Tubuläre Azidose

　　Tubuläre Azidose ist eine metabolische Azidose, die durch eine Dysfunktion der proximalen und (oder) distalen Nierenkanäle verursacht wird. Die Schwere der tubulären Azidose variiert je nach dem betroffenen Bereich und der Schwere des Schadens, aber alle gemeinsamen Symptome zeigen in unterschiedlichem Maße metabolische Azidose.

　　Die betroffenen Bereiche und die Schwere der Schäden durch tubuläre Azidose variieren je nach klinischen Symptomen, aber alle gemeinsamen Symptome zeigen in unterschiedlichem Maße metabolische Azidose. Ohne rechtzeitige Behandlung können renale Kyphose oder Osteomalazie auftreten; Knochenkalkulation und (oder) Nierensteine, bei einigen Patienten auch Taubheit, plötzliche Knochenbrüche, Nierenkoliken mit Hämaturie und lockere Zähne. Bei schwerem Funktionsverlust der Nierenfunktion können schwere Symptome wie Nierenversagen auftreten.

　　Die Schwere der tubulären Azidose variiert je nach dem betroffenen Bereich und der Schwere des Schadens, aber alle gemeinsamen Symptome zeigen in unterschiedlichem Maße metabolische Azidose.

　　1undITyp

　　ist der häufigste Typ im klinischen Bereich, und2Typ wie, genetische Fälle treten in der Kindheit und im frühen Erwachsenenalter auf, können auch bei Erwachsenen auftreten, sind häufiger sekundär, und Patienten mit Kindern werden oft aufgrund von instabiler Gangart entdeckt, dieses Symptom ist mit der Osteomalazie des Patienten verbunden, und die häufigsten klinischen Symptome bei Erwachsenen sind wiederkehrende Hypokaliämie-Paralyse, die in der Regel nachts oder nach Anstrengung leichter auftritt, und bei einem leichten Fall fühlen sich die Patienten nur müde, und es ist notwendig, sich von Sitzen zu stehen zu unterstützen, bei schweren Fällen verlieren die Extremitäten außer dem Kopf- und Halsbereich die Fähigkeit zur autonomen Bewegung, und es kann zu Atemmuskelparalyse und Atemnot kommen, die Attacken dauern einige Stunden oder1bis2Tagen, leichte Fälle können sich von selbst erholen; Schwere Fälle müssen intravenös Kaliumchlorid erhalten, um sich zu erholen, und die Mechanismen der Hypokaliämie-Paralyse sind direkt mit dem Kaliumion-Gradienten zwischen Zellen und Zellflüssigkeit verbunden, nicht mit dem absoluten Kaliumspiegel im Plasma. Aufgrund der erhöhten Kalziumausscheidung und der sekundären Hyperparathyreoiditis tritt häufig Nephrokalzose und Harnwegssteine auf, letztere können Nierenkoliken verursachen und häufig wiederkehrende Nephritis komplizieren, da die Ossifikation der Knochen gestört ist, treten bei Kindern Rachitis und incomplete Frakturen auf, und bei Erwachsenen tritt Osteomalazie auf, und Patienten mit Kindern haben einen verzögerten Wachstums- und Entwicklungszustand, möglicherweise aufgrund der Azidose, die das IGF in den Knorpeln beeinflusst.-1verursacht durch einen Mangel an Rezeptoren.

　　2undIITyp

　　Genetische Fälle treten häufig bei Kindern auf, haben eine Familienanamnese, sind autosomal dominant vererbt, sekundäre Fälle können auch bei Erwachsenen auftreten, und die nicht familiären und sekundären Fälle sind häufiger als die familiären und genetischen Fälle. Die klinischen Symptome sind hauptsächlich metabolische Azidose, Hypokaliämie und Muskelerkrankungen. Kinder verlieren aufgrund des Verlusts von Nährstoffen wie Glukose, Aminosäuren und Phosphaten im Harn, daher haben sie einen verzögerten Wachstums- und Entwicklungszustand, Mangelernährung und Rachitis. Hypokaliämie kann Muskelschwäche und Müdigkeit verursachen, und es können Anzeichen von Hypokaliämie im EKG auftreten, aber es sind selten Fälle von Hypokaliämie-Paralyse, möglicherweise in Verbindung mit diesem Typ tubulärer Azidose, die als "limitierte" tubuläre Azidose bezeichnet wird.

　　3undIIITyp (Mischtyp)

　　Diese Typ Patienten haben hauptsächlich klinische Symptome wie metabolische Azidose, normales Blutkaliämie, daher keine Muskelschwäche und Hypokaliämie-Paralyse, können jedoch1Typ und2Typ Patienten haben bestimmte klinische Symptome.

