Espina bífida fetal

　　período embrionario3semana, las pliegues nerviosos laterales se fusionan hacia la línea media dorsal, formando el tubo neural, que comienza desde el medio (equivalente al segmento torácico) y se desarrolla hacia los extremos superior e inferior, en el4semana.3meses, los componentes de la columna vertebral se forman por los mesénquimos de ambos lados, y se envuelven en forma de anillo alrededor del conducto nervioso para formar el canal vertebral, y en este momento, si el tubo neural no se cierra, las raíces del arco vertebral también no se cerrarán y permanecerán en estado abierto, y pueden desarrollarse en espina bífida espinal y meningocele. La aparición de la espina bífida está relacionada con varios factores, y cualquier factor anómalo que afecte la fecundación y el embarazo puede promover la formación de este tipo de malformación. Al principio, la médula espinal y el canal vertebral tienen la misma longitud, y se cierran en el3meses debido a que la velocidad de crecimiento de la médula espinal es más lenta que la velocidad de crecimiento de la columna vertebral, lo que hace que la posición del extremo de la médula espinal suba gradualmente, y al nacer, el extremo de la médula espinal está ubicado en la3meses, el nivel aumenta a1A los1,2Entre las vértebras lumbares, y luego se mantiene en este segmento.

　　.La espina bífida espinal visible se puede dividir según el contenido de la protuberancia en tipo meningocele (meningocele), tipo espina bífida espinal y meningocele (myelomeningocele), tipo espina bífida (mylocele) y otros. El myelomeningocele se forma por una anomalía primaria de la formación embrionaria del sistema nervioso o una división secundaria de la médula espinal que se desarrolla normalmente. Cuando el tubo neural no se cierra, la epidermis externa y la epidermis neural inferior no se separan, por lo que el tejido intersticial no puede ingresar entre el tubo neural y la epidermis externa, lo que impide la formación de una estructura normal de vértebras, cartílagos, músculos y ligamentos vertebrales, lo que hace que le falte estas estructuras. En la línea media de la espalda se puede ver una placa nerviosa roja, vascularizada, plana y no plegada, y si se inspecciona con cuidado, se puede ver una hendidura nerviosa en el medio de la placa nerviosa, que se convierte en el conducto central hacia arriba. Debido a que esta enfermedad puede aumentar los niveles de alfa-fetoproteína, es fácil de diagnosticar durante el embarazo. El myelomeningocele está relacionado con algunos factores de riesgo.

　　1.Las complicaciones de la espina bífida occulta del coxis son lesiones de atadura de la médula espinal durante el período de desarrollo que afectan a los nervios raquídeos.

　　2.La espina bífida espinal y meningocele puede acompañarse de hidrocefalia. La supervivencia quirúrgica de los niños con espina bífida espinal y meningocele ha alcanzado recientemente80～93％.70％ ocurre en los primeros dos años posteriores a la cirugía. En las causas de la muerte, la meningitis ventricular ocupa24～45％， las complicaciones de la hidrocefalia y la cirugía de derivación ocupan19～30％， la neumonía ocupa22％， las complicaciones renales ocupan11％.

　　3. La fisura espinal o la hendidura espinal es muy susceptible de causar meningitis, y los niños a menudo tienen dificultades para continuar viviendo.

　　4.La espina bífida espinal, puede acompañarse de parálisis flácida de las dos extremidades inferiores y incontinencia de orina y heces.

　　las malformaciones cerebrales y los trastornos cognitivos, los niños con hernia espinal y meníngea pueden presentar varias malformaciones cerebrales, incluyendo el desarrollo insuficiente de las lóbulos cerebrales, el exceso de sulcos cerebrales, el fístula cerebral, el desarrollo insuficiente del cuerpo calloso, la cisterna aracnoidea, la malformación del prosencéfalo sin fístula y el desarrollo insuficiente del cerebro. El examen de tejido cerebral revela deformidades de migración celular, especialmente notables en el tronco encefálico.

　　hidrocefalia80%-9Un porcentaje del 0% de los niños con hernia espinal y meníngea pueden desarrollar hidrocefalia, la incidencia de malformaciones espinales lumbosacrales con hidrocefalia es baja.

　　la función esfinteriana80%-9Un porcentaje del 0% de los niños con hernia espinal y meníngea pueden desarrollar disfunción de la vejiga neurogénica, como retención urinaria, infección, divertículo vesical, reflujo de uréteres y insuficiencia renal crónica.

