συμπτωμάτων που προκαλείται από την παρατεταμένη αύξηση της πίεσης της φλέβας του ήπατος, οι περισσότεροι ασθενείς προέρχονται από ηπατίτιδα, μερικοί ασθενείς προέρχονται από την στένωση της κύριας φλέβας του ήπατος ή της φλέβας του ήπατος και μερικές ακατάλληλες αιτίες.

　　3、κώμα του ήπατος (hepaticencephalopathy, HE):Επίσης γνωστή ως κώμα του ήπατος, είναι μια συνολική διαταραχή της λειτουργίας του κεντρικού νευρικού συστήματος που προκαλείται από σοβαρές παθήσεις του ήπατος, βασισμένη στην διαταραχή της μεταβολισμού, η κύρια κλινική εκδήλωση είναι η διαταραχή της συνείδησης, η ανωμαλία της συμπεριφοράς και το κώμα, υπάρχουν δύο τύποι κρανιακής νόσου, ο οξεία και ο χρόνιος.

　　4、σηψαιμία:Είναι η εισαγωγή της παθογόνου βακτηρίωσης στον αίμα και την ανάπτυξή της, η παραγωγή τοξινών και η γενική λοίμωξη, είναι εύκολο να συμβεί όταν η αντοχή του σώματος μειώνεται, η κλινική εκδήλωση είναι η σύγχυση, η ανωμαλία της συμπεριφοράς και η κώμα, υπάρχουν δύο τύποι κρανιακής νόσου, η οξεία και η χρόνια, οι περισσότεροι από αυτούς έχουν οξεία πορεία, η νόσος είναι σοβαρή, η πρόγνωση είναι κακή, τώρα πιστεύεται ότι η σήψης είναι μια σειρά από αλυσίδες αντίδρασης που προκαλούνται από την ενεργοποίηση και την εκτόξευση των προκυτταρικών μεσολαβητών μετά την είσοδο των παθογόνων βακτηρίων και των τοξινών και των μεταβολικών προϊόντων στο αίμα.

　　5、αναιμία:Η αίμα, η συγκέντρωση της αιμοσφαιρίνης και η συγκέντρωση των ερυθρών αιμοσφαιρίων σε μια καθορισμένη ποσότητα κυκλοφορούντος αίματος είναι χαμηλότερη από τον κανονικό πρότυπο, ονομάζεται αναιμία.

　　1、η κολυκουλότητα

　　η κολυκουλότητα είναι η κύρια συμπτωματολογία, συνήθως μετά τη γέννηση1～2ημέρες ξεκινάει σταδιακά, μερικές περιπτώσεις χρειάζονται3～4ημέρες μετά την έναρξη, αλλά υπάρχουν και στο1ημέρες εμφάνισης κολυκουλότητας, μετά την εμφάνιση της κολυκουλότητας, συνήθως δεν αποσύρεται, αλλά γίνεται όλο και βαθύτερη, η δέρμα γίνεται χρυσαφένιο και ακόμα καφέ, οι μεμβράνες και οι σφηνοειδείς είναι επίσης βαθιά κίτρινες, μέχρι την τελική φάση ακόμα και οι δάκρυα και η σάλι είναι κίτρινα

　　2、η χρώση των κόπραων αλλάζει

　　Οι περισσότεροι παιδιά μετά τη γέννηση τις πρώτες ημέρες δεν έχουν ανωμαλές εκφράσεις, η χρώση των κόπραων είναι κανονική, τα κόπρανα γίνονται ανοιχτόχρωμα κατά την ίδια περίοδο με την κολυκουλότητα, σταδιακά γίνονται πιο ανοιχτόχρωμα ή γίνονται σαν κεραμικό λευκό, αλλά κατά τη διάρκεια της πορείας της νόσου, μερικές φορές μπορεί να γίνουν ανοιχτόχρωμα, σύμφωνα με αναφορές, τα παιδιά με κλείσιμο της χολόχωρης έχουν15%% μετά τη γέννηση1μήνας πριν από την αποκάλυψη λευκών κόπραων, μέχρι την τελική φάση, λόγω της αυξημένης συγκέντρωσης της κολυκουλούτας στο αίμα και σε άλλα όργανα, μικρή ποσότητα κολυκουλούτας μπορεί να περάσει από τις ενδοκοιλιακές αδένες και να εισέλθει στην κοιλιακή κοιλότητα, ώστε μέρος των κόπραων να γίνει ανοιχτόχρωμο