　　4undIVTyp

　　Die Patienten haben neben der Hyperchloridämischen metabolischen Azidose hauptsächlich die klinischen Merkmale einer Hyperkaliämie, eine verringerte Blutnatriumkonzentration und können aufgrund einer verringerten Blutmenge einen ortabhängigen Hypotension entwickeln.

　　Neben den oben genannten klinischen Symptomen haben Patienten mit sekundärer tubulärer Azidose auch klinische Symptome der primären Erkrankung.

　　Die tubuläre Azidose ist eine metabolische Azidose, die durch eine Funktionsstörung der tubulären Proximal- und (oder) Distalzellen der Nierenkanale verursacht wird, und ist klinisch nicht selten. Die klinischen Symptome variieren von leichten bis schweren, von denen leichte Fälle symptomlos sein können, während schwere Fälle mit Polyurie, Durst, Polydipsie, Schmerzen in Knochen und Muskeln in der Klinik auftreten können. Bei der Untersuchung kann eine Hyperchloridämische Azidose (aber ohne Azotämie) festgestellt werden. Es gibt auch Anzeichen wie erhöhte Alkalität des Harnsäurespiegels, und es gibt auch Fälle von Nephrolithiasis oder Nierenkalzifizierung ohne bekannte Ursache. Eine frühe Behandlung hat ein gutes Prognose, und die Prognose derjenigen, die spät in die Klinik kommen und Komplikationen entwickeln, bleibt nicht optimistisch. Derzeit kann die Symptomtherapie der Krankheit immer noch gelindert werden und das normale Leben und Arbeiten wie gewohnt fortgesetzt werden. Wenn Personen mit den genannten Symptomen frühzeitig diagnostiziert und behandelt werden, kann verhindert werden, dass die Krankheit sich weiter entwickelt und eine schlechte Prognose verursacht.

　　Zusammenfassend lässt sich sagen, dass eine aktive Behandlung der primären Erkrankung und der Komplikationen erforderlich ist, bei Knochenkrankheiten oder schwerem Kalziامangel können Kalziumpräparate und aktive Vitamin-D-Präparate verabreicht werden.

　　Die tubuläre Azidose wird in der Regel durch verschiedene Untersuchungsmethoden kombiniert diagnostiziert, die spezifischen Untersuchungsmethoden sind wie folgt.

　　1, Urinuntersuchung

　　1Typenpatienten haben den Harn-pH-Wert oft5.5obviously, oft bis7(obwohl es eine deutliche Blutazidose gibt), bei unvollständiger Azidose tritt dieser Zustand erst nach der Chloramid-Lastprobe auf2Typenpatienten steigt der Harn-pH-Wert nur bei schwerer Azidose, bei nicht schwerer Azidose kann der Harn-pH-Wert

　　2, Blutbiochemie

　　alle Typen haben einen niedrigeren Blut-pH-Wert, nur bei unvollständiger1Patienten können den Blut-pH-Wert im normalen Bereich haben, Blut-CO2die Bindungskraft ist wie der Blut-pH-Wert1,2Kaliämie senkt3normal4Zunahme, bei schwerer tubulärer Azidose kann es zu sekundärer Erhöhung des Blutammoniakgehalts kommen, berichten Miller et al.1Fall von Babys mit schwerer tubulärer Azidose im distalen Nierenkanal kann eine Zunahme der Ammoniaksynthese in den Nieren auftreten, die jedoch nicht im Harn ausgeschieden wird, was zu einer Rückverbreitung von Ammoniak im Blutkreislauf führt und zu erhöhten Blutammoniakwerten führt.

　　3, Lastprobe

　　bei unvollständiger1tubulärer Azidose kann eine Chloramid-Lastprobe zur Bestätigung der Diagnose durchführen, die Methode ist, nach dem Verbot von sauren oder basischen Medikamenten, Chloramid oral einzunehmen2g3mal/d, in Reihe5Tagen, wenn der Blut-pH-Wert abnimmt, der Harn-pH-Wert kann immer noch nicht auf5.5unterhalb kann eine unvollständige Azidose diagnostiziert werden1tubulärer Azidose, oral Kalziumchlorid 0.2g/kg5h später, der Harn-pH-Wert kann nicht auf5.5unterhalb bedeutet, dass die Azidose behindert ist und eine unvollständige Azidose diagnostiziert werden kann1tubulärer Azidose, in2h intravenös400 ml Natriumbicarbonat, Harn-HCO3-hohe Konzentrationen unterstützen2tubulärer Azidose diagnostiziert.

　　4, EKG-Untersuchung

　　Bei Hypokaliämie gibt es eine Abnahme des ST-Segments, eine Inversion der T-Welle und das Auftreten von U-Wellen.

