Θανάσιμη ενδοκυτταρική χολόλυση

　　Είναι μια隐性遗传，μπορεί να προκαλέσει από γενετική μεταβολική ανωμαλία, προκαλώντας την μετατροπή, μεταφορά και απόρριψη της χολής, προκαλώντας την κίρρωση της χολής. Η βλοκαδία του χολικού ρεύματος μπορεί να συμβεί σε οποιοδήποτε σημείο από τις κύτταρα του ήπατος, τα κανάλια και το σφίγγμα του Vater. Η διάκριση μεταξύ ενδοκυτταρικής και εξωκυτταρικής αιτιών είναι πολύ σημαντική. Η πιο συχνή ενδοκυτταρική αιτία είναι η ιογενής ηπατίτιδα και άλλες ηπατίτιδες, η τοξική και αλκοολική ηπατίτιδα. Λιγότερο συχνές αιτίες περιλαμβάνουν την πρωτοπαθή κίρρωση της χολής, την κίρρωση της χολής κατά τη διάρκεια της κύησης, τον μεταστατικό καρκίνο του ήπατος και άλλες λιγότερο συχνές ασθένειες. Η κίρρωση της χολής που προκαλείται από εξωκυτταρικές αιτίες είναι συχνά η κόκκινη χολή ή ο καρκίνος του παγκρέατος. Άλλες λιγότερο συχνές αιτίες περιλαμβάνουν τη καλή στένωση του κόκκινου χολικού καναλιού (συνήθως σχετίζεται με προηγούμενη χειρουργική επέμβαση), τον καρκίνο του χολικού καναλιού, την παγκρεατίτιδα ή την ψευδοκυστερά του παγκρέατος και την σκληροδερμία του χολικού καναλιού.

　　Οι ασθενείς συχνά εμφανίζουν ανήσυχες διαθέσεις, κακή απορρόφηση, κακή ανάπτυξη, σκολιωτική νόσος και άλλες ασθένειες. Στην τελική φάση, υπάρχουν ανθεκτικές σε θεραπεία σύνθετες συνδρομές όπως η συνδρομή ήπατος και νεφρών, η μεγάλη αιμορραγία του γαστρεντερικού συστήματος, η σοβαρή αιμορραγική τάση (ημώματα στα σημεία της ένεσης), η σοβαρή λοίμωξη, η δύσκολη διορθώσιμη διαταραχή του ηλεκτρολύτη ή η δευτεροβάθμια ή παραπάνω ηπατική εγκεφαλοπάθεια, η εγκεφαλόρανθρωση, η δραστηριότητα της προθρομπινόλης ≤20％. Αναγνωρίστε την πρόωρη ανίχνευση και την πρόωρη θεραπεία, αυξήστε το πρόγνωση της νόσου όσο το δυνατόν περισσότερο.

　　Η νόσος είναι σπάνια, εμφανίζεται επαναλαμβανόμενη icterus κατά την νηπιακή ηλικία; Και γίνεται όλο και πιο βαθιά, η φλεγμονή του δέρματος, η αιμορραγία του μύτη, η αύξηση του ήπατος και του σπλήνα, η λιπαρή διάρροια, η κακή οσμή των κόπρασιων και η ανοιχτή απόχρωση; Μπορεί να εμφανιστεί icterus αρκετά μήνες μετά τη γέννηση, ο ασθενής είναι ανήσυχος, η απορρόφηση είναι κακή, η ανάπτυξη είναι κακή, η σκολιωτική νόσος.