　　Las complicaciones neurológicas tardías, como el aumento de la espasticidad de las extremidades, el aumento del nivel de disfunción motora o sensorial segmentaria, la progresión de la deformidad neuromusculoesquelética o el aumento de la escoliosis.

　　El畸形的 Chiari II: es prácticamente único en los pacientes con hernia espinal y meníngea, que incluye desarrollo insuficiente del vermis del cerebelo y la amígdala, extensión del cuarto ventrículo, y descenso del cerebelo y la parte inferior del tronco encajado dentro del canal espinal. En los bebés, los síntomas incluyen dificultad para tragar, aspiración, apnea respiratoria, llanto débil, parálisis del grupo posterior del nervio craneal y trastornos de crecimiento.

　　1El tipo de hernia espinal: es más común en la región lumbosacral. Los cambios patológicos principales son que la duramadre se hernia a través de la fuga de las láminas vertebrales hacia el exterior, formando un tumor quístico en el centro de la espalda. Su contenido, además de una pequeña cantidad de tejido nervioso raquídeo, está lleno principalmente de líquido cefalorraquídeo, por lo que el ensayo de transparencia es positivo, se siente una sensación de fluctuación al presionar y aparecen síntomas radicales bajo presión fuerte. Al aumentar la presión abdominal o cuando los niños lloran, la presión de este objeto quístico aumenta. La coloración de la superficie de la piel es generalmente normal; en algunos casos, se vuelve delgada y frágil, y está adherida a la duramadre espinal.

　　2El tipo de hernia espinal y meníngea: es más común que el anterior. El contenido de la hernia, además de la duramadre, también contiene la médula espinal que se proyecta hacia dentro del saco, que se ve en el segmento torácico lumbar superior, con una gran deficiencia en la parte posterior del canal espinal. La base de la bolsa de hernia es más ancha. El ensayo de transparencia es generalmente negativo y puede aparecer síntomas medulares al presionar con la mano (debe evitarse el examen de presión). A menudo se acompaña de trastornos neurológicos periféricos y trastornos de la incontinencia urinaria.

　　3La hernia medular: es la exposición externa de una sección de la médula espinal en forma de tabla, sin piel en la región de la hernia medular, con el canal espinal y la duramadre abiertos. Se acompaña de una gran cantidad de líquido cefalorraquídeo que gotea y puede formarse una superficie granulosa en la superficie. Este es el tipo más grave, que a menudo se acompaña de defectos en las extremidades inferiores o en otros sitios del cuerpo, con una alta tasa de mortalidad.

　　Generalmente, la espina bífida se divide en espina bífida espinal y espina bífida oculta.2especie.

　　1La espina bífida espinal es una enfermedad congénita grave, cuyos síntomas clínicos varían enormemente según el grado de afectación del tejido espinal asociado.9Más del 0% ocurre en la región lumbosacral.

　　)1La hernia espinal: es más común en la región lumbar y lumbosacral. Los cambios patológicos principales son que la duramadre se hernia a través de la fuga de las láminas vertebrales hacia el exterior, formando un tumor quístico en el centro de la espalda. Su contenido, además de una pequeña cantidad de tejido nervioso raquídeo, está lleno principalmente de líquido cefalorraquídeo, por lo que el ensayo de transparencia es positivo, se siente una sensación de fluctuación al presionar y aparecen síntomas radicales bajo presión fuerte. Al aumentar la presión abdominal o cuando los niños lloran, la tensión de este objeto quístico aumenta. La coloración de la superficie de la piel es generalmente normal; en algunos casos, se vuelve delgada y frágil, y está adherida a la duramadre espinal.

