El síndrome de gigantismo esplenico tropical (tropical splenomegalysyndrome) también se conoce como enfermedad de gigantismo esplenico tropical o hipertrofia esplénica idiopática tropical. Se caracteriza principalmente por una esplenomegalia crónica, acompañada de hígado grande, disminución de leucocitos y plaquetas, y un aumento significativo de IgM y anticuerpos contra la malaria en la sangre.
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Sindrome de gigantismo esplenico tropical en niños
- Índice
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1.Causas de la aparición del sindrome de gigantismo esplenico tropical en niños
2.Qué complicaciones puede causar el sindrome de gigantismo esplenico tropical en niños
3.Síntomas típicos del sindrome de gigantismo esplenico tropical en niños
4.Cómo prevenir el sindrome de gigantismo esplenico tropical en niños
5.Qué análisis de laboratorio se necesita realizar para el sindrome de gigantismo esplenico tropical en niños
6.Alimentos permitidos y prohibidos para pacientes con sindrome de gigantismo esplenico tropical en niños
7.Tratamiento convencional de la sindrome de gigantismo esplenico tropical en niños
1. ¿Cuáles son las causas de desarrollo de la sindrome de hígado y bazo gigante tropical en niños?
1, causas de desarrollo
La aparición de esta enfermedad es una enfermedad de trastorno del metabolismo de las inmunoglobulinas después de la infección por malaria. La aparición de esta enfermedad tiene factores genéticos.
2, mecanismo de desarrollo
La esplenomegalia tropical representa una respuesta anormal del anfitrión a los parásitos, especialmente a los piroplasmos, que es básicamente una enfermedad de trastorno del metabolismo de las inmunoglobulinas, bajo el tratamiento a largo plazo con medicamentos antimaláricos, el bazo se reduce, la IgM disminuye, por lo que se considera que está relacionada con la infección por malaria.
en el suero del paciente3). El nivel es bajo, la aparición de la actividad de anticuerpos contra el complemento en suero y la presencia de aglutininas frías sugieren que esta enfermedad es una enfermedad de complejos inmunes. El método de inmunofluorescencia puede encontrar IgM y IgG y C3). Debido a la presencia de anemia aguda repetida y persistente en las áreas de alta endemia de malaria, se han producido muchos complejos inmunes, los macrófagos eliminan estos complejos necesitan muchos años, por lo que se produce el crecimiento de las células reticulares endoteliales del bazo y el hígado, lo que lleva a la hinchazón de los órganos. Fakunle et al (1976)Se considera que la regulación anormal de los linfocitos T sobre las inmunoglobulinas, especialmente la IgM, es la principal causa de la aparición de esta enfermedad. Fakunle et al (1978)Se encontró que en los pacientes con esta enfermedad, la proporción de linfocitos T en la sangre disminuye, mientras que la proporción de linfocitos B aumenta, y la proporción de células T en el líquido de biopsia del bazo aumenta. Debido a que la aparición de esta enfermedad tiene factores raciales y familiares, es posible que existan factores genéticos que afecten la regulación de las inmunoglobulinas.
2. ¿Qué complicaciones puede causar la sindrome de hígado y bazo gigante tropical en niños?
La enfermedad puede tener hiperfunción del bazo, hemólisis y hipertensión portal, etc. Prolapso anal, gastroptosis, diarrea crónica, disminución de la ingesta alimentaria, hinchazón después de comer, caída del abdomen inferior, cansancio y falta de energía, falta de aliento, lenguaje lento, palidez facial, razón: el qi del bazo no sube, por lo que hay hinchazón después de comer, o diarrea, caída abdominal, y afecta a otros órganos y cae. El qi del bazo es insuficiente, la transformación y la digestión no tienen autoridad, el vacío de qi y la sangre es deficiente, por lo que hay disminución de la ingesta alimentaria, cansancio y falta de energía, palidez facial.
