Congenital bile duct dilation

　　There are many theories about the etiology, and there is no conclusion yet. Most believe it is a congenital disease. Some also believe that there are acquired factors involved in the formation. The main theories are three:

　　1The theory of congenital anomaly believes that during the period of embryonic development, the primitive bile duct cells proliferate into a cord-like solid mass, which then gradually becomes hollow and connected. If some part of the epithelial cells overproliferate, they will become excessively hollowed out during the hollowing and connection, forming dilation. Some scholars believe that the formation of bile duct dilation requires the participation of both congenital and acquired factors. The congenital factor is the thin development of the bile duct wall caused by excessive proliferation and excessive hollowing of the bile duct epithelial cells during the embryonic period, and the acquired factor is the subsequent factors, such as the terminal obstruction of the common bile duct due to pancreatitis or ampulla inflammation, and the resulting increased pressure in the bile ducts, which ultimately leads to the formation of bile duct dilation.

　　2The theory of the common channel of the pancreatic and bile ducts believes that due to the failure of the common bile duct and the main pancreatic duct to separate normally during embryonic development, the junction of the two is relatively far from the ampulla of Vater, forming a common channel of the pancreatic and bile ducts that is too long, and the junction angle between the main pancreatic duct and the common bile duct is nearly perpendicular. Therefore, the site of the anastomosis between the pancreatic duct and the bile duct is not at the duodenal papilla, but outside the duodenal wall, where there is no sphincter muscle, thereby losing the sphincter function, causing the pancreatic juice and bile to reflux. When the secretion of pancreatic juice is excessive and the pressure increases, it causes the bile ducts to dilate. In recent years, retrograde pancreatic and bile ductography has confirmed that the common channel of the pancreatic and bile ducts can reach up to90～100%, and the fact that the amylase content in the dilated bile ducts is increased. In animal experiments, it was observed that after the pancreatic juice enters the bile duct, the activity of amylase, trypsin, and elastase is enhanced, which may be the main cause of bile duct injury.

　　3La teoría de la infección viral considera que la atresia biliar congénita, la hepatitis neonatal y la dilatación biliar son una causa, son el resultado de la inflamación e infección del sistema hepático biliar. Después de la infección viral, el hígado se desarrolla una degeneración de las células gigantes, el epitelio del conducto biliar se daña, lo que lleva a la obstrucción del lumen (atresia biliar) o la debilidad de la pared (dilatación biliar). Pero ahora hay menos apoyo para esta teoría.

　　Una vez que se diagnostica esta enfermedad, debe someterse a tratamiento quirúrgico lo antes posible. Si se retrasa demasiado, no solo aumenta el dolor del niño, sino que también aumenta la oportunidad de aparición de complicaciones. La dilatación quística en la parte afectada y la estrechez relativa del conducto biliar distante que causan el flujo de bilis inadecuado o bloqueado son la causa raíz de las complicaciones.

　　Principalmente:

　　1y la colecistitis ascendente recurrente

　　2y la cirrosis biliar ictericia

　　3y perforación o ruptura de la vía biliar

　　4y la pancreatitis recurrente

　　5y la neoplasia de la pared del conducto

　　La enfermedad de dilatación biliar congénita puede ser diagnosticada según los tres síntomas principales que aparecen intermitentemente desde la infancia, es decir, dolor abdominal, masa abdominal y ictericia. Si los síntomas reaparecen, la posibilidad de diagnóstico aumenta considerablemente. Los casos de tipo quístico se basan principalmente en la masa abdominal, la edad de aparición es más temprana, y se puede hacer un diagnóstico mediante palpación y examen de ultrasonido. Los casos de tipo esférico se basan principalmente en síntomas de dolor abdominal, y para un diagnóstico correcto, además del examen de ultrasonido, también se requiere un examen ERCP o PTC. Los síntomas de ictericia no tienen diferencias significativas entre los dos tipos y pueden ocurrir. La mayoría de los casos de primer síntoma ocurren1～3años, pero el diagnóstico final a menudo se retrasa mucho.1La aparición de enfermedades antes de los 1 año de edad ocupa casi1/4Los síntomas clínicos de esta enfermedad se basan principalmente en la masa abdominal, mientras que el tipo esférico se encuentra más a menudo1La aparición de la enfermedad después de los 1 año de edad, con dolor abdominal y ictericia como síntomas principales.

