متلازمة التكدس البولي الداخلي القاتل للحصى في الكبد

　　هو متحور وراثي سكوتي، قد يكون بسبب انحرافات وراثية بشرية طبيعية في التمثيل الغذائي الكيميائي، مما يؤدي إلى انحرافات في عملية التمثيل الغذائي والنقل والإفراز للحمض الصفراوي، مما يؤدي إلى انسداد الصفراء. يمكن أن تحدث عرقلة تدفق الصفراء في أي مكان من المسار من خلايا الكبد، إلى القناة الصفراوية، إلى قناة Vater. من المهم التفريق بين الأسباب الداخلية والخارجية في الطب السريري. الأسباب الأكثر شيوعًا هي التهاب الكبد الفيروسي أو أمراض الكبد الأخرى، والأمراض الكبدية السامة والأمراض الكبدية الكحولية. الأسباب القليلة هي الصلع الكبدي الأولي، انسداد البول أثناء الحمل، سرطان الكبد المتحرك، وأمراض أخرى غير شائعة. الأسباب الخارجية للإمساك بالصفراء شائعة في حصوات القناة الصفراوية أو سرطان القناة الصفراوية. الأسباب غير الشائعة تشمل تضيق القناة الصفراوية الجيدة (عادة مرتبط بالجراحة الجراحية السابقة)، سرطان القناة الصفراوية، التهاب البنكرياس أو الكيس البنكرياسي الزائف، وتصلب القناة الصفراوية.

　　يظهر المرضى غالبًا القلق والارتباك، عدم القدرة على الامتصاص، نمو سيء، مرض النقرس، والخلفية المزمنة مع التعقيدات الصعبة مثل متلازمة الكبد والكلى، النزيف الكبير في الجهاز الهضمي، التعرض للنزيف الشديد (كدمات المكانة الوريدية)، الالتهابات الشديدة، فوضى الكهارل غير القابلة للتصحيح أو مرض الكبد الوبيلي من الدرجة الثانية وما فوق، تورم الدماغ، وتحديد النشاط التفاعلي للمستوى الأولي لبروتين التجلط.20.%. يرجى مراقبة وظائف الكبد والكلى بشكل ديناميكي. يجب اكتشاف العلاج المبكر والمعالجة المبكرة، وتحسين التنبؤ بالمرض إلى أقصى حد.

　　هذا المرض نادر، يظهر في فترة الطفولة في تكرار الذهاب والعودة من الصفراء؛ ويصبح أكثر عمقاً، الحكة الجلدية، النزيف الأنفي، تضخم الكبد والكبدة، الإسهال الدهني، البراز الفاسد والألوان الفاتحة؛ أو يمكن أن يحدث الصفراء بعد بضعة أشهر من الولادة، يكون المريض قلقًا ومتعبًا، غير مستقيم، نمو سيء، مرض النقرس.

　　هو متحور وراثي موروث بشكل سكوتي، وليس هناك تدابير وقائية فعالة. أي أن الوراثة من قبل الوالدين تؤثر على الجينات الوراثية الخاصة بهم، وهو من العوامل التي لا يمكن تغييرها في الطب البشري الحديث. ولكن الاستشارة الوراثية المناسبة، وتعزيز الرعاية الصحية للحوامل، وتقليل معدل الحمل بين النساء العالي السن هي تدابير فعالة لتقليل هذا المرض. يمكن للطبيب المعالج تقديم استشارة صحية بناءً على تاريخ الولادات السابقة للآباء والأمهات، وتعزيز الرعاية قبل الولادة، والسعي لتحقيق تشخيص مسبق للولادة، وتجنب بقدر الإمكان ولادة أطفال مصابين بتشوهات نمو.

　　زيادة مستوى الهيموجلوبين الكلي، مع زيادة الهيموجلوبين الكوني، زيادة الأنزيم الفوسفات الأليلي الكالسيي، مستوى الكوليسترول طبيعي أو انخفاض، طول زمن التجلط، إيجابية في البول على الهيموجلوبين، وجود كرات دهنية في البراز.

　　أولاً، خطة العلاج الغذائي لمرض انسداد البول الداخلي أثناء الحمل

　　1، الشوفان30克，薏苡仁30克，百合30 جرام، المردقوش10الكمية الكافية من الماء، أضف الشوفان، الأرز الأحمر، الحلبة، قم بغليها أولاً، ثم أضف المردقوش والسكر البني. مناسب للنساء الحوامل المصابات بالحكة الجلدية.

　　2、银耳50克，百合30克，莲子15克，水煎服，加冰糖。适用于孕妇皮肤瘙痒伴心烦失眠。

　　3、玉米须50克，薏苡仁30克，红枣5个，水煎服。适用于皮肤瘙痒伴黄疸，纳呆，小便不利。

　　4、西瓜皮200克，茵陈15克，白糖适量，水煎代茶饮。适用于瘙痒伴黄疸，胁肋胀满。

　　5、黄芪30克，水煎取汁，加梗米50克，赤豆50克，红枣20个，煮粥。适用于瘙痒伴脾虚血亏，习惯性流产。

　　二、妊娠期肝内胆汁淤积症最好不要吃哪些食物

　　1、孕期宜食富有营养又不滋腻且易消化的食物，如新鲜蔬菜、水果、瘦肉、鸡蛋、河鱼、牛奶等。

　　2、忌食辛辣香燥助热的食品及海腥发物，如辣椒、大蒜、烟酒、海鱼、虾蟹、羊肉等。

　　3、各种油炸、煎烤、炙！及炒货会助火生湿动风，也要禁忌，如烤鸡、烤鸭、烟熏鱼、肉及花生、瓜子等。

　　（以上资料仅供参考，详细请咨询医生。）

　　1、针对基础病因治疗

　　对基本病因明确的致死性肝内胆汁淤积综合征，如有可能均应力争根治或控制基础疾病。如肿瘤、结石所致的梗阻，可通过手术根治性肿瘤切除或ERCP取石；修复胆道狭窄则可使胆道引流恢复正常；对胆小管的免疫性损伤，免疫抑制剂可能有效；对药物性胆汁淤积，及时停用有关药物。

　　2、支持与对症治疗

　　熊去氧胆酸、多烯磷酯酰胆碱胶囊、腺苷蛋氨酸、苯巴比妥。中药制剂有利胆退黄、降酶作用，如柴胡、白芍、茵陈、丹参等；瘙痒的治疗，可补充脂溶性维生素、钙和维生素D。

　　3، زرع الكبد

　　بعض أنواع متلازمة تلف الكبد الحاد الناتج عن انسداد داخل الكبد مثل التصلب الكبدي الابتدائي (PBS) والتهاب القنوات الصفراوية الابتدائي (PSC) ومرض انسداد القنوات الصفراوية، حيث1معدل النجاة السنوي حوالي90%.