新生儿先天性胆道闭锁

　　一、发病原因

　　胆道闭锁病因较复杂，仍不十分清楚，有先天性胆道发育不良、病毒感染、胰胆管合流异常、胆汁酸代谢障碍等学说。

　　1、先天性发育异常

　　本病以往多认为是一种先天性胆管发育异常，但近年来经病理及临床研究认为这一学说并非完全可靠。临床上常见的先天畸形，如肛门闭锁、肠闭锁、食管闭锁等，常伴发其他畸形，而胆道闭锁则少有伴发畸形；在胎儿尸解中，亦从未发现胆道闭锁畸形。本病的临床症状有时在生后数周后才开始出现，或在生理性黄疸消退后再现黄疸。有人在做胆道闭锁手术时，探查肝门部，即使在所谓“不能手术型”中也能见到细小的索条状胆道残迹，组织切片可见胆管内腔、胆管上皮、残存的胆色素及炎性细胞浸润等。进一步说明胆道闭锁并不是一种先天性发育畸形，而是在出生前后出现的一种疾病。

　　2감염 요인

　　부분이 제안한 바와 같이, 채도 막힘, 신생아 간염 및 채도 졸협은 모두 바이러스 감염에 의해 발생하며, 동일한 병변이지만 병변 부위가 다르다는 것입니다. 간 및 채도가 바이러스 감염 후, 간은 거대세포 변화가 있으며, 채도 엽질이 손상되어 통로가 막히고, 채도 막힘 또는 채도 졸협이 형성되며, 염증은 채도 주위 섬유화 변화와 진행성 채도 막힘을 유발할 수 있습니다. 현재 많은 보고서가 큰 세포 바이러스 감염과 채도 막힘, 채도 졸협의 발병과의 관계가 깊다고 합니다.

　　3先天성 장관 채도 합류 이상

　　장관 채도 합류 이상은 태아기에 장관과 채도가 일양지 장벽 내에서 아니라 장벽 외에서 합류하는先天형 이상으로, 그것은先天성 채도 졸협, 채도 결석, 대장 채도 결석, 대장염, 채도암, 대장암의 중요한 원인 중 하나로, 또한 장관 채도 합류 이상이 채도 막힘으로 이어질 수도 있다는 보고도 있습니다.

　　두, 발병 기전

　　두 가지 유형으로 나누어져 있습니다. 그 중에서는 발병률이 매우 낮으며, 중국에서는 아직 보고되지 않았습니다. 외부형은 다시 나누어져6형으로, 일반적으로 제Ⅰ, Ⅱ, Ⅲ형은 '합병 불가형' 또는 수술 결과가 좋지 않은형으로, 비율은80％～90％，치료가 부족하며, 예후가 매우 나쁩니다. 그리고 제Ⅳ, Ⅴ, Ⅵ는 합병 가능형으로, 비율은10％～20％.6형 채도 막힘 중에서는 Ⅰ, Ⅱ형이 채도 발달不良으로, 염증이 채도 엽질을 손상시키고 섬유화 변화가 발생하여 공간이 점진적으로 좁아지지만 완전히 막히지 않으며, 병변이 점진적으로 호전되면 통로가 다시 열릴 가능성이 있습니다.炎症이 계속 발전하면 전체 채도가 완전히 막혀버립니다. 제Ⅲ형은 진정한 채도 막힘으로, 외채도가 심각하게 손상되고 엽질이 완전히 손상되어 모든 구조가 섬유화되어, 채도가 완전히 사라져서 간, 일양지 연대, 간문지에서는 눈에 띄는 공간이 없으며, 조직 절취에서는 드물게 조직 조직이 나타납니다. 수술을 시행할 수 없습니다. 제Ⅳ, Ⅴ, Ⅵ형은 채도 중단으로, 간 외 채도가 마비된 부분으로 끝납니다. 마비囊안에는 채도와 간이 연결되어 있어 수술을 시행할 수 있습니다. 이 증후군의 어린이의 간은 채도성 간암이며, 간 내 채도 소관이 증식하고, 소관 내에 심각한 채도栓이 있으며, 때로는 소관이 터져 채도가 넓게 퍼지며, 간세포 및 미세채도 내에도 심각한 채도가 막히고, 간세포는 거대세포 변화가 있을 수 있으며, 대문세요막 부위에 섬유화가 있습니다.