　　1La masa abdominal, el dolor abdominal y la ictericia se consideran los síntomas clásicos tríplices de esta enfermedad. La masa se encuentra en el cuadrante superior derecho del abdomen, debajo de la costilla, y la masa grande puede ocupar todo el cuadrante superior derecho del abdomen. La masa es lisa y esférica, puede tener una sensación elástica de quiste, y cuando el quiste está lleno de bilis, puede tener una sensación de masa sólida, como un tumor. Pero a menudo cambia de tamaño, en el período de infección, dolor y ictericia, la masa aumenta, y después de que los síntomas se alivian, la masa puede reducirse ligeramente. Los quistes biliares pequeños, debido a su ubicación profunda, no se pueden palpar fácilmente. El dolor abdominal ocurre en el centro superior del abdomen o en el cuadrante superior derecho del abdomen, la naturaleza y el grado del dolor varían, a veces es dolor continuo y a veces cólico, los pacientes suelen adoptar una posición de rodillas dobladas y boca abajo para aliviar los síntomas. La aparición del dolor abdominal sugiere una obstrucción de la salida de la vía biliar, el aumento de la presión intracraneal común, la bilis y el jugo pancreático pueden fluir en sentido inverso, lo que puede causar síntomas de colecistitis o pancreatitis, por lo que en la práctica clínica a menudo se acompaña de fiebre, a veces también de náuseas y vómitos. La elevación de los niveles de amilasa en sangre y orina se acompaña a menudo de la aparición de síntomas. La ictericia es generalmente intermitente y a menudo es el principal síntoma en los niños pequeños, la profundidad de la ictericia tiene una relación directa con el grado de obstrucción de la vía biliar. Los casos leves pueden no tener ictericia clínicamente, pero después de que la infección y el dolor aparecen, puede aparecer temporalmente ictericia, el color de las heces se vuelve más pálido o grisáceo, y el color de la orina es más oscuro. Todos estos síntomas son intermitentes. Debido a que la salida del extremo distante de la vía biliar no es clara, el flujo de bilis pancreática inversa puede causar un ataque clínico. Cuando la bilis puede fluir libremente, los síntomas se alivian o desaparecen. El tiempo entre los ataques es diferente, algunos son frecuentes y otros tienen síntomas a largo plazo.

　　2triple síntomas típicos, que solían considerarse síntomas obligatorios de la enfermedad, en realidad no es así. En los casos tempranos, es raro que aparezcan los tres síntomas a la vez. En los informes recientes, debido a que el número de diagnósticos tempranos ha aumentado, se ha encontrado que los casos de dilatación espiral aumentan, y los casos con síntomas triples aún no son suficientes.10％。La mayoría de los casos solo tienen uno o dos síntomas. Según los informes de diferentes personas, en60～70％ de los casos pueden palparse un tumor abdominal,60～90％ de los casos tienen ictericia, aunque la ictericia es claramente obstructiva, pero de hecho, muchos pacientes son diagnosticados de hepatitis y solo se diagnostica después de varias crisis. El dolor abdominal también carece de manifestaciones típicas, por lo que es fácil confundirlo con otras condiciones abdominales. La dilatación multiciliar de dentro y fuera del hígado, generalmente se presentan síntomas más tarde, hasta que los quistes intrahepáticos se infectan, se presentan síntomas.