3. Síntomas típicos de la sindrome de hígado y bazo gigante tropical en niños
La edad de onset de esta enfermedad es desde8~65Años, raro en8Enfermedad antes de los años, los síntomas clínicos son fiebre baja, anemia (la hemoglobina generalmente está en60 a100g/L), hígado y bazo hinchados, especialmente el bazo, con un aumento significativo de la médula ósea, anemia principalmente debido al aumento de la储量 de células sanguíneas en el bazo, hiperfunción del bazo, aumento del volumen sanguíneo, dilución de la sangre y hemorragia gastrointestinal repetida, vida media de los glóbulos rojos ligeramente reducida, pero puede disminuir急剧 en el embarazo, algunas enfermedades pueden presentar hemólisis y hipertensión portal.
4. ¿Cómo prevenir la sindrome de hígado y bazo gigante tropical en niños?
La prevención de la malaria implica la protección de las personas susceptibles. Incluye la prevención individual y la prevención colectiva. La prevención individual es para los residentes de las áreas endémicas de malaria o las personas que entran temporalmente a estas áreas, que toman medidas de protección para evitar la picadura de los mosquitos, prevenir la enfermedad o aliviar los síntomas clínicos. La prevención colectiva es para las personas que viven en áreas de alta endemia de malaria, áreas de epidemias o grupos que entran a las áreas de malaria para vivir por un período más largo, además de incluir los objetivos de la prevención individual, también se debe evitar la propagación. De acuerdo con los puntos débiles de la vía de transmisión, se deben seleccionar medidas de protección económicas, efectivas y fáciles de aceptar por el público. Las medidas de prevención incluyen la prevención de los vectores, la prevención farmacológica o la prevención mediante vacunas.
5. Qué análisis de laboratorio necesita hacer el síndrome de bazo gigante tropical infantil
1, examen de sangre
La hematografía periférica muestra anemia, la hemoglobina disminuye significativamente, la mayoría en60 a100g/L, las plaquetas pueden disminuir, y puede haber hemólisis.
2, examen de inmunidad
El aumento de IgM, el complemento C3baja, aparecen la actividad de anticuerpos contra complemento séricos y la existencia de aglutininas frías, la proporción de linfocitos T disminuye, mientras que la proporción de linfocitos B aumenta.
3, examen patológico
El método de fluorescencia puede encontrar IgM y IgG y C en las células de Купфер del seno hepático y las células macrófagas3, la proporción de células T en el líquido de punción esplénica aumenta.
4, examen de médula ósea
La imagen del hueso marrow es claramente hiperplásica.
6. Alimentos permitidos y prohibidos para los pacientes con síndrome de bazo gigante tropical infantil
Se debe prestar atención a la prevención de las picaduras de insectos, especialmente en verano. Porque los insectos pueden fácilmente portar virus o bacterias, pasando de una persona a otra. En casa, haz una buena limpieza sanitaria, presta atención a la ventilación del interior del hogar y rocíe spray antiinsectos.
7. Métodos habituales de tratamiento西医 en el síndrome de bazo gigante tropical infantil
1, tratamiento
Después de un tratamiento de quimioterapia antimalárica a largo plazo, la condición puede mejorar, pero de manera lenta y a menudo reaparece después de suspender el medicamento. La cloroquina y el cloroquina de larga duración tienen efectos similares. Los pacientes que no responden pueden desarrollar linfoma o leucemia linfocítica, en los que los linfocitos tienen una respuesta reducida al hemaglutinina vegetal (PHA), lo que ayuda a la identificación temprana.
En el caso de una hiperfunción del bazo, se debe realizar una esplenectomía, después de lo cual disminuye la IgM sérica y mejora la alteración hematológica, pero si no se realiza tratamiento antimalárico, el hígado sigue hinchado y las的改变 también no mejoran.
2, prognosis
La prognosis de esta condición según Crane et al (1972) en Nueva Guinea para75pacientes seguidos6años de resultados, con una tasa de mortalidad de29por ciento hasta57por ciento, y está en proporción directa con el grado de hinchazón del bazo.
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