　　간암, 대문세요막高压증, 대장 출혈, 간 혼수, 세균혈증 등이 병합될 수 있으며, 어린이의 성장 장애, 영양 결핍, 구혈증 등에 이를 수 있습니다.

　　1肝硬化(hepaticsclerosis)：임상에서 흔히 볼 수 있는 만성 진행성 간질환으로, 한 가지나 여러 가지 원인이 장기간 또는 반복적으로 작용하여 확산성 간 손상을 형성합니다. 복잡조직학적으로 넓은 간세포坏사, 남아 있는 간세포 결절성 재생, 연조직 증식과 섬유막 형성으로 인해 간소葉 구조가 파괴되고 가공소葉가 형성되어 간이 점진적으로 변형되고 단단해져 간암으로 진행합니다.

　　2、포도막 고혈압(portalhypertension):은 포도막 혈압이 지속적으로 높아지는 원인으로 인한 증후군으로, 대부분 환자는 간섬모증에서 비롯되며, 일부 환자는 포도막 주요맥 또는 간 주맥 및 간막 동맥梗塞 또는 불명의 원인으로 인해 발생합니다.

　　3、간성 뇌병변(hepaticencephalopathy, HE):또는 간성 혼수, 중증 간 질환으로 인한, 대사 장애를 기본으로 한 중추 신경계 기능 장애의 종합 징후로, 주요 임상적 表현은�성장 장애, 행동 장애 및 혼수입니다. 급성과 만성 뇌병변이 있습니다.

　　4、败血症:은 질병 원인균이 혈액 순환에 침입하여 그 안에서 성장하고 번식하여 독소를 생성하여 전신성 감염을 일으키는 것으로, 인체 방어력이 낮아지면 쉽게 발생합니다. 임상적으로는 전열, 고열, 독血症 증상, 피부 발진, 관절통, 간 비장 부肿, 감염성 쇼크, 이동성 병소 등이 주로 나타나며, 대부분 급성 병리이며, 상태가 심각하고 예후가 나쁩니다. 지금은败血症이 질병 원인균 및 독소와 대사 산물이 혈류에 진입하여 반응 미세자극물을 활성화하고 방출하여 일련의 연쇄 반응 과정을 일으키는 것으로 더 이상认識합니다.

　　5、빈혈:혈액 순환량 내에서 적혈구 수, 헤모글로빈 농도, 적혈구 용적이 정상 기준보다 낮은 경우는 빈혈이라고 합니다.

　　1、黄疸

　　黄疸이 첫 번째 증상으로 나타나며, 일반적으로 출생 후1～2주부터 점차 드러나기 시작하며, 일부 사례에서는3～4주 후에야 시작하지만, 그 중 일부는1주 내에黄疸가 나타나는 사례에서,黄疸가 나타나면 일반적으로 사라지지 않으며 점점 더 깊어지며, 피부가 황금색이 되거나 검은색이 되며, 점막, 결막도显著히 노랗게 되며, 후기에는 눈물과 입술도 노랗게 되고.

　　2、변 색 변화

　　아기가 출생 후 최초 수일 동안 대부분 이상적인 표현이 없으며, 변의 색상은 정상적이며, 변은黄疸가 나타나는 동시기에 연황색이 되고 점점 더 황색이 되거나 백악색의 지형색이 되지만, 병리 진행 중에는 때로는 황색이 되는 경우도 있으며, 보고에 따르면 간도闭塞증의 어린이는15％는 출생 후1개월이 지나서야 흰색 변을 배설하며, 후기에는胆색소가 혈액과 다른 장기 내에서 농도가 높아지므로, 소량의胆색소가 위장선을 통해大肠腔으로 들어갈 수 있어 일부 변이 연황색이 될 수 있습니다.

　　3、배설물 색 변화

　　黄疸이 심해질수록 배설물의 색이 더 깊어지며, 홍차색처럼 보이며, 변기지를 노랗게 만들 수 있습니다.