　　5, Röntgenuntersuchung des Skeletts

　　Osteoporose, deutliche Weichheit, besonders schwer im Unterleib und im Becken, manche zeigen Knochenbrüche, die Radionuklid-Knochenscans zeigen eine dünnere und ungleichmäßige Absorption von Radionukliden.

　　6, andere

　　vollständig oder unvollständig1tubulärer Azidose mit Harncitrat/Die Kreatininverhältnisse sind alle unter2.5, Bestimmung des CO2Gradient (Urine und Blut CO2Gradient

　　Patienten mit tubulärer Azidose sollten am besten Lebensmittel mit hohem Kalzium- oder Vitamin-D-Gehalt essen. Die Ernährung der Patienten sollte leicht verdaulich und leicht zu verdauen sein, mehr Gemüse und Obst essen, die Ernährung ausgewogen gestalten und darauf achten, dass ausreichend Nährstoffe vorhanden sind. Außerdem sollten Patienten darauf achten, scharfe, fettige und kalte Lebensmittel zu vermeiden.

　　Es gibt derzeit keine Heilungsmöglichkeit für die erbliche tubuläre Azidose, und genetische Therapien sind im Forschungsprozess.

　　Bei sekundärer tubulärer Azidose infolge anderer Erkrankungen sollte zunächst die primäre Erkrankung behandelt werden. Wenn die primäre Erkrankung geheilt werden kann, kann die tubuläre Azidose ebenfalls geheilt werden. Bei primären Erkrankungen, die nicht geheilt werden können, kann wie bei der erblichen tubulären Azidose nur eine symptomatische Therapie durchgeführt werden.

　　1und1Typ tubuläre Azidose Behandlung Zunächst sollte eine basische Substanz ergänzt werden, um die Azidose zu korrigieren. Die beste basische Substanz ist die Kombinationslösung von Citrat, die aus Citrat besteht.140g, Natriumsalicylat100g, mit Wasser auf1000ml (auch bekannt als Shohl-Mischung). Die Dosis beträgt20 bis30ml/mal,3mal/d. Diese Mischung kann nicht nur die Azidose korrigieren, sondern auch die Bildung von Harnwegssteinen verhindern. Die Ergänzung von Kaliumsalzen, um eine Hypokaliämie zu korrigieren. Zum Beispiel Kaliumchlorid-Tabletten, Kaliumchlorid-Sustained-Release-Kapseln, Citratkaliem usw.

　　2und2Typ tubuläre Azidose Behandlung Da die Patienten viel Natriumbicarbonat verlieren, ist es am besten, Natriumbicarbonat zu ergänzen, die Dosierung ist abhängig von der Schwere der Krankheit, im Allgemeinen8bis12g/d, in Einzeldosen eingenommen. Die Ergänzung von Bicarbonat kann eine metabolische Azidose korrigieren, aber auch die Ausscheidung von Bicarbonat im Harn erhöhen, was den Verlust von Harnkalium erhöhen kann, daher sollte gleichzeitig Kalium ergänzt werden. Bei schwerer Azidose sollte der Kaliumverbrauch begrenzt werden, gleichzeitig oral Hydrochlorothiazid eingenommen werden, um Cl-Verlust (Verringerung von Cl-Wiederaufnahme (Verringerung von HCO3-verloren gehen, Dosierung25bis50mg,3mal/d. In der Regel sollte gleichzeitig oral10％Citratkaliem, um eine Hypokaliämie zu korrigieren, Dosierung20 bis30ml,3mal/d. Beim Ergänzen von Natriumbicarbonat (Bicarbonat) kann der Verlust von Harnkalium verstärkt werden. Bei vermehrter Harnkalz- und Phosphatabgabe sollte Phosphat ergänzt werden, das orales Phosphatpufferlösung sein kann20ml, jede6Stunden1mal. Gleichzeitig sollten Vitamin D-Präparate eingenommen werden, um die Absorption von Calcium im Darm zu erhöhen und die Entwicklung einer sekundären Hyperparathyreoiditis zu vermeiden, die die Verluste von Harnphosphaten verschlimmern kann. Schwere Knochenerkrankungen können aktive Vitamin D-Präparate ausprobieren.

　　3und4Die Behandlung der tubulären Azidose Typ ist hauptsächlich die Ergänzung von Salzhormonen, die nicht nur eine Hyperchloridämische metabolische Azidose korrigieren können, sondern auch eine Hyperkaliämie korrigieren können. Das häufig verwendete Arzneimittel ist Hydrocortison. Die Dosis beträgt 0.2bis 0.5mg/mal,1mal/d. Furosemid kann den Urin-Natrium- und Chlorgehalt erhöhen-und H ausgeschieden werden, daher kann es auch zur Behandlung4Patienten mit Typen tubulärer Azidose. Die Kombination mit Hydrocortison kann die Wirksamkeit erhöhen.