El síndrome de Jefferson, la endoscopia digestiva fibrosa del duodeno, la endoscopia del intestino delgado y la colonoscopia, así como la biopsia de tejido, pueden ayudar a confirmar el diagnóstico.-Síndrome de Jeghers

　　1La relación entre las manchas de pigmento y los pólipos no está clara, es una enfermedad de herencia dominante, con una alta expresividad.

　　2El mecanismo de desarrollo de la enfermedad es que los pólipos son múltiples, el número es mucho menor que el de la familia. Los pólipos pueden estar distribuidos en todo el tracto gastrointestinal, con la tasa de incidencia más alta en el intestino delgado y el intestino delgado, que representa9Por ciento superior a 0, raramente ocurre en el estómago y duodeno, colon. Los pólipos varían significativamente en tamaño, los pequeños son de varios milímetros, los grandes de varios centímetros, la mayoría tienen un tallo, dentro del tallo hay componentes musculares, por lo que pueden erguirse, la superficie del pólipo no es lisa, la parte superior puede ulcerarse o sangrar. La tasa de cáncer de este síndrome es baja, en1Por ciento ~3Por ciento. A menudo se requiere cirugía debido a la intestino pelvico y anemia. La microscopía de los pólipos muestra que están compuestos por músculo liso, células epiteliales y membrana propia que se ramifican de manera normal, se considera generalmente un adenoma benigno, y algunas personas lo consideran un hamartoma. Estos pacientes tienen manchas de pigmento en la piel y mucosas, y la relación entre ambos no está clara. Las manchas de melanina se distribuyen principalmente en los labios, mucosas de mejillas, lengua, encía, paladar duro, palmas, planta del pie, dedos, superficie de los pies, que pueden ser marrones o negras, en forma de línea, oval o irregular.1～5Puntos de diferentes tamaños sin fusionar, bordes claros, no proyectan la piel. Las manchas de pigmento pueden aparecer poco después del nacimiento o en la infancia, y con el paso de los años, el color de las manchas de pigmento en la piel puede volverse más claro o desaparecer después de la pubertad, las manchas en las mucosas no desaparecen.

　　1El intestino pelvico: cuando un segmento del intestino se introduce en el lumen del intestino conectado, se llama intestino pelvico. Su aparición a menudo está relacionada con las características anatómicas del intestino (como la actividad del apéndice ciego excesiva), factores patológicos (como los pólipos intestinales, tumores) y desequilibrio de la función intestinal, trastornos de la motilidad intestinal. Según la ubicación de la aparición, se pueden dividir en intestino pelvico, intestino delgado y intestino grueso.

　　2El dolor abdominal es un síntoma que aparece temprano, caracterizado por un bebé saludable que sufre de manera repentina y剧烈 dolores abdominales espasmódicos sin causa aparente.

　　3El niño muestra llantos y trastornos del estado de ánimo, doblar las piernas, la piel se vuelve pálida. Cada ataque dura aproximadamente10～20 minutos, luego se duerme tranquilamente o juega como de costumbre, y luego repentinamente se despierta, los síntomas son como antes. Así, después de repetir varias veces, el estado de ánimo del niño se deteriora gradualmente, se siente agotado y la piel se vuelve pálida.

　　4Los niños pequeños más pequeños pueden no tener llantos intensos, sino estar inquietos y pálidos, luego entrar en shock, lo que requiere una vigilancia especial.

　　Qué síntomas típicos tiene el síndrome de Jefferson

　　1Cómo prevenir el síndrome de Jefferson

　　2La revisión prematrimonial juega un papel positivo en la prevención de defectos congénitos, el tamaño del papel depende de los proyectos y contenido de la revisión, incluyendo el examen serológico (como el virus de la hepatitis B, la espiroqueta de sífilis, el virus del SIDA), el examen del sistema reproductivo (como la筛查cervicitis), el examen físico común (como la presión arterial, el electrocardiograma) y la pregunta sobre la historia familiar de enfermedades, la historia clínica personal y otros, hacer un buen trabajo de asesoramiento genético.