　　4、피부瘙痒

　　피부는瘙痒으로 인해 빠져 나올 수 있습니다.

　　5、간 부肿

　　배가 비정상적으로 부풀어 오르며, 간이 부肿하며, 정상보다 크게 될 수 있습니다1～2배, 특히 간의 우측 임파트가 귀부 평면을 넘어 우측 이리부에 도달할 수 있으며, 병기가 더 길수록(4～5개월 또는 그 이상인 경우) 간은 더 크고, 경계가 매우 명확하며, 촉진할 때 간의 질감이 단단하며, 거의 모든 사례에서 비장이 부肿하며, 경부 주위 수匣미터 이하에 경계가 있으며, 복부벽 동맥은 모두 드러나며, 매우 늦은 단계의 사례에서는 복부腔 내에 일정량의 복수가 있을 수 있으며, 이로 인해叩诊시 이동성 악성음이 나타날 수 있습니다.

　　6、 전신 상태

　　병아의 영양 발달은 일반적으로3～4개월 내에 큰 변화가 없으며, 우유를 잘 먹고 구토나 구역질 등의 소화기 증상이 없으며, 신장, 체중은 정상 신생아와 큰 차이가 없으며, 때로는 어린이가 피로해지고, 움직임 및 반응이 건강한婴儿보다 조금 느려질 수 있습니다; 질병의 경과는5～6개월자는 외관상은 아직 좋을 수 있지만, 체격 발달은 시작되어 체력이 약해지고, 정신이 무가치하며, 혈청 중 혈전소화효소가 감소된 결과로 인해 일부 사례에서 출혈 경향이 나타나고, 피부 출혈 점, 코 출혈 등이 나타날 수 있습니다. 모든 지질 분해 성 비타민이 부족할 수 있습니다; 비타민A가 부족하면 눈병 및 몸의 다른 부분의 상피 근질 변화가 나타날 수 있습니다; 비타민D가 부족하면 척추병이나 다른 후遗症가 동반될 수 있습니다. 대부분의胆도폐색 환자는1세대에서, 간硬化, 포도당혈압, 간昏迷로 사망합니다.

　　현재 원인이 불명확하여 명확한 예방 조치가 없습니다. 예방 조치는 임신 전부터 임신 중까지 일관되어야 합니다:

　　1、 결혼 전 건강 검사는 출생 결함을 예방하는 데 긍정적인 역할을 합니다. 그 역할은 검사 항목 및 내용에 따라 달라지며, 주로 혈액학 검사(예: 간염 바이러스, 梅毒螺旋체, 에이즈 바이러스), 생식기 검사(예: 자궁 경부염 검사), 일반 건강 검사(예: 혈압, 심장 전자기도 그래프) 및 질병 가족력, 개인 과거 질병 이력 등을 확인하고, 유전성 질환 상담을 잘해야 합니다.

　　2、 임신부는 가능한 한 위험 요인을 피해야하며, 그것은 먼지, 알코올, 약물, 방사성 물질, 농약, 소음, 유산성 독성 가스, 독성 독성 중금속 등을 포함합니다. 임신 중 전산후 보건 과정에서 체계적인 출생 결함 검사가 필요하며, 정기적인 초음파 검사, 혈액학 검사 등이 포함되며, 필요한 경우 유전자 검사도 수행해야 합니다.

　　이상한 결과가 나타나면, 임신을 终止할 필요가 있는지 명확히해야하며, 태아가 위내의 안전성; 출생 후 후遗症가 있는지, 치료할 수 있는지, 예후는 어떻게 되는지 등을 명확히해야 합니다. 실질적인 진료 및 치료 조치를 취해야 합니다.

　　1、 혈청胆소 측정

　　혈청胆소가 증가하며, 특히 직접胆소가 显著적으로 증가하며, 혈청胆소는85～340μmol/L(5～20m/dl), 동적 관찰은 지속적으로 증가할 수 있습니다.

