致死性肝内胆汁淤積症候群

　　계통染色体隐性 유전, 조기적 유전적 생화학적 대사 이상이 있을 수 있으며, 콜레스테롤 대사, 운반 및 배출 장애를 유발하여胆汁 정체를 유발할 수 있습니다.胆류 장애는 간 세포에서,胆구조에서 Vater 소문으로 전체 경로의 어느 곳에서든 발생할 수 있습니다. 클리닉에서 간 내와 간 외의 원인을 구분하는 것은 매우 중요합니다. 가장 흔한 간 내 원인은 바이러스성 간염 또는 다른 간염, 약물 중독성 간 질환 및 알코올성 간 질환입니다. 드문 원인으로는 원발성胆석성 간 경화증, 임신기胆汁 정체, 전이성 간암以及其他 일부 드문 질병이 있습니다. 간 외 원인으로 인한胆汁 정체는 간 총관의 돌 또는 대장암이 일반적입니다. 다른 드문 원인으로는 총관의良性 좁협(종종 이전의 외과 수술과 관련이 있습니다), 간관암, 대장염 또는 대장seudo 졸림 및硬化성 간관염이 있습니다.

　　환자는 흔히 분노스러워하고 흡수가 잘되지 않고, 성장이 잘되지 않고, 골형성 장애 등의 증상이 나타납니다. 후기에는 치료하기 어려운 합병증이 있으며, 간 췌장 병합 증후군, 장내 출혈, 심한 출혈 경향(주사 부위 출혈 등), 심한 감염, 교정할 수 없는 전해질 혼란 또는 2차 이상의 간성 뇌병변, 뇌수종, 혈소판 생성소 활성도≤20％。 간 및 신장 기능을 동적으로 모니터링하십시오. 빠르게 발견하고 빠르게 치료하여 병리의 예후를 최대한 향상시킵니다.

　　이 병은 드문 것으로, 신생아 기간에 반복적인黄疸이 나타납니다; 점차 심해지고, 피부 가려움증, 코혈, 간 췌장 부肿, 지방변비, 변이 악취가 있고 색이 연합니다; 또한 출생 후 몇 개월이 지나서黄疸이 발생할 수도 있으며, 환자는 분노스러워하고 흡수가 잘되지 않고, 성장이 잘되지 않고, 뼈의 형성 장애가 있습니다.

　　계통染色体隐性 유전, 효과적인 예방 조치가 없습니다. 즉, 부모본인의 유전자 기원에 영향을 받기 때문에, 현재 인류 의학이 변화시킬 수 없는 요인에 속합니다. 하지만 합리적인 유전 상담, 임신부 보건 강화, 고령 임신부의 임신률 감소는 병리 감소의 효과적인 조치입니다. 클리닉 도쿠사는 환자 부모의 이전 임신 분만 역사에 따라 건강 상담을 제공하고, 필요할 때는 전 생후 보건 강화를 강화하고, 출산 전 진단을 적극적으로 추구하여 발달 결함 환자의 출생을 최대한 피할 수 있습니다.

　　혈清 총胆황산 증가, 결합胆황산 증가가 주요, 혈청 알칼리성 푸스아제 증가, 콜레스테롤 정상 또는 감소, 혈소판 생성소 시간 연장; 尿胆황산 양성; 변에 지방구체가 있습니다.

　　1. 임신기 간 내胆汁 정체증 식물 요법 요법

　　1、보리30g，薏苡仁30g，百合30크, 쾌진10크, 물을 적절히 더주세요. 첫째로, 보리, 벼이미자, 백련화를 함께 끓여서, 콩이 익으면 쾌진, 설탕을 추가합니다. 임신부의 피부 가려움증에 적합합니다.

　　2、银耳50g，百合30g，莲子15g，水煎服，加冰糖。适用于孕妇皮肤瘙痒伴心烦失眠。

　　3、玉米须50g，薏苡仁30g，红枣5个，水煎服。适用于皮肤瘙痒伴黄疸，纳呆，小便不利。

　　4、西瓜皮200g，茵陈15g，白糖适量，水煎代茶饮。适用于瘙痒伴黄疸，胁肋胀满。

　　5、黄芪30g，水煎取汁，加梗米50g，赤豆50g，红枣20개，粥。适用于瘙痒伴脾虚血亏，习惯性流产。

　　二、妊娠期肝内胆汁淤积症最好不要吃哪些食物

　　1孕期宜食富有营养又不滋腻且易消化的食物，如新鲜蔬菜、水果、瘦肉、鸡蛋、河鱼、牛奶等。

　　2忌食辛辣香燥助热的食品及海腥发物，如辣椒、大蒜、烟酒、海鱼、虾蟹、羊肉等。

　　3各种油炸、煎烤、炙！及炒货会助火生湿动风，也要禁忌，如烤鸡、烤鸭、烟熏鱼、肉及花生、瓜子等。

　　（이 자료는 참고용으로만 제공되며, 자세한 내용은 의사와 상담하세요。）

　　1기본病因 치료

　　기본病因이 명확한 치명적인 간 내胆汁결석 증후군에 대해서는 가능한 한 모두 완치나 기본 질환을 통제하려고 노력해야 합니다. 암이나 결석으로 인한 장애는 수술적 암 완치 절제 또는 ERCP에서 돌을 꺼내기 위해 사용할 수 있습니다; 간도 좁혈을 수술로 복구하면 간도 유출이 정상으로 돌아갈 수 있습니다; 간관세포의 면역성 손상에 대해서는 면역 억제제가 효과적일 수 있습니다; 약물성胆汁결석에 대해서는 관련 약물을 즉시 중단해야 합니다.

　　2지원 및 증상치료

　　산도콜산, 폴리빈푸스 아이소포스파이트 캡슐, 아데닌 메틸화 푸르놀, 벤조바비톤. 중의학制剂는 용취와 황달, 효소 감소 작용이 있으며, 셀리, 백芍, 청춘, 丹参 등이 있습니다;瘙痒 치료는 지용성 비타민, 칼슘 및 비타민D를 보충할 수 있습니다.

　　3肝脏이식

　　초기原发性胆汁성 간경화(PBS), 원발성 경화성 간관통염(PSC), 간도闭塞 환자와 같은 일부 종류의 말기 치명적인 간 내胆汁결석 증후군 질환에 대해서는11년 생존율 약90％.