angeborene Gallenwegeatresie

　　1. Ursachen

　　Die Ursachen der Gallenwegeatresie sind komplex und noch nicht vollständig geklärt, es gibt Theorien wie angeborene Gallenwege-Dysplasie, Virusinfektion, Anomalie der Gallen-Ductus-Union, Störung des Gallensäurestoffwechsels und andere.

　　1angeborene Entwicklungsstörung

　　Diese Krankheit wurde früher oft als eine angeborene Gallenwege-Entwicklungsstörung angesehen, aber in den letzten Jahren wurde durch pathologische und klinische Studien gezeigt, dass diese Theorie nicht vollständig zuverlässig ist. Klinische angeborene Missbildungen wie Analatresie, Darmatresie, Tracheoesophageal Atresie und andere treten oft mit anderen Missbildungen auf, während die Gallenwegeatresie selten mit anderen Missbildungen einhergeht; in der Fetalpathologie wurde niemals eine Gallenwegeatresie-Missbildung festgestellt. Die klinischen Symptome dieser Krankheit können manchmal erst nach einigen Wochen nach der Geburt auftreten oder nach dem Rückgang der physiologischen Ikterus wieder auftreten. Manchmal kann man bei der Operation zur Gallenwegeatresie, auch in den so genannten 'nicht operablen Fällen', winzige Bandförmige Gallenwege-Reste am Lebergang sehen, und die Gewebeschnitte zeigen die Lumen der Gallenwege, die Epithelzellen der Gallenwege, verbleibende Gallenpigmente und Entzündungszelleninfiltration. Dies zeigt, dass die Gallenwegeatresie keine angeborene Entwicklungsstörung ist, sondern eine Krankheit, die vor und nach der Geburt auftritt.

　　2、感染因素

　　Einige haben vorgeschlagen, dass der Gallenwegverschluss, die Neonatale Hepatitis und die Cholangiokarzinome alle durch Virusinfektion verursacht werden, gehören zu derselben Läsion, nur die Läsionsstelle ist unterschiedlich. Nach der Infektion der Leber und Gallenwege durch Viren ändern sich die Leberzellen in Megazellen, die Gallenwegeepithelzellen werden beschädigt, was zu einem Kanalverschluss führt, der zu einem Gallenwegverschluss oder einem Cholangiokarzinom führt, Entzündungen können auch durch die Bildung von fibrotischen Veränderungen um die Gallenwege und die progressive Obstruktion der Gallenwege verursacht werden. Derzeit gibt es viele Berichte, die darauf hindeuten, dass das Megazellenvirus-Infektion mit dem Gallenwegverschluss und dem Cholangiokarzinom eng zusammenhängt.

　　3、先天性胰管胆管合流异常

　　Die Anomalie der Fusion von Gallen- und Pankreasgangen liegt darin, dass sich Gallen- und Pankreasgänge im Embryonalstadium nicht im Dünndarmwandinneren, sondern im Wandaußenbereich vereinen, eine angeborene Anomalie. Dies ist nicht nur eine wichtige Ursache für congenitale Cholangiokarzinome, Gallenstein, Pankreasstein, Pankreatitis, Cholangiocarcinom, Pankreaskarzinom, sondern auch berichtet, dass Anomalien der Fusion von Gallen- und Pankreasgangen auch zu einem Gallenwegverschluss führen können.