　　3Caroli: Caroli en1958En el año X, se describió por primera vez el caso de dilatación multicística de los conductos biliares periféricos intrahepáticos, por lo que la dilatación biliar intrahepática congénita también se conoce como enfermedad de Caroli, que pertenece a las lesiones fibrosas císticas hepáticas congénitas, se considera que es una herencia recesiva autosómica, con mayor frecuencia en hombres, principalmente en niños y jóvenes. Los casos reportados en los primeros años no estaban acompañados de fibrosis hepática y hipertensión portal, pero en los informes posteriores2/3Los casos de fibrosis hepática congénita se acompañan de diversas lesiones renales, como la enfermedad poliquística renal, y en los casos avanzados, se desarrolla la cirrosis hepática y la hipertensión portal. Según la clasificación de Sherlock, se dividen en cuatro tipos: fibrosis hepática congénita, dilatación biliar intrahepática congénita, dilatación biliar común congénita y quistes hepáticos congénitos, conocidos colectivamente como enfermedad fibrosa multicística del hígado y vías biliares. El sistema hepato-biliar puede presentar una o más lesiones simultáneamente. Esta enfermedad se caracteriza por la inflamación de los conductos biliares y la formación de cálculos debido a la dilatación de los conductos biliares intrahepáticos y la estasis biliar, que son sus características patológicas y clínicas. Sin embargo, debido a que los síntomas clínicos son a menudo atípicos, puede comenzar a cualquier edad, con ataques recurrentes de dolor abdominal superior derecho, fiebre y ictericia. Durante los ataques, el hígado se hincha significativamente, y después de que se controle la infección, el hígado tiende a reducirse rápidamente a medida que mejoran los síntomas. El daño a la función hepática no está en proporción directa con los síntomas clínicos. En los estadios iniciales, a menudo se diagnostica como colecistitis o absceso hepático, y si se acompaña de otras lesiones fibrosas císticas como la fibrosis hepática congénita o la dilatación biliar extrahепática, los síntomas son más complejos, y pueden aparecer síntomas de cirrosis, obstrucción de las vías biliares extrahépaticas y síntomas de infección urinaria, entre otros. A menudo no se puede hacer el diagnóstico, y a menudo se necesita tratamiento quirúrgico para confirmar el diagnóstico. En los últimos años, debido al uso de técnicas de imagen por ultrasonido y técnicas de造影ado de las vías biliares, se puede obtener un diagnóstico correcto de las lesiones intrahepáticas, por lo que el número de casos reportados también ha aumentado, pero a menudo incluyen la dilatación biliar secundaria causada por otras causas de presión, lo que hace que el concepto de la enfermedad de Caroli se confunda.

　　1Medidas de alivio:El tratamiento durante el período de发作 se toma la medida de no comer2～3Para reducir la secreción de bilis y jugo pancreático y aliviar la presión intrabiliar, se utilizan medicamentos antiespasmódicos para aliviar el dolor y antibióticos3～5El tratamiento durante el período de发作 para prevenir y controlar la infección y el tratamiento sintomático correspondiente, a menudo puede lograr el objetivo de aliviar los síntomas. Dado que las crisis son frecuentes y las complicaciones diversas, es recomendable realizar el tratamiento quirúrgico a tiempo.

　　2Preparación preoperatoria:La preparación quirúrgica realizada es la preparación preoperatoria común.

　　1El análisis bioquímico de la determinación de amilasa en sangre y orina, que debe considerarse un examen rutinario durante la aparición de dolor abdominal, es útil para el diagnóstico.

　　2La imagenología de ultrasonido tipo B.

　　3La angiografía percutánea hepática de la vía biliar (PTC).

　　4La angiotomografía retrógrada pancreatobiliar endoscópica (ERCP).

　　5La exploración de la barita en el tracto gastrointestinal.

　　6La angiografía de la vía biliar en el quirófano.

　　En la práctica clínica, generalmente se realiza primero una ecografía y un análisis bioquímico, si se palpa un tumor abdominal en el clínico, se puede establecer el diagnóstico. Si no se puede palpar el tumor y la ecografía muestra un diagnóstico sospechoso, se debe realizar una ERCP. Si se encuentra limitado por el instrumental y la edad, se realiza una PTC y se realizan otros métodos de examen si es necesario.

　　1Higiene alimentaria para la cisterna de vías biliares congénitas: se debe suplementar con una variedad de vitaminas liposolubles (A, D, K, etc.) para mantener un buen estado nutricional.

　　2La vitamina A natural solo existe en alimentos de origen animal como el hígado animal, huevos, mantequilla y aceite de hígado de pescado; el caroteno contenido en las plantas se convierte en vitamina A en el hígado del cuerpo humano.

