肺不发育或发育不全

　　一、发病原因

　　在胚胎发育过程中，某个阶段肺芽发育产生障碍导致肺不发育和肺发育不全。大多数同时并发其他发育缺陷，较常见的有气管、支气管和肺动脉的发育不全和缺如，脊椎发育异常。以及腹内脏器经过胸腹膜疝入胸膜腔，这些畸形都是与肺争夺胸膜腔空间的。先天性膈疝的婴儿50％～80％死于肺功能衰竭，主要是由于先天性肺发育不全。

　　二、发病机制

　　肺不发育或肺发育不全可分为以下病理类型：

　　1、肺发育不良即肺实质发育障碍，常见类型有肺组织未发育伴先天性膈疝、肺动脉缺如、球形肺伴支气管畸形。

　　2、肺叶缺如一叶或多叶缺如，常见为右中叶和右下叶缺如。纵隔向患侧移位，患侧余肺多合并其他畸形。

　　3、单侧肺缺如由于一侧肺芽发育障碍，可以是支气管闭锁，远端没有肺组织及肺血管；另有一部分表现为支气管狭窄和远端肺组织肺气肿，这是由于气体经侧支气管进入缺乏肺血管的肺组织而形成的主支气管缺如，继发肺缺如。左侧明显多于右侧，由于残肺换气不能代偿，患儿多在婴儿期死亡，有报道少数还是能活到60岁以上且无明显临床症状。

　　4、双肺缺如：胚胎期肺芽不发育，发病罕见，胎儿多合并心脏等脏器畸形，大多在宫腔内死亡流产，少数出生后可有呼吸挣扎，不能维持生命。

　　Los supervivientes suelen tener un desarrollo retrasado, dejando后遗症如慢性哮喘，肺纤维增生症，肺功能不良，肺心病及神经系统并发症如智力低下，脑瘫等。

　　1、低智：Durante el período de desarrollo, generalmente las funciones intelectuales son significativamente inferiores al nivel de sus pares, acompañadas por un grupo de enfermedades con defectos en el comportamiento adaptativo. La inteligencia (IQ) es inferior a la media de la población2.0标准差（人群的IQ均值定为)100，一个标准差的IQ值为15），一般IQ在70（或75）智力明显低于平均水平。

　　2、脑瘫：通常是指在出生前到出生后一个月内由各种原因引起的非进行性脑损伤或脑发育异常所导致的中枢性运动障碍

　　反复出现的呼吸道感染是就诊的主要原因，单侧肺发育不全患者常有轻微呼吸困难，体力及耐力较差，部分患者可因来自体循环的侧支循环而咯血，合并呼吸道感染的有呼吸困难加重，发绀，呼吸音粗，生长发育迟缓，伴有心脏，骨骼或其他脏器畸形的，可有相应的症状，患者的胸廓常无畸形，双侧对称或近乎对称，患侧呼吸运动弱，呼吸音减弱或消失，叩诊可以是实音或是过轻音，无特异性，伴发胸廓畸形的常有相应的体征，肺叶缺如患者临床症状较少，病情隐匿查体仅有患侧呼吸音减低，不做X线等检查极易漏诊，上述类型如伴有肺部感染患侧可出现呼吸音粗糙并啰音。

　　反复出现的呼吸道感染应考虑是否存在先天性肺发育不全，诊断须非常慎重，首选X线检查，不能确诊者可行支气管造影或肺动脉灌注扫描，一般均能明确病因。

　　大多数先天性畸形婴儿一旦出生，通常是无法治疗的，因此预防婴儿出生显得非常重要。主要通过婚前体检和产前诊断两个环节。这是一次全面、系统的健康检查，主要包括全面的身体检查、遗传健康询问和婚后性生活常识讲解等。其中遗传咨询和遗传学检查是重要内容。

　　1、X线检查：En la radiografía de tórax de un lado del pulmón no desarrollado, se observa que la densidad de la cavidad torácica en el lado afectado es uniforme y densa, falta la organización del pulmón aéreo y las imágenes de los bronquios y venas, las estructuras del corazón y el mediastino se desplazan hacia el lado afectado, la superficie transversal del diafragma en el lado afectado no se muestra claramente, y el pulmón normal del lado opuesto muestra diferentes grados de neumotórax compensatorio, lo que lleva a una disminución del diafragma y una superficie del diafragma plana. El pulmón hiperinflado puede formar una hernia mediastínica. Si se observa una malformación de hemivértebra en la columna vertebral al mismo tiempo, es muy útil para el diagnóstico. Otros lados del desarrollo insuficiente del pulmón pueden mostrar la aereación de los tejidos pulmonares en la radiografía de tórax, pero los patrones vasculares son escasos, lo que a veces puede ser confundido con la inflamación bronquial o la dilatación bronquial del lado sano, lo que requiere especial atención.