　　二、发病机制

　　in zwei Kategorien, intraleberale und extraleberale Typen, letztere sind selten, in China gibt es noch keine Berichte; der extraleberale Typ wird weiter in6Typ. Normalerweise werden Typ I, II, III als "unheilbar", oder Operationsergebnis nicht zufriedenstellend, machen80％～90％，die Behandlung ist begrenzt, die Prognose ist schlecht; und Typ IV, V, VI werden als anheftbar bezeichnet, machen10％～20％.6Typen des Gallenwegverschlusses, wird angenommen, dass Typ I und II eine Gallenweg Dysplasie sind, die durch Entzündungsschäden an der Epithelzellschicht der Gallenwege verursacht wird, fibrotische Veränderungen auftreten, der Kanal wird allmählich eng, aber nicht vollständig verschlossen, wenn die Läsion allmählich besser wird, besteht die Möglichkeit der Wiederherstellung der Durchgängigkeit, wenn die Entzündung weiter fortschreitet, dann wird der gesamte Gallenweg vollständig verschlossen. Typ III ist ein echter Gallenwegverschluss, bei dem die extrakraniellen Gallenwege schwer betroffen sind, die Epithelzellen sind vollständig beschädigt, die gesamte Struktur tritt in die Fibrose ein, da die Gallenwege vollständig verschlossen sind, gibt es in der Leber, im Leber-Dünndarm-Ligament und am Leberhaupt keine sichtbaren Hohlräume, in组织 Schnitten sind gelegentlich geringe Mengen an Mukosalgewebe sichtbar, die Operation zur Anheftung kann nicht durchgeführt werden. Typ IV, V, VI sind Gallenwegunterbrechungen, d.h. die extrakraniellen Gallenwege enden in einem Blinddarmabschluss, im Blinddarmbeutel gibt es Gallensaft, der mit der Leber verbunden ist, daher kann die Operation zur Anheftung durchgeführt werden. Diese Krankheit führt bei Kindern zu einer cholezystischen Leberzirrhose, zur Hyperplasie der intraleberalen Gallengänge, zur schweren Cholezysteinbildung im Kanal, manchmal platzen kleine Gallengänge auf, der Gallensaft breitet sich flächig aus, die Leberzellen und Kapillargefäße sind ebenfalls schwer verstopft, die Leberzellen können zu Megazellen vergrößert werden, es gibt Fibrose im Portalsegment.

　　können Leberzirrhose, Portale Hypertension, massive gastrointestinale Blutungen, Leberkoma, Sepsis und andere Komplikationen entwickeln; können zu Wachstumsstörungen, Mangelernährung, Anämie bei Kindern führen.

　　1、Leberzirrhose (hepatische sclerosis)：Es ist eine klinisch häufige chronische progressive Lebererkrankung, die durch eine oder mehrere Ursachen über einen langen Zeitraum oder wiederholte Mal wiederholt形成的弥漫性肝损害。Pathologisch histologisch gibt es eine breite Zellnekrose der Leberzellen, knotige Regeneration der verbleibenden Leberzellen, Proliferation des Bindegewebes und Bildung von Bindegewebssepten, was zur Zerstörung der Leberzellparenchymstruktur und zur Bildung von pseudoleberzellaren Formationen führt, die Leber verformt und hart wird, was zur Leberzirrhose führt.

　　2, Portal hypertension (portalhypertension):It is a syndrome caused by persistent elevation of portal vein pressure, most of which is caused by liver cirrhosis, a few cases are secondary to obstruction of the main portal vein or hepatic vein, and some factors of unknown cause.

　　3, Hepatic encephalopathy (hepaticencephalopathy, HE):Also known as hepatic encephalopathy, it is a comprehensive syndrome caused by severe liver disease, which is based on metabolic disorders and central nervous system dysfunction. Its main clinical manifestations are disturbance of consciousness, abnormal behavior, and coma. There are acute and chronic encephalopathy.

　　4, Sepsis:It is caused by the invasion of pathogenic bacteria into the blood circulation and their growth and reproduction in it, producing toxins, leading to systemic infection. It is prone to occur when the body's resistance is reduced. Clinically, it is mainly manifested as chills, high fever, toxicemia symptoms, rash, joint pain, enlargement of the liver and spleen, infectious shock, migratory lesions, etc. The vast majority present an acute course, with severe illness and poor prognosis. It is now further believed that sepsis is a series of连锁 reactions triggered by the activation and release of inflammatory mediators after pathogenic bacteria and their toxins and metabolites enter the blood flow.

