Hipoparatiroidismo pseudohipofisario asociado con osteitis fibrosa cística

　　病人的肾脏对PTH无反应，排磷减少，因而有高磷血症。PTH亦不能使肾脏产生1,25-(OH)2D3，因而肠道吸收钙减少，导致低钙血症。低钙血症引起PTH分泌增加。PTH对骨骼能发生作用，因此过多的PTH引起纤维囊性骨炎。故本病又称为假性甲状旁腺功能低下功能亢进症(pesudohypohyperparathyroidism)。

　　骨骼可有变形，易骨折。低钙血症可引起窦性心动过速、心律不齐，也可引起房室传导阻滞，在极少数情况下可引起充血性心力衰竭。低血钙可使迷走神经兴奋性提高，发生心脏停搏，临床上一旦发现血清钙降低，以及上述心电图检查表现应该注意本病的可能。

　　多数病例无AHO之特异性体型，少数有此体型，病者有低钙血症所引起的手足搐搦，骨骼可有变形，易骨折。病人的肾脏对PTH无反应，排磷减少，因而有高磷血症。

　　1、积极控制原发病，定期体检。甲状腺或甲状旁腺手术后易发生低钙血症。

　　2、增加日晒，恰当营养，防止减肥、慢性腹泻等导致营养不良性低钙血症。

　　3、补钙治疗不是万能的，绝经期妇女或骨质疏松患者，如长期服用钙剂和维生素D制剂者应大量饮水，定期化验血钙和尿钙水平，防止补钙导致高钙血症。

　　病人有低钙血症，高磷血症，碱性磷酸酶增高，PTH增多，外源性PTH对肾脏不增加cAMP或磷的排出。

　　X射线检查骨骼见纤维囊性骨炎。

　　一、针对低钙血症可高钙饮食

　　1、media libra de leche, con calcio300 miligramos, además contiene muchas aminoácidos, lactato, minerales y vitaminas, que promueven la digestión y absorción de calcio. Además, el calcio en la leche es más fácil de absorber por el cuerpo humano, por lo que la leche debe ser el alimento principal para la suplementación de calcio en la dieta diaria. Otros productos lácteos como el yogurt, el queso y las tabletas de leche son excelentes fuentes de calcio.

　　2、海带和虾皮海带和虾皮是高钙海产品，每天吃上25克，就可以补钙300毫克呢。并且它们还能够降低血脂，预防动脉硬化。海带与肉类同煮或是煮熟后凉拌，都是不错的美食。虾皮中含钙量更高，25克虾皮就含有500毫克的钙，所以，用虾皮做汤或做馅都是日常补钙的不错选择。

　　3、豆制品大豆是高蛋白食物，含钙量也很高。500 g豆浆含钙120 mg，150 g豆腐含钙就高达500 mg，其他豆制品也是补钙的良品。友情提醒：豆浆需要反复煮开7次，才能够食用。而豆腐则不可与某些蔬菜同吃，比如菠菜。菠菜中含有草酸，它可以和钙相结合生成草酸钙结合物，从而妨碍人体对钙的吸收，所以豆腐以及其他豆制品均不宜与菠菜一起烹制。但豆制品若与肉类同烹，则会味道可口，营养丰富。

　　4、动物骨头动物骨头里80％以上都是钙，但是不溶于水，难以吸收，因此在制作成食物时可以事先敲碎它，加醋后用文火慢煮。吃时去掉浮油，放些青菜即可做成一道美味鲜汤。

　　5、蔬菜蔬菜中也有许多高钙的品种。雪里红100 g含钙230 mg；小白菜、油菜、茴香、香菜、芹菜等每100 g de contenido de calcio también está150 mg aproximadamente.