　　Qué análisis de laboratorio necesita hacer el síndrome de Jefferson

　　1El examen de sangre revela anemia hipocromica microcítica, la prueba de heces revela positivo para oculto, la característica del examen de sangre es que la hemoglobina disminuye, la cantidad de glóbulos rojos disminuye, y la disminución de la hemoglobina es más significativa que la disminución de la cantidad de glóbulos rojos, la mayoría de los glóbulos rojos son pequeños, con tinción central clara, la cantidad media de hemoglobina en los glóbulos rojos (MCH)

　　2La radiografía de bario en enema revela pólipos múltiples en el intestino delgado.

　　El síndrome de Jefferson en niños-Síndrome de Jefferson

　　1Terapia dietética para el síndrome de Jefferson9、Wuzhao Shiyi Tang: compuesta por baihuashi, fashai, sanshengge cada10gramos, zhishexiang, wumei, jiangcan, baijiezi cada3gramos, yiyiren15gramos, bai shao, lian qiao cada6gramos, ginseng1dosis, hervir y tomar3vez. O se puede hacer en forma de pastillas, tomar9gramos, tomar diariamente3vez. Generalmente2-3meses como un ciclo de tratamiento, los casos graves necesitan2-3Un ciclo de tratamiento. Para los casos graves de estancamiento hepático, se añade cáscara de naranja amarga y xiangfu, para los casos graves de hinchazón abdominal, se añade magnolia officinalis, para los casos de estreñimiento, se añade dahuang fresco, para los casos principales de estancamiento, se añade danshen y taoren.

　　2Jujube10gramos, chrysanthemum de Hangzhou10gramos, semillas de celosía15gramos, decocción para beber como té o té verde.

　　Dos: síndrome de niños-Qué alimentos son buenos para el síndrome de Jack

　　1Ingerir más frutas y verduras frescas, alimentos de bajo contenido de grasa y colesterol, como hongos, setas, apio, brócoli, alga, loto, pescado, carne de conejo, pollo, granos frescos, etc.

　　2Ingerir más legumbres secas y sus productos.

　　3Utilizar aceites vegetales, no aceites animales.

　　4Mientras bebe agua, amasque un poco de jujube, hawthorn, ginkgo, herba de huzhang y coloque en el vaso de agua como té.

　　5Ingerir alimentos ricos en vitamina A, como verduras verdes, zanahorias, tomates, brócoli, espinacas, acelgas, maíz, remolacha, etc.

　　Tercero: síndrome de niños-Qué alimentos no debe comer el síndrome de Jack

　　1Reducir la ingesta de alimentos picantes como el pimiento, el ajo crudo y los alimentos picantes.

　　2Evitar la ingesta de alimentos ricos en colesterol, como huevos (especialmente yemas), carne grasa, mariscos, peces sin escamas, órganos internos de animales, etc.

　　3Prohibir el alcohol y las bebidas alcohólicas. El alcohol se descompone y desintoxica principalmente en el hígado, por lo que puede dañar directamente la función hepática, desequilibrar la función hepática y biliar, desordenar el proceso de secreción y excreción de la bilis, lo que puede estimular la formación de nuevos polipos en la vesícula biliar o hacer que los polipos existentes crezcan y se hagan más grandes.

　　Primero: se debe realizar cirugía en las siguientes circunstancias

　　1Hay dolores abdominales intermitentes y agudos, y los síntomas no pueden aliviarse con el tratamiento conservador, lo que afecta el crecimiento y desarrollo del niño.

　　2No puede aliviar la obstrucción intestinal o la invaginación intestinal por sí mismo.

　　3No se puede controlar o la anemia no se puede corregir.

　　4No se puede excluir la posibilidad de metástasis. La cirugía no elimina generalmente el intestino, después de la reducción de la invaginación intestinal, solo se corta el intestino para extraer el polipo. A veces es necesario realizar múltiples incisiones para extirpar los polipos.

　　Dos: La enfermedad en el estado normal no tiene síntomas

　　O a veces puede haber dolor abdominal leve e incómodo, pero para sus complicaciones, como el síndrome de invaginación intestinal, la obstrucción intestinal y la hemorragia fecal, se debe hacer un diagnóstico y tratamiento tempranos para evitar la muerte por demora. Clínicamente, la tendencia a la metástasis es baja, y los resultados del análisis de factores de riesgo muestran que el riesgo de padecer cáncer maligno de los pacientes con síndrome de PJ es18veces, por lo que se debe seguir durante toda la vida.