　　2、支气管造影：Puede mostrar la ausencia del bronquio principal en el lado afectado, o que la tráquea parece conectarse directamente al bronquio principal del otro lado, o que el bronquio principal es anormal y malformado, o que el número de ramas bronquiales es escaso. La angiografía pulmonar puede mostrar que el tronco arterial pulmonar en el lado afectado es insuficientemente desarrollado o ausente, lo que ayuda a confirmar el diagnóstico.

　　3、肺动脉灌注扫描：Se muestra una disminución o disminución significativa del flujo sanguíneo pulmonar en el lado afectado.

　　I. Tratamiento dietético para el desarrollo insuficiente o ausencia del pulmón

　　1Tomar la sopa de pulmón de cerdo y bupleurum radicum

　　Tomar el pulmón de cerdo120g, lavar y cortar en rebanadas, hervir en agua5minutos, luego lavar con agua fría. Colocar la bupleurum radicum9g, lavar y machacar; la pera con piel lavada, quitar la base y el corazón de la pera, cortar la carne de la pera con piel en trozos pequeños. Colocar todos los ingredientes en el cazo de agua hirviendo, cocinar a fuego lento2horas, sazonar y beber según la cantidad.

　　2Tomar la papilla de shanyao y pera con almendras

　　Tomar almendras10g, pera1unidades, jicama, harina de shanyao, azúcar en polvo en cantidad adecuada. Primero, remojar las almendras en agua hirviendo, quitar la piel, lavar; pelar y lavar la pera, quitar la piel, lavar y cortar en trozos. Luego, poner las almendras y las peras en el mezclador, mezclar hasta obtener una consistencia de puré. Usar agua suficiente para mezclar la mezcla de almendras, puré de pera, jicama, harina de shanyao, harina de huai shan y azúcar en polvo en una consistencia de papilla, verter en el cazo de agua hirviendo (el agua hirviendo es aproximadamente100 ml), mezclar constantemente, hervir y cocinar a fuego lento hasta que esté listo. Comer según la cantidad.

　　3Tomar la sopa de cerdo páncreas y reishi

　　4Otros:Tomar el páncreas de cerdo1tiras, cerdo magro60g, hongos de la seta15g, reishi9g. Primero, lavar los hongos de la seta; remojar y lavar el reishi, quitar las flores pequeñas; lavar y cortar en rodajas el cerdo páncreas y la carne magra de cerdo. Luego, poner los hongos de la seta y el reishi en el cazo, agregar agua suficiente, hervir a fuego alto y luego a fuego lento20 minutos, agregar cerdo páncreas, cerdo magro, hervir y sazonar a gusto. Beber según la cantidad.

　　Segundo, qué comer es bueno para la salud en caso de hipoplasia pulmonar o hipoplásica

　　1、Consumir más frutas y verduras frescas. Por ejemplo: pera, uva, jujube, granada, naranja, caña de azúcar, higo, liriope, rabano, baiqi, reishi, etc.

　　2、Consumir más hierbas chinas que promueven la expectoración y la hidratación, como el ginseng, el shashen, el xiyangshen, la liriope, la almendra, el beifeng, etc.

　　Tercero, lo mejor es no comer nada para la hipoplasia pulmonar o hipoplásica

　　1、Evitar alimentos picantes, como el pimiento.

　　2、Evitar fumar y beber alcohol.

　　Tratamiento

　　La hipoplasia pulmonar sin síntomas clínicos manifiestos no requiere tratamiento, pero en caso de hemoptisis repetida o infección pulmonar, incluso retraso en el desarrollo, y si hay anomalías congénitas de bronquios o vasos sanguíneos en el pulmón residual, se debe realizar una resección de lobo pulmonar o resección total del pulmón, pero la resección total del pulmón debe ser muy prudente, debe asegurarse de que la función pulmonar del lado sano sea completamente normal, de lo contrario puede causar discapacidad, e incluso la muerte. Durante la cirugía, se debe prestar atención especial a las variaciones anatómicas y evitar dañar los órganos adyacentes. Si hay anomalías en el desarrollo del corazón o de grandes vasos sanguíneos, se debe evaluar adecuadamente antes de la cirugía, y si es necesario, se debe realizar una corrección simultánea durante la cirugía.