　　5, Anemia:A condition in which the count of red blood cells, hemoglobin content, and hematocrit in a certain volume of circulating blood is below the normal standard is called anemia.

　　1, jaundice

　　Jaundice is the first symptom, usually within the first1～2week and gradually become apparent, and a few cases may take3～4weeks before starting, but there are also cases that start in the1cases appear within the first week, and after the jaundice appears, it usually does not subside and becomes deeper, the skin turns golden yellow or even brown, the mucosa and sclera also become significantly yellow, and in the late stage, even tears and saliva may become yellow.

　　2, change in stool color

　　Most infants show no abnormalities in the first few days after birth, with normal stool color. The stool turns pale yellow at the same time as jaundice appears, gradually becoming more white, or turning into clay-like grayish white. However, during the course of the disease, it may also turn back to pale yellow. It is reported that children with biliary atresia have15% are born1months before passing white stools, and in the late stage, due to the increased concentration of bilirubin in the blood and other organs, a small amount of bilirubin can pass through the intestinal glands into the intestinal cavity, causing some stools to become pale yellow.

　　3, change in urine color

　　The color of urine becomes darker with the progression of jaundice, resembling the color of black tea, and can stain diapers yellow.

　　4, skin itching

　　The skin may have scratch marks due to itching.

　　5, liver enlargement

　　The abdomen is abnormally distended, the liver is significantly enlarged, and it can be larger than normal.1～2times, especially the right lobe of the liver, the lower edge of which can exceed the umbilical line to reach the right iliac fossa, the longer the course of the disease (4～5The liver is also larger, with very clear edges, and it is hard in texture when palpated. In almost all cases, the spleen is also enlarged, with the edge at the level of or below the rib margin a few centimeters, the abdominal wall veins are all visible, and in extremely late cases, there may be a certain amount of ascites in the abdominal cavity, resulting in a shifting dullness when percussion is performed.

　　6Gesamtlage

　　Die Ernährungs- und Entwicklungsbedingungen der Kinder sind in der Regel3～4Monaten gibt es keine großen Veränderungen, das Stillen ist gut, es gibt keine Übelkeit, Erbrechen und andere Symptome des Gastrointestinaltrakts, die Körpergröße und das Gewicht unterscheiden sich nicht von normalen Babys, gelegentlich ist das Kind erschöpft, die Bewegungen und Reaktionen sind etwas träge als gesunde Babys; die Krankheit5～6Monaten, obwohl das Aussehen möglicherweise noch gut ist, beginnt die physische Entwicklung zu verlangsamen, der Geist ist müde, aufgrund der Reduzierung des Thromboplastins im Serum zeigen einige Fälle bereits Blutungsneigung, Hautblutungen, Nasenbluten usw., die Symptome eines Mangels an verschiedenen fettlöslichen Vitaminen können auftreten; wenn Vitamin A fehlt, treten Augenkrankheiten und Epithelkeratinisierung an anderen Körperteilen auf; ein Mangel an Vitamin D kann Skoliose oder andere Spätfolgen mit sich bringen, die meisten Kinder mit Gallenwegverschluss sterben in1Jahre alt, stirbt aufgrund von Leberzirrhose, Portalsystemhochdruck, Leberkoma.

　　Derzeit ist die Ursache noch nicht bekannt, es gibt keine spezifische Präventionsmaßnahme. Präventive Maßnahmen sollten von der Vorpregnanz bis zur Geburt reichen:

　　1Die Voraugensichtuntersuchung vor der Ehe spielt eine aktive Rolle bei der Prävention angeborener Missbildungen, die Größe der Rolle hängt von den Untersuchungsprojekten und -inhalten ab,主要包括 serologische Untersuchungen (wie Hepatitis B-Virus, Syphilis-Spindel, HIV-Virus), gynäkologische Untersuchungen (wie Screening auf Zervixentzündung), allgemeine Untersuchungen (wie Blutdruck, EKG) und die Anfrage nach der Krankengeschichte der Familie und der persönlichen Vorgeschichte, gute genetische Beratung zu tun.