　　3El colesterol en el cuerpo humano puede ser convertido en vitamina D. Comidas ricas en vitamina D: pescado, huevos de pescado, hígado, yema, mantequilla, mantequilla, queso, carne, leche, frutas, frutos secos, vegetales y granos, etc.

　　4Existen muchas comidas ricas en vitamina K. Sin embargo, las mejores fuentes incluyen verduras de color verde oscuro y col, espinacas, cilantro, remolacha, brócoli y col rizada, entre otros. Además, aceites vegetales específicos como el aceite de soja, aceite de colza, aceite de girasol y aceite de oliva también contienen vitamina K.

　　Tratamiento quirúrgico:

      1La técnica de drenaje externo se aplica en casos individuales graves, como ictericia obstructiva grave con cirrosis hepática, infección biliar grave, perforación espontánea de la vía biliar, y se realiza el tratamiento en dos etapas después de que la condición de la enfermedad se mejore.

　　2La cirugía de drenaje interno entre la quiste y el intestino, como la anastomosis de quiste y duodeno, debido a una gran cantidad de complicaciones, como la recurrencencia de la colecistitis, la estenosis de la unión, la formación de cálculos, etc., se ha cambiado a la Roux de quiste y intestino delgado.-en-La cirugía de anastomosis en Y, y diseñar varias operaciones de prevención de reflujo en el arco intestinal, pero aún existe el problema de la mezcla de páncreas y bilis, por lo que después de la cirugía aún se pueden producir síntomas de colecistitis o pancreatitis, e incluso puede ser necesario realizar una cirugía nuevamente, y se han informado repetidamente casos de metástasis de la pared cística después de la cirugía. Por lo tanto, hoy en día se utiliza raramente...

　　3El tratamiento de la dilatación de las vías biliares, que propone recientemente la extirpación de la dilatación de las vías biliares y la reconstrucción de las vías biliares con significado curativo, para lograr la eliminación de la lesión y el objetivo de la división de la分流 de páncreas y bilis. Se puede utilizar la reconstrucción de las vías biliares fisiológicas, colocar el intestino delgado entre la vía biliar y el duodeno, o agregar una válvula de prevención de reflujo, o utilizar la Roux de la vía biliar y el intestino delgado...-en-La cirugía de anastomosis en Y, la anastomosis de la vía biliar con el duodeno, etc., pueden obtener un buen efecto. Lo más importante es que la unión debe ser lo suficientemente grande para garantizar el drenaje adecuado de la bilis.

　　3El tratamiento de la dilatación de las vías biliares intrahepáticas, que se desarrolla secundariamente a la dilatación de las vías biliares extrahepáticas, tiene una dilatación cilíndrica, que a menudo puede regresar a la normalidad después de la cirugía. Si es una dilatación cística, es un tipo mixto. Después de la drenaje de las vías biliares extrahepáticas, independientemente del tamaño de la unión, aún hay estasis de bilis intrahepática, infección que conduce a la formación de cálculos o metástasis, por lo que la mayoría de las personas que tienen dilatación cística limitada en el hígado, prefieren que se realice una resección hepática y una resección parcial...

　　4El tratamiento de la enfermedad de Caroli: el método principal es la prevención y el tratamiento de la colecistitis, se aplica a largo plazo antibióticos de amplio espectro, pero el efecto terapéutico generalmente no es satisfactorio. Debido a que la lesión es bastante amplia, el tratamiento quirúrgico también a menudo no tiene éxito. Si la lesión se limita a un lóbulo, se puede realizar la resección del lóbulo hepático, pero según los informes, los que pueden ser extirpados son insuficientes...1/3Los casos. El pronóstico a largo plazo es muy malo.

　　5Después de la cirugía根治性胆管扩张症，即使达到了胰液和胆汁分流的目的，但部分病例仍经常出现腹痛、血中胰淀粉酶增高等胆管炎或胰腺炎的临床表现，这与肝内胆管扩张和胰管形态异常有关。症状经禁食、抗炎、解痉、利胆后可缓解，随着时间推移，发作间隔逐渐延长。长期随访...80% de los casos obtuvieron un efecto satisfactorio.