　　2、 간 기능 검사

　　출생 후3개월에 소장황빛 투명도 검사(ZnTT)와 스트레우캅톤 투명도 검사(TTT)를 수행했으며, 많은 경우 양성을 보이며, 뇌핵사체 검사는 ZnTT, TTT보다 늦게 양성을 보이며, ALT, AST는 대부분 경도 또는 중등도로 증가하며, 희罕하게 초과500U, 락타분해효소 및 레시닌아미노피라이트酶는 대부분 정상 또는 경도로 증가하며, 알칼리성 푸스톤은 출생3개월 후, 모든 사례가 증가하며, 일반적으로20U(김의) 이상, 초과40U(김의)는 진단에 의미가 있으며, 월령의 증가와 함께 증가합니다.

　　3、尿변소, 尿변원 측정

　　변비 및 尿胆素 및 분변胆소 반응 음성, 尿 중에도 尿胆소 및 분변胆소가 없으며, 후기 일부 혈청胆소는 대장벽을 통해 대장 공간에渗출되어 일정량의 尿胆원 및 분변胆원이 생성되며, 산화되어 尿변소 및 분변소로 변합니다.

　　4血清5-nucléotidase 측정

　　5-nucléotidase 활성이 显著으로 증가하며, 간경화 통로 막힘 환자는 모두 정상치 상한선보다 높습니다15U,33.33％ 환자가50U, 간염 환자는 모두50U, 이 결과는 생리학적 조직학적 변화와도 일치하며, 간경화 통로 막힘의胆도 증식이 심각하며, 신생아 간염과 비교하여 차이가 显著합니다. 측정할 수 있습니다5-nucléotidase, 간경화 통로 막힘의 초기 진단에 유리합니다.

　　5血清胆酸 측정

　　간경화 통로 막힘 환자의 혈清 중胆산이 显著으로 증가하며, 동적 관찰은 신생아 간염과의 구별 진단에 유리합니다.

　　6血清甲胎蛋白(AFP) 측정

　　AFP는 정상적인 태아 간에서 제조된 것으로, 출생1개월 후 자연적으로 사라지며, 간경화 통로 막힘은 주로胆도 상피 증식이며, 간세포 증식이 없어 AFP를 합성할 수 없으며, 정성 검사는 음성이며, 때로는 양성이며, 평균 값은 매우 낮습니다. 간염 시 간세포 증식이 있으며, AFP의 합성이 증가하고, 혈중 AFP가 증가하며, 방사성 항원 확산법을 사용하여 연속적으로 정량적으로 측정하면, 최고치가4mg/dl이 신생아 간염으로 진단될 수 있습니다.

　　7血浆 저densidad lipoproteina(LP-x) 검사

　　LP-x는 간경화 통로 막힘 환자의 혈清 중에 일반적인 낮은 비중의 지질 단백질로, 간경화 통로 막힘 시胆汁가 간 내에 침착되며, 혈清 중 LP-x가 显著로 증가합니다.

　　8적혈구 과산화물溶血효소 검사

　　간경화 막힘 시 비타민E 흡수성이 부족하며, 적혈구 층이 비타민E가 부족하면, 비타민E의 산화 작용을 잃고, H를 방어할 수 없습니다.2O2유발한溶血, 만약溶血율이 증가하면, 비타민E 결핍을 간접적으로 증명하고, 막힘의 정도를 설명합니다. 정상적인 아기의溶血

　　9간지장액에胆황산 측정

　　이 방법의 원리는 간경화 통로 막힘 환자의胆汁가 소화관에 들어가지 않기 때문입니다. 간지장액에胆황산이 없으며, 금속 머리가 있는 신생아 간지장 유도관을 사용하여, 코(또는 입)로 삽입하여, 위액을 완전히 빼고, 환자를 우측 누워서, 엉덩이를 약간 높여서, 물을 주입합니다.20ml을 위한 위 운동을 유발하여, X선 광荧光판 아래에서 계속 캔을 삽입하여, 금속 머리가 간지장의 두 번째 부분에 도달하도록 하고, 간지장액을 추출합니다. 제1관에(bile juice를 튜브에 넣음), 유도관에 마그네슘 수산화물을 주입하여33％ 마그네슘 수산화물2～5ml/kg, 그리고 그 후 매15분의 간지장액을 추출하여, '가', '나', '다'관에 각각 넣고, pH 값, 백혈구,胆황산을 검사하였습니다. 이를 리수생이 보고했습니다.19간지장액에胆황산을 포함하지 않는 예18간경화 통로 막힘으로 진단된 예11간지장액에胆황산을 포함하는 예2간경화 통로 막힘으로 진단된 예2중도黄疸 질환아의 예로, 혈清胆황산이 너무 높아서, 장벽에서 장腔으로 빠져나오는 것과 관련이 있습니다. 이 방법은 성공할 수 있습니다.90％ 진단율, 간경화 통로 막힘의 초기 진단에 유리합니다.