　　)2)脊膜脊髓膨出型：较前者少见。除脊膜膨出外，脊髓本身亦突至囊内，见于胸腰段以上，椎管后方骨缺损范围较大。膨出囊基底较宽，透光试验多阴性，手压之可出现脊髓症状(应避免加压性检查)。多伴有下肢神经障碍症状。

　　)3) Tipo de hernia meningoespinal: es menos común que el anterior. Además de la hernia meningoespinal, la médula espinal también se proyecta dentro del quiste, se ve en la región superior del tórax y la espalda, con una gran deficiencia ósea en la parte posterior del canal espinal. La base del quiste es más ancha, la prueba de transparencia es generalmente negativa, y la presión manual puede causar síntomas de la médula espinal (se debe evitar la exploración de presión). A menudo se acompaña de síntomas de trastorno neurológico de las extremidades inferiores.

　　)4) Tipo de hernia meningoespinal con tejido graso (o meningoespinal): es decir, en la base de los dos tipos anteriores, el quiste contiene una cantidad desigual de tejido graso, es raro.

　　)5) Tipo de hernia de quiste meningoespinal: es decir, el quiste meningoespinal tiene acumulación de líquido. Este tipo es grave y tiene muchos síntomas clínicos, es fácil de complicarse y dificultar el desarrollo normal, y es fácil de morir prematuramente.

　　)6) Tipo de eversión de la médula espinal: es decir, la fosa central de la médula espinal se abre completamente y se expone en la superficie externa, acompañada de una gran cantidad de líquido cefalorraquídeo que se drena, y puede formarse una superficie de granulación en la superficie. Este es el tipo más grave, ya que a menudo acompaña de otros defectos en las extremidades inferiores o en otras partes del cuerpo, y la parálisis de las dos extremidades inferiores es común, los síntomas son complejos y la tasa de mortalidad es muy alta.

　　2) Tipo anterior: se refiere a la protrusión del menisco espinal hacia el cavidad corporal, que es muy raro en la clínica, solo se puede encontrar en el examen de RM.5. Espina bífida oculta: es más común que la anterior, ya que no acompaña de anormalidades del saco durale, y raramente hay queja clínica, por lo que los casos que necesitan tratamiento son aún más raros. Generalmente se divide en los siguientes

　　)1) Tipo.

　　)2) Tipo unilateral: es decir, una lámina vertebral y una espina se fusionan por un lado, mientras que el otro lado no se fusiona con la espina debido a un mal desarrollo de la lámina vertebral, formando una fisura longitudinal (o oblicua) lateral. Este tipo se puede detectar en la clínica, y generalmente no causa síntomas.

　　)3) Tipo de 'espinas flotantes': es decir, las láminas vertebrales laterales de ambos lados no se desarrollan, no se fusionan entre sí, formando una fisura más ancha entre ellas. Debido a que las espinas están en estado flotante, se les llama 'espinas flotantes'. Las láminas vertebrales laterales están conectadas con un tejido fibromucoso. Este tipo a menudo se acompaña de síntomas locales en la clínica, y los casos graves necesitan tratamiento quirúrgico.1) Tipo de 'beso de espinas': las láminas vertebrales laterales bilaterales no se desarrollan, las espinas también faltan, mientras que la espina del segmento vertebral superior es más larga, lo que hace que la espina del segmento vertebral superior se quede incrustada en la fisura posterior del segmento vertebral inferior cuando la espalda se endereza, pareciendo un beso. Por lo tanto, se llama 'beso de espinas' en临床上, también se llama 'espina incrustada'. Puede aparecer síntomas locales o radiales, y para los casos graves, se debe realizar una cirugía para cortar parte o la mayor parte de la espina del segmento vertebral superior.

　　)4) Tipo de espina bífida completa: se refiere a la falta de desarrollo de las láminas vertebrales laterales bilaterales y la ausencia de espinas, formando una fisura larga. Este tipo se puede detectar en radiografías clínicas, entre ellas9El 0% de los casos no tienen síntomas.

　　)5) Mixto: se refiere a casos que tienen otros defectos además de la espina bífida, siendo comunes la falta de unión de los arcos vertebrales y la espina vertebral móvil.

