Hội chứng ứ mật trong gan độc tử

　　Là di truyền隐性 lặn, có thể do sự bất thường di truyền bẩm sinh về chuyển hóa sinh hóa, dẫn đến sự rối loạn chuyển hóa, vận chuyển và bài tiết acid mật gây ứ mật. Rối loạn lưu lượng mật có thể xảy ra ở bất kỳ điểm nào trong toàn bộ con đường từ tế bào gan, ống mật nhỏ đến túi Vater. Trên lâm sàng, việc phân biệt nguyên nhân trong gan và ngoài gan rất quan trọng. Nguyên nhân trong gan phổ biến nhất là viêm gan virut hoặc các loại viêm gan khác, bệnh gan độc chất và bệnh gan rượu. Nguyên nhân ít gặp hơn bao gồm xơ gan mật nguyên phát, ứ mật trong thời kỳ mang thai, ung thư gan di căn và một số bệnh hiếm gặp khác. Nguyên nhân ngoài gan gây ứ mật phổ biến là sỏi ống mật chủ hoặc ung thư ống mật. Các nguyên nhân khác ít gặp hơn bao gồm hẹp ống mật lành tính (thường liên quan đến phẫu thuật ngoại khoa trước đó), ung thư ống mật, viêm tụy hoặc u giả túy tụy và viêm ống mật cứng.

　　Bệnh nhân thường xuất hiện các triệu chứng lo lắng không yên, hấp thu kém, phát triển kém, còi xương, và các bệnh khác. Ở giai đoạn cuối có các biến chứng khó chữa như hội chứng suy gan thận, xuất huyết tiêu hóa lớn, xu hướng xuất huyết nghiêm trọng (vết bầm ở vị trí tiêm), nhiễm trùng nghiêm trọng, rối loạn điện giải không thể sửa chữa hoặc bệnh não gan độ II trở lên, phù não, hoạt độ prothrombin ≤20％. Động态 theo dõi chức năng gan và thận. Đảm bảo phát hiện và điều trị sớm, nâng cao tối đa tiên lượng của bệnh này.

　　Bệnh này hiếm gặp, xuất hiện ở trẻ sơ sinh với黄疸 tái phát; và dần sâu hơn, ngứa da, chảy máu mũi, gan và tụy to, tiêu chảy mỡ, phân có mùi hôi và màu nhạt; cũng có thể xuất hiện黄疸 sau vài tháng sinh, bệnh nhân lo lắng không yên, hấp thu kém, phát triển kém, còi xương.

　　Là di truyền隐性 lặn, không có biện pháp phòng ngừa hiệu quả. Đó là do ảnh hưởng của gen di truyền của cha mẹ, thuộc vào yếu tố mà y học con người hiện nay vẫn chưa thể thay đổi. Tuy nhiên, việc tư vấn di truyền hợp lý, tăng cường bảo vệ sức khỏe của phụ nữ mang thai, giảm tỷ lệ mang thai ở phụ nữ cao tuổi là biện pháp hiệu quả để giảm bệnh này. Bác sĩ lâm sàng có thể cung cấp lời tư vấn sức khỏe dựa trên lịch sử mang thai và sinh con của cha mẹ bệnh nhân, khi cần thiết tăng cường bảo vệ sức khỏe trong thời kỳ tiền sản và sản khoa, tích cực争取 chẩn đoán trước sinh, tránh tối đa việc sinh ra trẻ em bị dị tật phát triển.

　　Tổng bilirubin huyết thanh tăng cao, chủ yếu là bilirubin kết hợp, phosphatase kiềm huyết thanh tăng thêm, cholesterol bình thường hoặc giảm, thời gian prothrombin kéo dài; bilirubin niệu dương tính; phân có mỡ.

　　I. Phương pháp điều trị bằng thực phẩm trong bệnh ứ mật gan trong thời kỳ mang thai

　　1và đậu xanh30g, ý dĩ30g, lily30 gam, bạc hà10Nấu với nước vừa đủ. Trước tiên nấu đậu xanh, hạt ý dĩ, bách hợp, khi đậu chín thêm bạc hà và đường phèn. Dùng cho phụ nữ mang thai bị ngứa da.

　　2, nhung nhung50g, lily30g,莲15g, sắc nước uống, thêm đường cát. Dùng cho ngứa da của phụ nữ mang thai kèm theo mất ngủ, mất ngủ.

　　3, lông ngô50g, ý dĩ30g, đỏ5quả, sắc nước uống. Dùng cho ngứa da kèm theo vàng da, ăn uống kém, tiểu tiện không lợi.

　　4, da cam200g, cúc tần15g, đường trắng适量, sắc uống thay trà. Dùng cho ngứa kèm theo vàng da, đầy bụng

　　5, hoàng kỳ30g, sắc lấy nước, thêm gạo tẻ50g, đỏ50g, đỏ20 quả, nấu cháo. Dùng cho ngứa kèm theo suy tỳ hư máu, sảy thai tự nhiên.

　　II. Những thực phẩm nào không nên ăn khi bị bệnh gan mật ứ đọng trong thời kỳ mang thai

　　1, trong thời kỳ mang thai nên ăn thực phẩm giàu dinh dưỡng nhưng không gây béo phì và dễ tiêu hóa, như rau tươi, trái cây, thịt nạc, trứng gà, cá sông, sữa v.v.

　　2, tránh thực phẩm cay, nóng, khô và thực phẩm hải sản gây dị ứng, như ớt, tỏi, rượu bia, cá biển, tôm cua, thịt lợn v.v.

　　3, tránh các loại thực phẩm chiên, rán, nướng và đồ ăn chiên! cũng cần kiêng kỵ, như gà nướng, gà rán, cá hun khói, thịt và hạnh nhân, hạt dẻ v.v.

　　(Thông tin trên chỉ làm tham khảo, chi tiết xin hỏi bác sĩ.)

　　1, điều trị điều trị nguyên nhân cơ bản

　　Đối với các bệnh综合征 nội tạng胆汁 ứ đọng致死性 có nguyên nhân cơ bản rõ ràng, nếu có thể, đều nên cố gắng điều trị dứt điểm hoặc kiểm soát bệnh cơ bản. Nếu do u bướu, sỏi gây tắc nghẽn, có thể thực hiện phẫu thuật cắt bỏ u bướu dứt điểm hoặc ERCP lấy sỏi; sửa chữa hẹp đường mật có thể làm cho dẫn lưu đường mật trở lại bình thường; đối với tổn thương miễn dịch của ống mật, thuốc ức chế miễn dịch có thể hiệu quả; đối với bệnh mật ứ do thuốc, nên ngừng sử dụng thuốc liên quan kịp thời.

　　2, điều trị hỗ trợ và điều trị triệu chứng

　　Acid ursodeoxycholic, viên nang lecithin polyene, adenosine methionine, phenobarbital. Các chế phẩm y học cổ truyền có tác dụng lợi mật, giảm men gan, như bupleurum, white peony, indigo, salvia miltiorrhiza v.v.; điều trị ngứa, có thể bổ sung vitamin tan trong chất béo, canxi và vitamin D.

　　3, cấy ghép gan

　　Một số loại bệnh综合征 nội tạng胆汁 ứ đọng cuối cùng gây tử vong như xơ gan原发性胆汁性肝硬化（PBS）、原发性硬化性胆管炎（PSC）、tắc nghẽn đường mật, người bệnh1Tỷ lệ sống sót hàng năm khoảng90％.