　　3、η χρώση της ούρων αλλάζει

　　Η χρώση της ούρων γίνεται βαθύτερη με την αυξημένη κολυκουλότητα, όπως το κόκκινο τσάι, και μπορεί να χρωματίσει τα μωσαϊράκια κόκκινα

　　4、η δέρμα είναι φρίξει

　　Η δέρμα μπορεί να έχει μώλωπες λόγω φρίξης

　　5、η κοιλιά είναι διευρυσσμένη

　　Η κοιλιά είναι εξαιρετικά διευρυσσμένη, η κοιλιά είναι σημαντικά διευρυσσμένη, μπορεί να είναι μεγαλύτερη από την κανονική1～2πλασματική, ειδικά η δεξιά φατνιακή κοιλιά, η κάτω άκρη της μπορεί να ξεπεράσει το επίπεδο του ομφαλού και να φτάσει στον δεξιό ιλιόπαυκο, η διάρκεια της νόσου είναι μεγαλύτερη(4～5Μήνας ή περισσότεροι, η κοιλιά είναι εξαιρετικά ελαφρώς διευρυσσμένη, η κοιλιά είναι εξαιρετικά καθαρή, κατά την palpation η υφή της κοιλιάς είναι σκληρή, σχεδόν σε όλες τις περιπτώσεις η σplenomegalία είναι παρουσία, η κύρια άκρη βρίσκεται στο επίπεδο ή κάτω από το επίπεδο των ρινοπτεριδίων μερικά κεντρά, οι φλέβες της κοιλιάς είναι εμφανείς, στις τελικές περιπτώσεις μπορεί να υπάρχει οριστική ποσότητα υγρού στην κοιλιά, έτσι ώστε η κοιλιά να έχει κινητή βαρύτητα κατά την κρουση.

　　6, general condition

　　The nutritional development of the children with the disease is generally3～4months there is little change, breastfeeding is good, no nausea, vomiting and other gastrointestinal symptoms, height and weight are not much different from normal infants, occasionally children are mentally tired, movements and reactions are slightly slower than healthy infants; the course of the disease to5～6months, although the appearance may still be good, physical development has begun to slow down, mental depression, due to the reduction of prothrombin in the serum, some cases have shown bleeding tendency, skin petechiae, nosebleeds, etc., various phenomena of lipid-soluble vitamin deficiency can be manifested; vitamin A deficiency can cause eye disease and other parts of the body's epithelial keratin changes; vitamin D deficiency can be accompanied by rickets or other sequelae, most of the biliary atresia children are in1years old, died due to liver cirrhosis, portal hypertension, and hepatic coma.

　　Currently, due to the unclear etiology, there is no definite preventive measure. Preventive measures should be from pre-pregnancy to prenatal:

　　1, premarital physical examination plays a positive role in preventing birth defects, the size of which depends on the items and content of the examination, mainly including serological examinations (such as hepatitis B virus, syphilis spirochete, HIV), reproductive system examinations (such as screening for cervical inflammation), general physical examinations (such as blood pressure, electrocardiogram), and inquiries about family medical history and personal medical history, doing well the genetic disease consultation work.

　　2, pregnant women should try to avoid harmful factors, including staying away from smoke, alcohol, drugs, radiation, pesticides, noise, volatile harmful gases, toxic and harmful heavy metals, etc. During the prenatal health care process of pregnancy, systematic screening for birth defects should be carried out, including regular ultrasound examinations, serological screenings, etc., and chromosome examinations are also needed if necessary.

　　Once abnormal results appear, it is necessary to clarify whether to terminate the pregnancy; the safety of the fetus in the uterus; whether there are sequelae after birth, whether they can be treated, and what the prognosis is, etc. Take practical and feasible diagnostic and treatment measures.