　　2Die Schwangeren sollten soweit möglich schädliche Faktoren vermeiden, einschließlich Distanz zum Rauch, Alkohol, Medikamenten, Strahlung, Pestiziden, Lärm, flüchtigen schädlichen Gasen, giftigen und schädlichen Schwermetallen usw. Während des Schwangerschaftsprozesses ist eine systematische Screening auf angeborene Missbildungen erforderlich, einschließlich regelmäßiger Ultraschalluntersuchungen, serologischer Screening und bei Bedarf auch Chromosomenuntersuchungen.

　　Sobald Auffälligkeiten auftreten, muss geklärt werden, ob eine Fehlgeburt erforderlich ist; ob das Kind im Mutterleib in Sicherheit ist; ob es nach der Geburt Spätfolgen gibt, ob es behandelbar ist und wie das Prognoseergebnis ist usw. Realistische Behandlungsmaßnahmen ergreifen.

　　1Bestimmung des Serumbilirubins

　　Der Serumbilirubinwert steigt, insbesondere der direkte Bilirubinwert, der Serumbilirubinwert erreicht85～340μmol/L(5～20m/dl), die dynamische Überwachung kann kontinuierlich ansteigen.

　　2Leistung der Leberfunktion

　　Nach der Geburt3Monaten wird der Test zur Zinnmilchtrübung (ZnTT) und zur Thymoltrübung (TTT) durchgeführt, bei den meisten Fällen ist er positiv, der Fibrinogen-Test ist später als ZnTT, TTT positiv, ALT, AST zeigen in der Regel leichte oder mittlere Erhöhung, selten über500U, die Laktatdehydrogenase und die Leucinaminopeptidase sind in der Regel normal oder leicht erhöht, die alkalische Phosphatase bei der Geburt3Monaten, bei allen Fällen steigt der Wert,一般在2Über 0U (Jin's Methode), über40U (Jin's Methode) hat diagnostische Bedeutung und nimmt mit dem Alter zu.

　　3Bestimmung von Urobilin und Urobilinogen

　　Stuhlgang, Harnbilirubin und Stuhlbilirubin-Test sind negativ, im Harn gibt es auch keine Harnbilirubin und Stuhlbilirubin. In einem späteren Stadium kann ein Teil der Serumbilirubin durch die Darmwand in den Darmkanal eindringen und eine geringe Menge an Urobilinogen und Stuhlbilirubinogen bilden, die nach Oxidation in Urobilin und Stuhlbilirubin umgewandelt werden.

　　4und Serum5-und die Bestimmung der Nuklease

　　5-Nuklease-Aktivität ist erheblich erhöht, die Kinder mit Gallenwegobstruktion sind alle höher als der obere Wert des Normbereichs15U,33.33％ der Kinder ist höher50U, die Neugeborenen-Hepatitiskinder sind alle50U, dieses Ergebnis ist auch mit den pathologischen histologischen Veränderungen überein, d.h. die Gallenwegobstruktion hat eine schwere Gallenweghyperplasie, der Unterschied im Vergleich zur Neugeborenen-Hepatitis ist erheblich, kann bestimmt werden5-Nuklease, hilfreich für die frühe Diagnose der Gallenwegobstruktion.

　　5und die Bestimmung des Serumbile Säure

　　Die Serumbileensäurekonzentration der Kinder mit Gallenwegobstruktion ist erheblich erhöht, die dynamische Überwachung kann der Differenzialdiagnose zwischen Neugeborenen-Hepatitis zugute kommen.

