Síndrome de colestasis intrahepática letal

　　Es una enfermedad de herencia recesiva autosómica, puede deberse a una anormalidad metabólica hereditaria congénita, lo que lleva a una disfunción en la metabolismo, transporte y excreción de ácido biliar, causando la estasis biliar. La obstrucción del flujo biliar puede ocurrir en cualquier punto de la vía completa desde las células hepatocitarias, los conductos biliares hasta el orificio de Vater. Es importante distinguir entre las causas intrahepáticas y extrahepáticas en临床上. La causa intrahepática más común es la hepatitis viral o otras hepatitis, la enfermedad hepática tóxica y alcohólica. Las causas menos comunes incluyen cirrosis biliar primaria, hiperbilirrubinemia durante el embarazo, cáncer de hígado metastásico y otras enfermedades poco comunes. La estasis biliar causada por causas extrahepáticas es común en cálculos biliares de la vía biliar común o cáncer de páncreas. Otras causas menos comunes incluyen estenosis benigna de la vía biliar común (a menudo relacionada con cirugía quirúrgica anterior), cáncer de conducto biliar, pancreatitis o pseudocisterna pancreática y pancreatitis biliar crónica.

　　Los pacientes suelen presentar inquietud, mala absorción, mal desarrollo, raquitismo y otros síntomas. En la etapa tardía, hay complicaciones refractarias como síndrome hepatorenal, hemorragia gastrointestinal grave, tendencia a la hemorragia grave (manchas de hemorragia en el sitio de inyección), infección grave, desequilibrio de electrolitos difícil de corregir o encefalopatía hepática de segundo grado o superior, edema cerebral, la actividad de protrombina <=20%. Atender a la monitorización dinámica de la función hepática y renal. Lograr el descubrimiento temprano y el tratamiento temprano, maximizar la prognosis de la enfermedad.

　　Esta enfermedad es rara, apareciendo ictericia recurrente en el período neonatal; y se hace cada vez más profunda, comezón en la piel, epistaxis, hinchazón del hígado y bazo, diarrea grasa, heces malolientes y de color pálido; también puede aparecer ictericia varios meses después del nacimiento, los pacientes están inquietos, tienen mala absorción y mal desarrollo, raquitismo.

　　Es una enfermedad de herencia recesiva autosómica, sin medidas preventivas efectivas. Es influenciada por los genes heredados de los padres, lo que es un factor que la medicina humana actual no puede cambiar. Pero consultar sobre la herencia de manera razonable, fortalecer la atención prenatal de las mujeres embarazadas y reducir la tasa de embarazo de mujeres de edad avanzada son medidas efectivas para reducir esta enfermedad. Los médicos clínicos pueden proporcionar asesoramiento sobre la salud basado en el historial de embarazo y parto de los padres del paciente, y si es necesario, fortalecer la atención perinatal, luchar por el diagnóstico prenatal y evitar lo más posible el nacimiento de niños con defectos de desarrollo.

　　El nivel total de bilirrubina sérica aumenta, principalmente debido al aumento de la bilirrubina conjugada, la fosfatasa alcalina sérica aumenta, el colesterol es normal o disminuye, el tiempo de protrombina se alarga; la bilirrubina urinaria es positiva; las heces contienen grumos de grasa.

　　Primera sección, remedios alimenticios para la hiperbilirrubinemia intrahepática durante el embarazo

　　1, judías verdes30 gramos, semillas de coix30 gramos, lili30 gramos, menta10Agua, agregar cantidad adecuada. Primero hierva judías verdes, semillas de coix, y báico, luego cuando las judías estén cocidas, añadir menta y azúcar moreno. Adecuado para la comezón de la piel en mujeres embarazadas.

　　2, oreja de jamón50 gramos, lili30 gramos, loto15gramos, decocción de agua, agregar azúcar moreno. Adecuado para el prurito de la piel del embarazo con ansiedad y insomnio.

　　3, tallo de maíz50 gramos, semillas de coix30 gramos, jujube5unidades, decocción de agua. Adecuado para el prurito de la piel con ictericia, falta de apetito, dificultad para orinar.

　　4, piel de sandía200 gramos, artemisia15gramos, azúcar blanco en cantidad adecuada, infusión de agua como té. Adecuado para el prurito con ictericia, hinchazón del hígado y riñones.

　　5, astragalus30 gramos, infusión de agua, agregar arroz glutinoso50 gramos, azúcar moreno50 gramos, jujube20 unidades, sopa de arroz. Adecuado para el prurito con debilidad de la spleen y la sangre, aborto habitual.

　　II. ¿Qué alimentos no debería comer la ictericia intrahepática durante el embarazo?

　　1, durante el embarazo es mejor comer alimentos nutritivos, no grasos y fáciles de digerir, como verduras frescas, frutas, carne magra, huevos, pescado de río, leche, etc.

　　2, también se debe evitar la comida picante, picante y caliente que estimula el fuego y la humedad, como chile, ajo, alcohol, pescado de mar, camarones, cangrejos, carne de cordero, etc.

　　3, también se debe evitar la comida frita, asada, tostada y tostada y los productos horneados, como pollo asado, pato asado, pescado ahumado, carne y cacahuates, pipas, etc.

　　(La información anterior solo se ofrece como referencia, por favor consulte a un médico para obtener detalles.)

　　1, tratamiento de la causa subyacente

　　Para la colestasis intrahepática letal con causa básica clara, se debe luchar por la curación o control de la enfermedad subyacente si es posible. Como la obstrucción causada por tumores y cálculos, se puede realizar una resección tumoral根治 o ERCP para extraer cálculos; la reparación de la estenosis biliar puede hacer que la drenaje biliar se normalice; para el daño inmunitario de los conductos biliares, los inmunosupresores pueden ser efectivos; para la colestasis farmacológica, se debe interrumpir el uso de medicamentos relacionados a tiempo.

　　2, tratamiento de apoyo y sintomático

　　Acido ursodesoxicólico, cápsulas de fosfatidilcolina polienérica, adenina fosfato, fenobarbital. Los preparados a base de hierbas chinas tienen efectos biliares y antiinflamatorios, como bupleurum, radix paeoniae alba, herba artemisiae, salvia miltiorrhiza, etc.; para el tratamiento del prurito, se pueden suplementar vitaminas liposolubles, calcio y vitamina D.

　　3, trasplante de hígado

　　Algunos tipos de enfermedades de colestasis intrahepática letal terminal como la cirrosis biliar primaria (PBS), la pancreatitis crónica primaria (PSC) y la atresia biliar, sus1La tasa de supervivencia anual es aproximadamente90％.