　　La espina bífida es un tipo de defecto neurológico del tubo neural, caracterizado por la hernia o exposición del menisco espinal o la médula espinal a través de una columna vertebral no completamente cerrada. Los defectos neurológicos del tubo neural son deformidades causadas por defectos en el tubo neural durante el desarrollo embrionario. Los casos graves pueden presentar lesiones del nervio sacro, trastornos de movimiento de las extremidades inferiores, incontinencia de orina y heces, e incluso parálisis. Los infectados pueden desarrollar parálisis cerebral. Es irreversible. En2siglo9Antes de la década de 0, la tasa de defectos neurológicos en recién nacidos en China era2.3‰-2.8‰, que representa el porcentaje de defectos neurológicos en recién nacidos del mundo.1/4-1/3Es el país con el mayor porcentaje de ocurrencia.

　　9A finales de la década de 0, los humanos descubrieron la causa de la deformidad congénita del tubo neural: la falta de nutrientes llamados "ácido fólico" en el cuerpo de las mujeres embarazadas. China desde9Después de la década de 0, se promovió la atención médica prenatal y se estableció un plan de prevención de defectos del tubo neural antes del embarazo3Meses comenzar hasta después del embarazo3Meses de la fórmula oral de ácido fólico, y según la ultrasonografía prenatal "B" y la medición de la proteína álfalfa en la sangre materna y el líquido amniótico, se puede detectar la deformidad del tubo neural en el principio y la mitad del embarazo, lo que reduce significativamente la tasa de deformidad del tubo neural.

　　No hay exámenes de laboratorio relacionados, y los métodos de examen principales son los siguientes tres:

　　1. Las radiografías de rayos X muestran la deformidad del canal espinal, la falta de las apófisis espinosas y las láminas vertebrales.

　　2. Prueba de transparencia del tumor: si el contenido es líquido cefalorraquídeo, es uniformemente transparente, si es la médula espinal o la grasa, no es transparente.

　　3. La tomografía computarizada o resonancia magnética de la columna vertebral correspondiente muestra que el tumor está comunicado con el canal espinal a través de la fisura, y el contenido puede ser líquido cefalorraquídeo o nervios medulares.

　　Además, desde el tipo diferente de espina bífida fetal, se puede ver su análisis de laboratorio.

　　Espina bífida visible:

　　Debido a las deformidades en la superficie del cuerpo del niño, se descubren por primera vez por los familiares o los parteras. Según la manifestación clínica, la radiografía de rayos X de la columna vertebral muestra que las apófisis espinosas y las láminas vertebrales faltan, se puede extraer líquido cefalorraquídeo del saco mediante punción, y se puede establecer el diagnóstico. La RM muestra que la médula espinal y los nervios están en el tumor, y se pueden ver también las deformidades como la espina bífida. La modificación de la piel de esta enfermedad debe diferenciarse de la fístula pilosa congénita, la pared de la fístula de la cual está compuesta por tejido de la piel, la longitud de la fístula es diferente, la más corta es en forma de tubo ciego, la más larga puede alcanzar la médula espinal, puede causar infección o tumores secundarios.

　　Espina bífida oculta:

　　8Por encima del 0% de los casos clínicos pueden no tener ningún síntoma principal, ni signos positivos, y se descubren accidentalmente durante un examen de salud. Algunos pacientes con espina bífida oculta pueden tener dificultades para orinar cada vez más evidentes durante el crecimiento, y pueden tener incontinencia urinaria hasta la edad escolar, lo que es el síndrome de atadura de la médula espinal formada por adherencias en el lugar de la fractura ósea. La RM muestra que la cúspide medular se desplaza hacia abajo, la cola medular se engrosa, el diámetro transversal en2MM por encima. Algunos tipos (como los pinos flotantes) debido a la mala desarrollo de la estructura pélvica y lumbar, es fácil aparecer el dolor lumbar crónico debido a la lesión de los músculos lumbares, la presión local puede haber dolor o síntomas de radiación nerviosa periférica de las extremidades inferiores, especialmente cuando la columna lumbar está demasiado curvada hacia adelante o hacia atrás. La confirmación del diagnóstico requiere radiografías de rayos X normales o tomografías computarizadas.