　　6und die Bestimmung des Serum-A-Fetoproteins (AFP)

　　AFP wird von der Leber eines normalen Fötus hergestellt, geboren1Monaten natürlich abklingen, die Gallenwegobstruktion ist hauptsächlich durch die Hyperplasie der Gallengangsepithel verursacht, es gibt keine Hyperplasie der Hepatozellen, sie können AFP nicht synthetisieren, der qualitativen Test ist negativ, gelegentlich positiv, der mittlere Wert ist sehr niedrig, bei Neugeborenen-Hepatitis wird die Hepatozellenhyperplasie erhöht, die Synthese von AFP erhöht, der AFP im Blut erhöht, mit der Radioimmunfixationsmethode, kontinuierlich quantitativ gemessen, der Gipfel ist4mg/dl kann eine Neugeborenen-Hepatitis diagnostiziert werden.

　　7und Plasma-Low-Density-Lipoprotein (LP-x) Test

　　LP-x ist ein normales niedriges Molekulargewichtsfettprotein im Serum von Patienten mit obstructiver Ikterus, wenn die Galle bei Gallenwegobstruktion im Lebergewebe staut, das Serum LP-x signifikant erhöht.

　　8und die Hämolyse der Hydrogenperoxid der roten Blutkörperchen

　　Wird bei Gallenwegobstruktion ein Mangel an fettlöslichem Vitamin E beobachtet, wenn die Zellmembran der roten Blutkörperchen Vitamin E fehlt, verliert Vitamin E seine Oxidationsfunktion und kann H nicht verhindern2O2ausgelöstes Hämolyse, wenn die Hämolyserate erhöht ist, indirekt Vitamin E-Mangel nachweist, das Ausmaß der Obstruktion zeigt, die Hämolyse normaler Babys

　　9Gallensaft in der Zwölffingerdarmflüssigkeit bestimmen

　　Das Prinzip dieses Verfahrens ist, dass der Galle der Kinder mit Gallenwegobstruktion nicht in den Gastrointestinaltrakt gelangen kann, die Zwölffingerdarmflüssigkeit enthält keine Bilirubine. Mit einem mit einem metallenen Kopf versehenen Neugeborenen-Zwölffingerdarm-Drainagekanüle, die durch die Nase (oder den Mund) in den Magen eingeführt wird, wird der Magensaft vollständig abgezogen, der Patient liegt in einer rechten Laterallage, der Oberschenkel leicht angehoben, und klare Flüssigkeit injiziert20ml, um die Peristaltik des Magens zu stimulieren, unter der Röntgenfluoreszenz weiter zu catheterisieren, damit der metallene Kopf in den zweiten Abschnitt des Zwölffingerdarms gelangt, die Zwölffingerdarmflüssigkeit abzuziehen, und nach dem Abziehen des1Röhrchen nach dem Füllen der Galle (Galle in Röhrchen füllen), in die Drainagekanüle injizieren33％ Magnesiumsulfat2～5ml/kg, und dann alle15min Zwölffingerdarmflüssigkeit abzuziehen, in die Röhrchen "A", "B", "C" einzufüllen, den pH-Wert, die Leukozyten und Bilirubin zu überprüfen, gemeldet von Li ShuSheng19Beispiel für den Zwölffingerdarmflüssigkeit, die kein Bilirubin enthält18Beispiel für die Diagnose der Gallenwegobstruktion11Beispiel für den Gallensaft, der in der Zwölffingerdarmflüssigkeit enthalten ist2Beispiel für die Diagnose der Gallenwegobstruktion, dies2Beispiel eines schweren Ikteruskindes, das mit zu hohem Serumbilirubin zusammenhängt, das aus der Darmwand in den Darmraum sickert, und dieses Verfahren kann90％ Bestimmungsrate, hilfreich für die frühe Diagnose der Gallenwegobstruktion.

　　10B- Ultraschall

　　Die Gallenwege außerhalb der Leber können oft nicht untersucht werden, die Gallenblase ist oft nicht sichtbar oder erheblich eingeklemmt. Die dynamische Beobachtung der Veränderungen der Gallenblase vor und nach der Mahlzeit kann der Diagnose weiterhelfen.

