.致死性肝内胆汁淤积综合征

　　Это аутосомно-рецессивное наследование, возможно, из-за врожденных генетических аномалий метаболизма, приводящих к нарушению метаболизма,转运у и выделению желчных кислот, что вызывает застоя желчи. Затруднение оттока желчи может возникнуть в любом месте от гепатоцитов, протоков до壶腹 Vater. В клинической практике важно различать внутрипеченочные и внепеченочные причины. Наиболее частой внутрипеченочной причиной является вирусный гепатит и другие гепатиты, лекарственная и алкогольная болезнь печени. Редкие причины включают первичный билиарный цирроз, желтуху во время беременности, метастатический рак печени и другие редкие заболевания. Внепеченочные причины желтухи часто встречаются при камнях в общем желчном протоке или раке поджелудочной железы. Другие редкие причины включают доброкачественное сужение общего желчного протока (часто связано с предыдущими хирургическими операциями), рак желчных протоков, панкреатит или ложный囊肿 поджелудочной железы и склерозирующий холангит.

　　Пациенты часто страдают от беспокойства, плохого всасывания, отставания в развитии, рахита и других заболеваний. В поздних стадиях могут развиваться трудноизлечимые осложнения, такие как синдром печени и почек, массивное кровотечение из желудочно-кишечного тракта, серьезные кровоточащие тенденции (гематомы в местах инъекций), серьезные инфекции, трудно корректируемые нарушения электролитного баланса или II и более высокий уровень гепатоцеребрального синдрома, отек мозга, активность протромбина ≤20％. Следует проводить динамическое наблюдение за функцией печени и почек. Достигать ранней диагностики и раннего лечения, чтобы максимально улучшить прогнозирование этого заболевания.

　　Это заболевание встречается редко, проявляется повторяющейся желтухой в новорожденном возрасте; она постепенно усиливается, появляется зуд кожи, носовое кровотечение, увеличение печени и селезенки, жировой диарея, кал с неприятным запахом и бледным цветом; также желтуха может возникнуть через несколько месяцев после рождения, пациент становится беспокойным, наблюдается不良ое всасывание, отставание в развитии, рахит.

　　Это аутосомно-рецессивное наследование, нет эффективных мер профилактики. Это означает, что оно зависит от генетических факторов родителей, которые в настоящее время медицина не может изменить. Однако рациональная генетическая консультация, усиление мер по охране материнского здоровья и снижение частоты беременностей у пожилых женщин являются эффективными мерами по предотвращению этого заболевания. Врачи могут предоставлять консультации по здоровью на основе предыдущих анамнезов беременностей и родов родителей пациента, при необходимости усиливать меры по охране материнского здоровья в перинатальный период и активно стремиться к пренатальной диагностике, чтобы как можно больше избежать рождения детей с врожденными пороками развития.

　　Увеличение общего уровня билирубина в крови, в основном за счет повышения уровня связанного билирубина, увеличение активности щелочной фосфатазы в крови, нормальный или пониженный уровень холестерина, удлинение времени свертывания плазмы; положительный тест на уробилирубин; наличие жировых шариков в кале.

　　1. Лечебные блюда для желтухи внутрипеченочного застоя желчи во время беременности

　　1и мунг боб30克，薏苡仁30克，百合30 граммов, мяту10Кипятите, добавьте适量的水。Сначала варите мung bean, coix seed и bai he, когда бобы煮熟， добавьте мяту и сахарный песок. Применяется для лечения зуда кожи беременных.

　　2、银耳50克，百合30克，莲子15克，水煎服，加冰糖。适用于孕妇皮肤瘙痒伴心烦失眠。

　　3、玉米须50克，薏苡仁30克，红枣5个，水煎服。适用于皮肤瘙痒伴黄疸，纳呆，小便不利。

　　4、西瓜皮200克，茵陈15克，白糖适量，水煎代茶饮。适用于瘙痒伴黄疸，胁肋胀满。

　　5、黄芪30克，水煎取汁，加梗米50克，赤豆50克，红枣20个，煮粥。适用于瘙痒伴脾虚血亏，习惯性流产。

　　二、妊娠期肝内胆汁淤积症最好不要吃哪些食物

　　1、孕期宜食富有营养又不滋腻且易消化的食物，如新鲜蔬菜、水果、瘦肉、鸡蛋、河鱼、牛奶等。

　　2、忌食辛辣香燥助热的食品及海腥发物，如辣椒、大蒜、烟酒、海鱼、虾蟹、羊肉等。

　　3、各种油炸、煎烤、炙！及炒货会助火生湿动风，也要禁忌，如烤鸡、烤鸭、烟熏鱼、肉及花生、瓜子等。

　　（以上资料仅供参考，详细请咨询医生。）

　　1、针对基础病因治疗

　　对基本病因明确的致死性肝内胆汁淤积综合征，如有可能均应力争根治或控制基础疾病。如肿瘤、结石所致的梗阻，可通过手术根治性肿瘤切除或ERCP取石；修复胆道狭窄则可使胆道引流恢复正常；对胆小管的免疫性损伤，免疫抑制剂可能有效；对药物性胆汁淤积，及时停用有关药物。

　　2、支持与对症治疗

　　熊去氧胆酸、多烯磷酯酰胆碱胶囊、腺苷蛋氨酸、苯巴比妥。中药制剂有利胆退黄、降酶作用，如柴胡、白芍、茵陈、丹参等；瘙痒的治疗，可补充脂溶性维生素、钙和维生素D。

　　3、肝移植

　　某些类型终末期致死性肝内胆汁淤积综合征疾病如原发性胆汁性肝硬化（PBS）、原发性硬化性胆管炎（PSC）、胆道闭锁患者，其1年生存率约90％。