La neoplasia vascular epitelial hepática es un tumor vascular hepático poco común, descrito por primera vez por Weiss y Ensinger como tumores de endothelio de tejido blando superficial o profundo. Los tumores similares en el pulmón se conocían anteriormente como tumores de endothelio broncopulmonar vascular. Se consideró originalmente en el hígado como tumor metastásico, hasta que Ishak descubrió que era un tumor primario del hígado. El tumor crece lentamente, con pronósticos variables. Biológicamente es un tumor de bordes, entre los tumores vasculares benignos y los sarcomas de tejido conjuntivo malignos. Sin historia de contacto con sustancias tóxicas y de infección por virus de la hepatitis. No acompaña a la cirrosis hepática, y a menudo hay metástasis en el diagnóstico inicial.