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　　1. Lassen Sie das Kind so ruhig wie möglich bleiben, vermeiden Sie übermäßiges Weinen und Lachen und stellen Sie sicher, dass ausreichend Schlaf besteht.
　　2. Halten Sie die Luft in Innenräumen gut zirkulieren, vermeiden Sie, dass das Kind in überfüllte öffentliche Orte geht, um die Möglichkeit der Atemwegsinfektion zu verringern. Passen Sie die Kleidung rechtzeitig an die Kälte und Wärme des Wetters an und achten Sie sorgfältig darauf, Erkältungen zu verhindern.
　　3. Halten Sie den Stuhl flüssig, wenn der Stuhl trocken ist und die Defäkation schwierig ist, kann übermäßiges Kraftaufwand den Bauchdruck erhöhen und die Belastung des Herzens verschlimmern, was sogar schwerwiegende Folgen haben kann..

　　1. Behandlung

　　1、Operationstherapie

　　Wenn die Obstruktion der Gallenwege diagnostiziert wird, ist die Operation die einzige Behandlungsmethode. Jeder, der eine bestätigte Diagnose hat oder nicht ausgeschlossen werden kann, sollte so früh wie möglich operiert werden, um die Reconstruction der Gallenwege durchzuführen. Geburt60 Tagen ist der Operationszeitpunkt für die Reconstruction der Gallenwege geeignet, über3Monaten sekundäre Cholestatische Leberzirrhose, die Leberfunktion ist irreversibel, die Ergebnisse der Operation sind schlecht.

　　（1）Operationstherapie:

　　① Direkter Bilirubinanstieg.3Woche über.

　　② Schmierige oder gelbe Stühle.2Woche.

　　③ Die Leber ist sichtbar härter als bei Gleichaltrigen.

　　（2）Operationstechniken: Anastomose ist die Hauptoperationstechnik, und sie sind:

　　① Leberhügel-Duodenalanastomose.

　　② Leberhügel-Ileum Roux-Y-Anastomose.

　　③ Leberhügel-Galleanastomose.

　　④ Lebertransplantation: Wenn die späte Leberveränderung nicht reversibel ist, kann eine Lebertransplantation durchgeführt werden.

　　2、postoperative Behandlung

　　Nach der Operation ist die Förderung der Gallensaftsekretion und die Prävention von postoperativer Cholangitis erforderlich. Nach der Operation sollten Cephalosporine und Aminoglycoside und andere Antibiotika intravenös verabreicht werden. Die postoperative Gallensäure kann Dehydrocholsäure und Prednisolon verwenden, was ein gutes Ergebnis ergibt. Es gibt auch Berichte, die die Verwendung von Prostaglandin E und Glukagon empfehlen. Wenn die Gelbsucht nicht abklingt oder zurückkehrt, sollten sie in2Monaten eine weitere Operation durchgeführt wird. Korrigieren Sie die postoperative Aminosäuremetabolismusstörung und stellen Sie sicher, dass Kalorien, essentielle Fettsäuren, Aminosäuren, fettlösliche Vitamine sowie Eisen, Zink und andere Spurenelemente bereitgestellt werden.

　　Zwei, Prognose

　　Es gibt Berichte, dass nach der Geburt60 Tagen operierten Patienten hat die Rate der Gelbsucht消退 in9Über 0% und innerhalb von90～12Über 0 Tagen operierten Patienten hat die Rate der Gelbsucht消退 in30% unter, selbst wenn die Gallenflüssigkeit optimal abgeführt wird, kann es nach der Operation nicht vermieden werden, dass der Patient an Leberinsuffizienz stirbt, daher sollte die Operation zur Obstruktion der Gallenwege am besten nach der Geburt durchgeführt werden6～10Woche, sollte nicht länger als nach der Geburt sein90 Tage.