　　1, serum bilirubin determination

　　Serum bilirubin is elevated, especially direct bilirubin is significantly elevated, serum bilirubin reaches85～340μmol/L(5～20m/dl), dynamic observation can continue to increase.

　　2, liver function test

　　After birth3months, to perform zinc sulfate turbidity test (ZnTT) and thymol turbidity test (TTT), most are positive, brain phospholipid flocculation test is later than ZnTT, TTT, and is positive, ALT, AST are mostly slightly or moderately elevated, rarely exceeding500U, lactate dehydrogenase and leucine aminopeptidase are mostly normal or slightly elevated, alkaline phosphatase at birth3months later, all cases are elevated, generally2Above 0U (King's method), exceeding40U (King's method) has diagnostic significance and increases with age.

　　3Urobilinogen and urobilinogen determination

　　The fecal urobilinogen and coproporphyrin reactions are negative, and there is also no urobilinogen or coproporphyrin in the urine. In the later stage, part of the serum bilirubin can渗入 the intestinal cavity through the intestinal wall, and generate a small amount of urobilinogen and coproporphyrin, which, after oxidation, become urobilinogen and coproporphyrin.

　　4、Συρμάτιο αίματος5-Δοκιμή της νουκλεάσης

　　5-Η δραστικότητα της νουκλεάσης είναι σημαντικά αυξημένη, όλοι οι ασθενείς με βλοκάνωση των χοληδόχων δακτυλίων είναι υψηλότεροι από το όριο της κανονικής τιμής15U,33.33％ των ασθενών είναι υψηλότεροι50U, όλοι οι ασθενείς με ηπατίτιδα του νεογνού είναι χαμηλότεροι50U, αυτό το αποτέλεσμα συμφωνεί με την αλληλογραφία της παθολογικής οργάνωσης, δηλαδή η αύξηση της αύξησης των χοληδόχων δακτυλίων είναι σημαντική, η διαφορά με την ηπατίτιδα του νεογνού είναι σημαντική, μπορεί να μετρηθεί5-Αιμοσφαιρική νουκλεάση, βοηθά στη timpία διάγνωση του σφίξιμο των χοληδόχων δακτυλίων.

　　5、Δοκιμή της αμφιθετιδίνης

　　Η αμφιθετιδίνη στο αίμα των παιδιών με βλοκάνωση των χοληδόχων δακτυλίων είναι σημαντικά αυξημένη, η δυναμική παρατήρηση βοηθά στη διάγνωση της διαφορικής διάγνωσης με την ηπατίτιδα του νεογνού.

　　6、Δοκιμή της αμφιθετιδίνης της αμφιθετιδίνης (AFP)

　　AFP είναι το προϊόν του ήπατος του κανονικού εμβρύου, η γέννηση1μήνες μετά την φυσική εξαφάνιση, η βλοκάνωση των χοληδόχων δακτυλίων είναι κυρίως η αύξηση της μεμβράνης των χοληδόχων, χωρίς αύξηση των ηπατοκυττάρων, δεν μπορεί να συνθέσει AFP, η καθοριστική δοκιμή είναι αρνητική, σπάνια θετική, η μέση τιμή είναι πολύ χαμηλή, η αύξηση της αύξησης της ηπατοκυττάρων κατά τη διάρκεια της ηπατίτιδας του νεογνού, η σύνθεση του AFP αυξάνεται, η αύξηση του AFP στο αίμα, η ακτινοϊατρική διασπορά μέθοδος, συνεχής ποσοτική μέτρηση, το κορυφαίο επίπεδο είναι μεγαλύτερο από4mg/dl μπορεί να συνταχθεί ως νεογνική ηπατίτιδα.

　　7、Plasma Low Density Lipoprotein (LP-x) δοκιμή

　　LP-x είναι μια κανονική χαμηλή πυκνότητα λιποπρωτεΐνη στο αίμα των ασθενών με βλοκάνωση της χολής, η χολή συσσωρεύεται στο ήπαρ κατά τη διάρκεια της βλοκάνωσης των χοληδόχων δακτυλίων, η LP-x σημαντικά αυξημένη.

