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Cirrosis biliar primaria

  La cirrosis biliar primaria (PBC) es una enfermedad crónica de estasis biliar intrahepática, los anticuerpos antimitocondriales séricos (AMA) son el índice específico de diagnóstico de PBC, la ursodeoxicólico ácido (UDCA) es el fármaco que solo ha sido probado de manera segura y efectiva en ensayos clínicos aleatorios y controlados. A pesar de que el mecanismo de aparición de la PBC puede estar relacionado con la inmunidad propia, la eficacia de los inmunosupresores no ha sido comprobada y las reacciones adversas relacionadas con los medicamentos limitan su aplicación clínica. La enfermedad de la PBC es progresiva, finalmente lleva a la insuficiencia hepática y la cirrosis hepática, el trasplante hepático es el único método efectivo para los pacientes en la etapa terminal de la PBC.

 

Índice

1. ¿Cuáles son las causas de la aparición de la cirrosis biliar primaria?
2. ¿Qué complicaciones puede causar la cirrosis biliar primaria?
3. Síntomas típicos de la cirrosis biliar primaria
4. Cómo prevenir la cirrosis biliar primaria
5. Análisis de laboratorio que se debe realizar para la cirrosis biliar primaria
6. Alimentos permitidos y prohibidos para los pacientes con cirrosis biliar primaria
7. Métodos de tratamiento convencionales de la cirrosis biliar primaria en la medicina occidental

1. ¿Cuáles son las causas de la aparición de la cirrosis biliar primaria?

    La etiología de la cirrosis biliar primaria no está clara, y puede estar relacionada con la inmunidad propia. La cirrosis biliar primaria a menudo coexiste con otras enfermedades inmunológicas como la artritis reumatoide, el síndrome seco, la esclerodermia, la tiroiditis linfocítica crónica, etc., y es más común en mujeres de mediana edad.

 

2. ¿Qué complicaciones puede causar la cirrosis biliar primaria?

  Debido a que la cirrosis biliar primaria (PBC) puede estar relacionada con la inmunidad propia, las complicaciones de esta enfermedad son las siguientes:

  1comezón de la piel

  Actualmente, no existe un tratamiento clásico y efectivo para la comezón de la piel. La resina de intercambio iónico aniónico oral de colestiramina es el fármaco de primera línea utilizado para tratar la comezón de la piel. Si el paciente no puede soportar los efectos secundarios de la colestiramina, la rifampicina puede ser utilizada como medicamento de segunda línea. La rifampicina puede controlar bien los síntomas de comezón de la PBC, pero no es efectiva para todos los pacientes. Su efecto generalmente se observa después de tomar1sólo se vuelve significativo después de 6 meses. La rifampicina puede alcanzar el efecto de aliviar el prurito cambiando el entorno intracelular de los ácidos biliares en las células hepatocíticas y mejorando los índices bioquímicos de los pacientes con PBC. Nalmefene, Naltrexone y otros medicamentos de opio pueden usarse en pacientes que no responden a colestiramina y rifampicina. Además, hay muchos otros métodos (como la terapia de luz ultravioleta, la terapia de iluminación y la terapia de eliminación de plasma, etc.) para controlar los síntomas de prurito en la PBC, pero ninguno de ellos ha sido confirmado por experimentos clínicos regulares. Para el prurito resistente que no se puede controlar, se puede realizar una cirugía de trasplante hepático.

  2、osteoporosis

  Después de diagnosticar claramente la PBC, se debe realizar un examen regular de la densidad ósea, y luego cada2año de seguimiento. Educar a los pacientes para que desarrollen hábitos de vida saludables (como horarios regulares, dejar de fumar), y pueden suplementar vitamina D y calcio. Se recomienda que las mujeres postmenopáusicas utilicen la terapia de reemplazo hormonal, y es mejor administrarla por vía cutánea. Si la osteoporosis es muy evidente, se puede aplicar el tratamiento con bifosfonatos.

  aproximadamente11El 30% de los pacientes con PBC tienen osteoporosis. La suplementación de calcio y vitamina D puede prevenir la descalcificación, la dosis recomendada es respectivamente1000~1200mg/d y25000~50000UI, cada semana2~3vez. Recientemente se ha descubierto que el raloxifeno puede detener la pérdida ósea, reducir el colesterol sérico.60mg/d, tomar continuamente1año, puede aumentar la densidad inorgánica de la vértebra lumbar (LS2BMD), sin toxicidad hepática. Además, el ácido alendrónico puede aumentar eficazmente la masa ósea.

  3、sindrome SICCA

  Se debe preguntar a todos los pacientes con PBC sobre la presencia de síntomas como sequedad ocular, sequedad bucal y dificultad para tragar, y a las mujeres pacientes también se debe preguntar si hay dificultad para tener relaciones sexuales, y si los hay, se deben tomar medidas de tratamiento adecuadas.