　　Είναι μια隐性遗传，χωρίς αποτελεσματική μέθοδο πρόληψης. Είναι επηρεασμένη από τους γονείς του, οι οποίοι είναι παράγοντες που δεν μπορούν να αλλάξουν από την τρέχουσα ανθρώπινη ιατρική. Αλλά η λογική συμβουλευτική γονιδιωμής, η ενίσχυση της προληπτικής φροντίδας της εγκύου, η μείωση της πιθανότητας εγκυμοσύνης των γηρατειών είναι αποτελεσματικές μέθοδοι πρόληψης. Ο γιατρός μπορεί να παρέχει συμβουλές υγείας βασισμένες στην ιστορία της γονικής ιστορίας του παιδιού, να ενισχύσει την προληπτική φροντίδα της γύρω από την γέννηση, να διεκδικήσει ενεργά την πρόγνωση πριν από τη γέννηση, και να προσπαθήσει να αποφύγει τη γέννηση του παιδιού με αναπτυξιακές ανωμαλίες.

　　Αύξηση της συνολικής συγκέντρωσης της χοληστερόλης, κυρίως της συνδεδεμένης χοληστερόλης, αύξηση της αλκαλικής φωσφατάσης του αίματος, η χοληστερόλη είναι κανονική ή μειωμένη, η χρονομετρία της προθρομπινόλης παρατεταμένη; Αυξημένη ούρηση χολεστερόλης; Η κόλαση έχει λιπαρά σώματα.

　　Πρόγραμμα διατροφής για την κίρρωση της χολής στο ήπαρ κατά τη διάρκεια της κύησης

　　1Κουκουνάρια30克，薏苡仁30克，百合30 γραμμάρια, μέντα10Κρέας, προσθέστε αρκετό νερό. Πρώτα βράστε τα κουκουνάρια, τα βελανιδιές και τα γλυκάνθονα, όταν τα φασόλια είναι μαλακά προσθέστε μέντα και σοκολάτα. Υπάρχει αντενδείξεις για την φλεγμονή του δέρματος των εγκύων.

　　2、银耳50克，百合30克，莲子15克，水煎服，加冰糖。适用于孕妇皮肤瘙痒伴心烦失眠。

　　3、玉米须50克，薏苡仁30克，红枣5个，水煎服。适用于皮肤瘙痒伴黄疸，纳呆，小便不利。

　　4、西瓜皮200克，茵陈15克，白糖适量，水煎代茶饮。适用于瘙痒伴黄疸，胁肋胀满。

　　5、黄芪30克，水煎取汁，加梗米50克，赤豆50克，红枣20个，煮粥。适用于瘙痒伴脾虚血亏，习惯性流产。

　　二、妊娠期肝内胆汁淤积症最好不要吃哪些食物

　　1、孕期宜食富有营养又不滋腻且易消化的食物，如新鲜蔬菜、水果、瘦肉、鸡蛋、河鱼、牛奶等。

　　2、忌食辛辣香燥助热的食品及海腥发物，如辣椒、大蒜、烟酒、海鱼、虾蟹、羊肉等。

　　3、各种油炸、煎烤、炙！及炒货会助火生湿动风，也要禁忌，如烤鸡、烤鸭、烟熏鱼、肉及花生、瓜子等。

　　（以上资料仅供参考，详细请咨询医生。）

　　1、针对基础病因治疗

　　对基本病因明确的致死性肝内胆汁淤积综合征，如有可能均应力争根治或控制基础疾病。如肿瘤、结石所致的梗阻，可通过手术根治性肿瘤切除或ERCP取石；修复胆道狭窄则可使胆道引流恢复正常；对胆小管的免疫性损伤，免疫抑制剂可能有效；对药物性胆汁淤积，及时停用有关药物。

　　2、支持与对症治疗

　　熊去氧胆酸、多烯磷酯酰胆碱胶囊、腺苷蛋氨酸、苯巴比妥。中药制剂有利胆退黄、降酶作用，如柴胡、白芍、茵陈、丹参等；瘙痒的治疗，可补充脂溶性维生素、钙和维生素D。

　　3、παράθεση

　　Ορισμένα τύποι终末期致死性肝内胆汁淤积综合征如原发性胆汁性肝硬化（PBS）、原发性硬化性胆管炎（PSC）、胆道闭锁患者，其1Ετήσια επιβίωση90％.