　　二、补钙饮食注意

　　1、口味太重会让钙流失。人们都了解，吃得太咸对身体无益，但很少有人知道，摄入过多的食盐会增加尿钙的排泄，影响钙在人体内的存留。所以，补钙饮食要以清淡为主。

　　2、骨头汤不能作为补钙饮食。骨头汤不能成为补钙饮食，但里面含有不少的胶原蛋白、磷脂、微量元素等营养成分，对人体有益。

　　3、高蛋白饮食影响补钙效果。许多人以为多吃鱼虾能补钙，其实鱼肉、虾肉中的钙含量极低，除非能把鱼刺、鱼骨、虾壳一起吃掉，不然起不到补钙的效果。

　　4、也要平衡膳食。最重要的是平衡膳食，饮食多样化。

　　La cantidad de calcio que se recomienda suplementar diariamente por la Academia China de Nutrición es800 mg, no puede superar2000 mg, comer demasiado alimento suplementario de calcio no solo no puede alcanzar el efecto de suplementación de calcio, sino que también puede aparecer síntomas como hinchazón corporal, anorexia, náuseas y otros.

　　Los pacientes con hipoparatiroidismo falso asociado con osteitis fibrosa cística y síntomas y signos, deben recibir tratamiento. El grado y velocidad de disminución de la concentración de calcio en sangre determinan la rapidez de corrección del hipoparatiroidismo falso asociado con osteitis fibrosa cística. Si la concentración total de calcio es menor de7.5mg/dl(1.875mmol/L)，Sea o con síntomas o no, debe recibir tratamiento.

　　1, La hipoparatiroidismo pseudohipofisario asociado con una enfermedad ósea fibrosa cística crónica, si los síntomas son obvios, como trastornos de la contracción de manos y pies, convulsiones, hipotensión, signo de Chvostek o signo de Trousseau positivo, electrocardiograma muestra Q-T intervalo ST prolongado con o sin trastornos del ritmo cardíaco, etc., debe tratarse de inmediato. Generalmente se utiliza10％gluconato de calcio10ml (conteniendo Ca2+90mg) diluido para inyección intravenosa (mayor que10min), actúa inmediatamente después de la inyección y puede repetirse si es necesario para controlar los síntomas. Durante el proceso de inyección, debe monitorearse de cerca el ritmo cardíaco, especialmente en los pacientes que usan digoxina, para evitar la aparición de trastornos graves del ritmo cardíaco. Si el síndrome de hipoparatiroidismo pseudohipofisario asociado con una enfermedad ósea fibrosa cística crónica se repite, se puede administrar6～8horas de infusión intravenosa10～15mg/kg de Ca2+. También se puede usar cloruro de calcio, pero es muy irritante para las venas. Ca2+La concentración no debe ser mayor que200mg/100ml para evitar la infiltración externa y causar irritación a las venas y tejidos blandos. Si el paciente tiene hipomagnesemia, debe corregirse simultáneamente.

　　2, La hipoparatiroidismo pseudohipofisario asociado con una enfermedad ósea fibrosa cística crónica debe tratar primero la causa de la hipoparatiroidismo pseudohipofisario asociado con una enfermedad ósea fibrosa cística crónica, como hipomagnesemia, deficiencia de vitamina D, desnutrición, etc.; además, se puede administrar cálcio y vitaminas D por vía oral (vitamina D nutricional o vitamina D activa). Los preparados de calcio oral incluyen calcio gluconato, calcio cítrico y calcio carbonato, que se eligen para aplicar según la condición de la hipoparatiroidismo pseudohipofisario asociado con una enfermedad ósea fibrosa cística crónica, generalmente se puede tomar1～2g, el aceite de hígado de pescado es rico en vitamina D, puede promover la absorción de calcio del intestino, es económico, pero su efecto es lento, una vez que ocurre, puede ser sostenido por mucho tiempo, debe monitorearse regularmente la calcemia y ajustar la dosis. La vitamina D activa incluye25(OH)2D3Y1,25(OH)2

　　3, D3(Calciotriol), con un efecto rápido, especialmente el último, después de usarlo1～3Día de inicio de vigencia, y el tiempo de acción es corto, es bastante seguro de usar, 0. usar diariamente.25～1μg. La hipoparatiroidismo pseudohipofisario asociado con una enfermedad ósea fibrosa cística crónica también se puede usar diuréticos tiazídicos en la base de una dieta baja en sal para reducir la excreción de calcio urinario.

　　La corrección de la calcemia general debe llevarse a valores normales bajos, y la corrección a valores normales más altos puede causar hipercalcemia, lo que facilita la formación de cálculos renales.