　　Una dieta equilibrada se refiere a que la nutrición proporcionada por las tres comidas diarias debe satisfacer las necesidades de crecimiento, desarrollo y actividades fisiológicas y físicas del cuerpo. "El arte de mantenerse saludable comienza con la comida." Utilizar los nutrientes de los alimentos para prevenir enfermedades puede promover la salud y la longevidad. Como se dice comúnmente: "La comida es mejor que la medicina." Lo que se conoce como "comida para curar" es que la comida puede desempeñar un papel que la medicina no puede.

　　Las personas obtienen los nutrientes y la energía necesarios a través de la dieta, manteniendo su salud. Una dieta equilibrada y nutricionalmente adecuada puede mejorar el nivel de salud de una generación, prevenir el desarrollo de múltiples enfermedades, prolongar la vida y mejorar la calidad de la nación. Una dieta inadecuada, con exceso o deficiencia de nutrientes, puede causar daños en la salud en diferentes grados. Por lo tanto, una dieta equilibrada es extremadamente importante. Es mejor complementar con ácido fólico, colágeno, espirulina y calcio de leche durante el día a día.

　　1. Espina bífida visible

　　)1). Tipos simples de espina bífida o síntomas neurológicos leves: debe realizarse cirugía lo antes posible. Si se retrasa la cirugía debido a razones de condiciones generales, etc., se debe proteger localmente, especialmente a los casos de exposición de la médula espinal, para prevenir la infección.

　　)2). Principio quirúrgico: es devolver la médula espinal o las raíces nerviosas proyectadas al canal espinal (primero separar y descomprimir las adherencias alrededor), luego eliminar el saco durales adicional y reparar el defecto en el tabique vertebral (osteointegración, etc.).

　　)3). Síntomas de las extremidades inferiores debido a un desarrollo insuficiente de la médula espinal y los nervios espinales: se puede elegir cirugía de corrección o aparatos ortopédicos después de la reparación quirúrgica, y también se pueden realizar simultáneamente.

　　2. Espina bífida oculta

　　)1) Casos generales:99Por ciento de los casos no necesitan tratamiento, pero se debe realizar educación en conocimientos médicos para eliminar la ansiedad y el estado psicológico adverso del paciente.

　　)2) Síntomas leves: se debe enfatizar el ejercicio de los músculos lumbares (o abdominales). Para fortalecer la equilibrio interna local de la columna lumbar.

　　)3) Síntomas graves que ya afectan el trabajo y la vida diaria: primero debe realizarse una revisión más exhaustiva para determinar si hay estenosis de la médula espinal o de los canales raquídeos, síndrome de hernia de disco lumbar o rotura de arcos vertebrales, etc. Para los casos asociados, se debe tratar principalmente el último, incluyendo el tratamiento quirúrgico.

　　)4) Síndrome de apófisis flotantes: no debe operarse fácilmente, ya que la eficacia temprana de la cirugía de extirpación de apófisis flotantes es insatisfactoria, principalmente debido a que el tejido fibroso profundo debajo de la apófisis flotante está muy adherido al saco durales, lo que a menudo es la causa de los síntomas, y el intento de cortar esta adhesión es difícil, debe ser prudente. Generalmente, al quitar la apófisis flotante, se abre y se desplaza hacia los lados la lámina amarilla.

　　)5) Síndrome de apófisis: es posible cirugía para cortar la punta de la apófisis.

　　Para los casos de espina bífida oculta con síntomas neurológicos persistentes y graves, después de una revisión cuidadosa, se debe someter a cirugía quirúrgica correspondiente. El objetivo de la cirugía es eliminar los tejidos fibrosos y grasos que comprimen las raíces nerviosas.

　　Para los casos en los que las dos piernas están completamente paralizados al nacer y hay incontinencia de orina y heces, o que también acompañan la hidrocefalia cerebral, es difícil restaurar el estado normal después de la cirugía. Incluso pueden empeorar los síntomas o desarrollar otras complicaciones.