　　8Δοκιμή της υπεροξείδωσης της υπεροξείδωσης των ερυθρών αιμοσφαιρίων

　　Η έλλειψη της λιποδιαλυτής βιταμίνης E κατά τη διάρκεια της βλοκάνωσης των χοληδόχων δακτυλίων, η μείωση της βιταμίνης E στην μεμβράνη των ερυθρών αιμοσφαιρίων, η απώλεια της οξυδωτικής δράσης της βιταμίνης E, δεν μπορεί να αποτρέψει την H2O2Αιτιολογούμενη αιμορραγία, αν η αιμορραγία αυξηθεί, ενδείκνυται η έλλειψη της βιταμίνης E, δείχνει το βαθμό της βλοκάνωσης, η αιμορραγία του κανονικού βρέφους

　　9Διατύπωση της χολόχρωσης στο δωδέκαδάκτυλο υγρό

　　Η αρχή αυτής της μεθόδου είναι ότι το χόριο των παιδιών με σφίξιμο των χοληδόχων δακτυλίων δεν μπορεί να εισέλθει στην κοιλιά, το δωδέκαδάκτυλο υγρό δεν περιέχει χολόχρωμα, χρησιμοποιώντας το νέονοικό δωδέκαδάκτυλο του παιδιού με μεταλλικό κεφάλι, εισάγεται από τη μύτη (ή το στόμα) στο στομάχι, να εξαεριστεί το στομάχι, να τοποθετηθεί το παιδί στο δεξί πλευρό, να υποστηριχθεί η αρθρώσεις του οστικού πυρήνα, να εισάγεται νερό20ml για να προκαλέσει την κίνηση του στομάχου, συνεχίζοντας την ένεση κάτω από τη φωτοσκοπεία του X-ray, ώστε το μεταλλικό κεφάλι να εισέλθει στη δεύτερη μοίρα του δωδέκαδάκτυλου, να συλλέξει το δωδέκαδάκτυλο υγρό, και να συλλέξει το1μετά τη γεμίζιση του σωληναρίου (για το χολή), από το αγωγό εισαγωγής εισάγεται33％ μαγνησίου σωληνάτη2～5ml/15min συλλογή δωδέκαδάκτυλου υγράς, που αποθηκεύονται σε19Παράδειγμα δωδέκαδάκτυλου υγράς χωρίς σπυροχολεστερόλη18Παράδειγμα διάγνωσης του σφίξιμο των χοληδόχων δακτυλίων,11Παράδειγμα δωδέκαδάκτυλου υγράς που περιέχει σπυροχολεστερόλη2Παράδειγμα διάγνωσης του σφίξιμο των χοληδόχων δακτυλίων, αυτό2Παράδειγμα είναι παιδιά με σοβαρή ικτερότητα, που σχετίζεται με υψηλό επίπεδο σπυροχολεστερόλης στο αίμα, και η μεθόδος αυτή μπορεί να αποδώσει90% ποσοστό διάγνωσης, βοηθά στη timpία διάγνωση του σφίξιμο των χοληδόχων δακτυλίων.

　　10Β超

　　Οι εξωχοληδόχοι δακτυλίοι δεν μπορούν να εξεταστούν συχνά, οι κύστες δεν εμφανίζονται ή είναι σημαντικά συμπτυσσόμενες, η δυναμική παρατήρηση των αλλαγών της κύστης πριν και μετά το φαγητό βοηθά σημαντικά στη διάγνωση.

      Normal breastfeeding..

　　1. Try to keep the child calm, avoid excessive crying, and ensure adequate sleep.
　　2. Μaintain air circulation in the room, try to avoid crowded public places where children can be exposed to respiratory infections. Adjust clothing according to the weather changes, and pay close attention to prevent colds.
　　3. Βεβαιωθείτε ότι η κόπρανα μπορούν να εκκενωθούν εύκολα, αν τα κόπρανα είναι ξηρά και η αποκατάσταση είναι δύσκολη, η υπερβολική προσπάθεια μπορεί να αυξήσει την πίεση στο στομάχι, να βαρύνει το καρδιακό, και μπορεί να προκαλέσει σοβαρές συνέπειες..