　　10B형 초음파

　　간 외胆도는 많이 탐사할 수 없으며, 간囊은 많이 나타나지 않거나 극도로 찌그러져 있으며, 간囊이 식사 전후의 변화를 동적 관찰하면 진단에 더 유리합니다.

      정상적인 모유 수유..

　　1. 아이를 최대한 조용하게 유지하고, 과도한 울부짖음을 피하고, 충분한 수면을 보장해야 합니다.
　　2. 방 안의 공기는 통로되어야 하며, 아이는 사람이 많은 인산적인 공공 장소에 머물러 있지 않도록 하여, 호흡기 감염의 기회를 줄여야 합니다. 날씨의 변화에 따라 옷을 더거나 빼고, 감기 예방에 주의해야 합니다.
　　3. 변이 원활하게 나가도록 유지해야 합니다. 변이 건조하거나 배변이 어려울 때, 과도한 힘을 주면 복부압이 증가하고, 심장의 부담이 증가할 수 있으며, 심각한 결과를 초래할 수 있습니다..

　　1. 치료

　　1、수술 치료

　　胆도 막힘이 진단되면, 수술은 유일한 치료 방법입니다. 진단이 확정되거나 병리학적 질환을 배제할 수 없는 경우, 빠르게 수술을 받아야 하며,胆도 재건을 시행해야 합니다. 출생60일 내에胆도 막힘 수술을 다시 받는 적절한 시기입니다. 그 이후로는3개월 후에 대장성 간경화가 발생하고, 간 기능이 불반환적이며, 수술 후 효과가 좋지 않습니다.

　　（1）수술 적응증:

　　① 직접胆황산이 지속적으로 증가합니다.3주 이상.

　　② 백토양이나 연황색 변을 배출합니다.2주.

　　③ 간이 동일 연령대의 아이들보다 단단합니다.

　　（2）수술 방법: 접합술이 주요 수술 방법으로, 각각의 경우는 다음과 같습니다:

　　① 간문-十二지肠 접합술.

　　② 간문-가슴 지방간 Roux-Y 접합술.

　　③ 간문-챔버 접합술.

　　④ 간 이식술: 간 손상이 진행되어 불반환적이면 간 이식술을 시행할 수 있습니다.

　　2、수술 후 치료

　　수술 후 간분비를 촉진하고, 수술 후 간도염을 예방하려면, 수술 후 세포포스핀과 아미노글리코사이드 등 항생제를 투여해야 합니다. 수술 후 간분비를 촉진할 수 있는 데 사용할 수 있는 데히드로캄이드와 펜토사론이 효과적이며,前列腺소인과 고혈당호르몬을 추천하는 보고서도 있습니다. 수술 후黄疸이 사라지지 않거나 다시 나타나면,2개월 내에 다시 수술을 합니다. 수술 후 아미노산 대사 이상을 수정하고, 열량, 필수 지방산, 아미노산, 지방溶性 비타민 및 철, 셀레늄 등 미량 원소를 보장해야 합니다.

　　2. 예후

　　출생 후60일 이내 수술을 한 경우 그黄疸 사라짐 비율은90％ 이상으로,而出생 후90～120일 이상 수술을 한 경우,黄疸 사라짐 비율은30％ 미만으로, 수술로도 좋은 간 분비를 유지하더라도 간 기능 부전으로 수술 후 사망할 가능성이 있으므로, 간도 막힘 수술의 시기는 출생 후에 가장 좋습니다.6～10주, 출생 후에 최대한 넘지 않도록 합니다.90일.