  4、sindrome de Raynaud

  Para los pacientes en regiones frías, el tratamiento de la sindrome de Raynaud es un problema complicado, los pacientes deben evitar exponer las manos y los pies al frío, y los fumadores deben dejar de fumar. En caso necesario, se puede aplicar antagonista de los canales de calcio, pero puede empeorar la disfunción del esfínter esofágico inferior.

  5、hipertensión portal

  Los pacientes con PBC pueden desarrollar hipertensión portal pre-esofágica antes de la cirrosis, el tratamiento de la hipertensión portal en pacientes con cirrosis es similar a otros tipos de cirrosis. Pero el bloqueador de receptores beta para la hipertensión portal pre-esofágica no肝硬化 tipo debe ser confirmado, y puede considerar la cirugía de derivación si es necesario. Se recomienda que al diagnosticar por primera vez a los pacientes con PBC, se investigue si hay varices esofágicas gastroesofágicas, y después2Se debe revisar una vez al año. Si se encuentra que hay varices esofágicas, se deben tomar medidas para prevenir la hemorragia.

  6、deficiencia de vitaminas liposolubles

  La hiperbilirrubinemia puede complicarse con deficiencia de vitaminas liposolubles y mala absorción de calcio, en pacientes sin ictericia, se sabe poco sobre el nivel de vitaminas liposolubles y el valor de la suplementación oral. La suplementación de vitaminas liposolubles es mejor administrarse en forma soluble en agua. La inyección subcutánea mensual de vitamina K puede corregir la coagulación secundaria debido a la deficiencia de vitamina K.

  7、enfermedades tiroideas

  Las enfermedades tiroideas pueden afectar aproximadamente15% ~25El 70% de los pacientes con PBC, que generalmente ya existen antes del inicio de la enfermedad de PBC. Se recomienda que al diagnosticar a los pacientes con PBC, se determine la concentración de hormonas tiroideas en la sangre y se realice un examen regular.

3. ¿Cuáles son los síntomas típicos de la cirrosis biliar primaria?

  La cirrosis biliar primaria a menudo coexiste con otras enfermedades inmunológicas como la artritis reumatoide, el síndrome seco, la esclerosis sistémica, la tiroiditis linfocítica crónica, etc., es más común en mujeres de mediana edad, el inicio es sutil, el curso es lento, los síntomas tempranos son leves, los pacientes generalmente están en buena condición general, el apetito y el peso no disminuyen significativamente, aproximadamente10Un porcentaje de los pacientes pueden no tener ningún síntoma. Para los pacientes con ictericia obstructiva crónica progresiva de causa desconocida, especialmente aquellos con diarrea de grasa, debe entenderse en detalle la causa desencadenante y la evolución de la enfermedad,是否存在 otras enfermedades inmunológicas, y prestar atención a la diferenciación de la ictericia obstructiva secundaria de la cirrosis biliar y la ictericia causada por otras causas de cirrosis.

4. ¿Cómo prevenir la cirrosis biliar primaria?

  Debido a que la etiología de la cirrosis biliar primaria no se conoce, no hay métodos de prevención efectivos para esta enfermedad. Evitar en la medida de lo posible alimentos que dañen el hígado. Mantener el hábito de hacer ejercicio y tener una buena actitud.

5. Qué análisis de laboratorio se necesita realizar para la cirrosis biliar primaria

  La cirrosis biliar primaria se juzga clínicamente principalmente según los siguientes criterios: el nivel de lípidos, ácido biliar sérico, bilirrubina conjugada, enzimas alcalinas y transaminasas, enzimas microtubulares significativamente elevadas, las transaminasas normales o ligeramente elevadas, el tiempo de protrombina prolongado, la bilirrubina urinaria positiva, la bilirrubina urinaria normal o disminuida.

  Imágenes: ecografía, técnicas de contraste endoscópico retrogrado de las vías biliares, TC, drenaje de las vías biliares percutáneo hepático, etc., para entender si hay dilatación de las vías biliares intra e extrahepáticas y enfermedades que causan ictericia obstructiva extrahепатическая.

6. Alimentos permitidos y prohibidos en la dieta de los pacientes con cirrosis biliar primaria

  Los pacientes con cirrosis biliar primaria deben evitar completamente el alcohol (incluidos la cerveza y el sake), beber pocas bebidas, y pueden beber té caliente. Mantener una dieta constante cada día, siendo bueno para la sal baja, la grasa baja, el azúcar baja y la proteína alta, evitar alimentos picantes, grasos, fritos, pegajosos y duros, no comer en exceso, y prestar atención a la higiene alimentaria para evitar la diarrea.

  Evitar en la medida de lo posible alimentos que dañen el hígado.

7. Métodos convencionales de tratamiento de la cirrosis biliar primaria en la medicina occidental

  El tratamiento de la cirrosis biliar primaria es principalmente el descanso adecuado, la alimentación rica en proteínas, carbohidratos y vitaminas, baja en grasas, y la ingesta diaria de grasas.

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