　　1. Θεραπεία

　　1、χειρουργική θεραπεία

　　Μόνο όταν διαγνωστεί η αποκλείσωση της χολόχουλης, η χειρουργική επέμβαση είναι ο μοναδικός τρόπος θεραπείας, όλοι οι ασθενείς με διαγνωσμένη ή μη αποκλειστική ασθένεια πρέπει να υποβληθούν σε χειρουργική επέμβαση όσο το δυνατόν πιο νωρίς για την αποκατάσταση της χολόχουλης. Η γέννηση6ημέρες είναι η κατάλληλη στιγμή για την αποκατάσταση της χολόχουλης, αν ξεπεράσει3μήνες να αναπτύξει η ηπατική σκληρότητα, η βλάβη της λειτουργίας του ήπατος είναι μη αναστρέψιμη, η επίδραση της χειρουργικής επέμβασης είναι κακή.

　　（1）Προσόντα για χειρουργική επέμβαση:

　　① Συνεχής αύξηση της άμεσης χοληστερόλης3εβδομάδες πάνω.

　　② Εκκένωση του λευκού ή ανοιχτόχρωμου κόπρανα2εβδομάδες.

　　③ Το ήπαρ είναι σημαντικά σκληρότερο από τα παιδιά της ηλικίας τους.

　　（2）Τρόποι χειρουργικής: Η αντιστοιχία είναι ο κύριος τρόπος χειρουργικής, οι οποίοι είναι:

　　① Η πύλη του ήπατος-Αντιστοιχία του δωδεκαδάκτυλου

　　② Η πύλη του ήπατος-Κατώτερη εντέρω Roux-Y συνδυασμός

　　③ Η πύλη του ήπατος-Χειρουργική συνδυασμός της κύστης του κόλπου

　　④ Χειρουργική μεταμόσχευση του ήπατος: Όταν η βλάβη του ήπατος είναι μη αναστρέψιμη σε προχωρημένο στάδιο, μπορεί να γίνει χειρουργική μεταμόσχευση του ήπατος.

　　2、θεραπεία μετά τη χειρουργική επέμβαση

　　Μετά τη χειρουργική επέμβαση, πρέπει να προωθηθεί η έκκριση χολής, να προληφθεί η χολόλιθος μετά τη χειρουργική επέμβαση, και να χορηγηθούν αντιβιοτικά όπως το κεφαλοσπορίνιο και τα αμινογλυκοζίδια. Η θεραπεία της χολής μπορεί να χρησιμοποιήσει την δεϋδροχολική οξύ και την πρεδνισονέλη, με καλή επίδραση, και υπάρχουν αναφορές που προτείνουν την προσθήκη της προγλαυκονίδας και της γλυκοκορτικοστεροειδούς, αν η ικτερότητα δεν υποχωρήσει ή επανεμφανιστεί μετά τη χειρουργική επέμβαση, πρέπει να γίνει2μήνες να γίνει ξανά χειρουργική επέμβαση. Διόρθωση της μεταβολικής ανωμαλίας των αμινοξέων μετά τη χειρουργική επέμβαση, διασφάλιση της παροχής θερμίδων, απαραίτητων λιπαρών οξέων, αμινοξέων, λιποδιαλυτών βιταμινών και μικροστοιχείων όπως σίδηρος, ζηνκώνιο και άλλων.

　　Δεύτερο, πρόγνωση

　　Υπάρχουν αναφορές ότι μετά τον6ημέρες χειρουργικής επέμβασης, η πιθανότητα εξαφάνισης της ικτερότητας είναι90% πάνω, ενώ μετά τον90～12ημέρες χειρουργικής επέμβασης, η πιθανότητα εξαφάνισης της ικτερότητας είναι30% κάτω, ακόμη και αν η χειρουργική διαδικασία είναι καλή για τη διέλευση της χολής, είναι αδύνατο να αποφύγουμε τον θάνατο λόγω ανεπάρκειας της λειτουργίας του ήπατος μετά τη χειρουργική επέμβαση, οπότε η χειρουργική επέμβαση για την αποκλείσωση της χολόχουλης είναι καλύτερα να γίνει μετά τον6～10εβδομάδες, δεν πρέπει να ξεπεράσει τον90 ημέρες.