肾小管性アシドーシス

　　肾小管性アシドーシスは、近端および（または）遠端の肾小管機能障害による代謝性アシドーシスです。肾小管損傷の部位と重篤度に応じて異なりますが、共通の表現としてある程度の代謝性アシドーシスがあります。

　　肾小管性アシドーシスは、臨床症状によって異なる部位と重篤度で肾小管損傷を引き起こしますが、共通の表現としてある程度の代謝性アシドーシスがあります。治療を遅らせると、肾性くる病や骨軟化症、骨石灰化および（または）腎結石などが発生し、少数の患者では耳鳴り、突発的な骨折、血尿とともに肾痛が発生し、歯が揺れることがあります。腎機能障害が深刻であれば、尿毒症に至ることもあります。

　　肾小球損傷部位 및重篤度に応じて異なりますが、共通の表現としてある程度の代謝性アシドーシスがあります。

　　1、Ⅰ형

　　Ⅰ2이는 임상적으로 가장 일반적인 형태로,1～2일, 경증에서는 자발적으로 회복될 수 있으며, 중증에서는 칼륨 염을 주사로 주입하여 회복할 수 있습니다. 저칼륨성 마비의 발생 원인은 세포 내외 칼륨 이온 간격과 직접 관련이 있으며, 혈浆 칼륨의 절대 수준과는 관련이 없습니다. 유전성은婴儿와 어린이 시기에 발생하며, 성인 초기에도 발생할 수 있으며, 후발성이 많이 발생합니다. 어린이 환자는 걸음걸이가 불안정하여 발견될 수 있으며, 이 증상은 환자의 골 연골화와 관련이 있습니다. 성인 환자는 저칼륨성 마비가 반복적으로 발생하는 것이 가장 일반적이며, 일반적으로 밤이나 피로 후에 더 쉽게 발생합니다. 발작 시 경증에서는 팔과 다리가 약화되며, 앉은 자리에서 일어설 때는 손을 지지해야 하며, 중증에서는 머리와 목을 제외한 다리가 완전히 자율적 활동이 불가능해지며, 심호흡근 마비로 인해 호흡곤란이 발생할 수 있습니다. 발작은 몇 시간 동안 지속될 수 있으며-1수용체 결핍에 의해 유발됩니다.

　　2、Ⅱ형

　　유전성은 대부분 어린이에서 발생하며, 가족력이 있으며, 자가 결합染色体显性 유전으로, 원발성보다 후발성이 많이 발생합니다. 유전성과 후발성은 가족성과 유전성보다 많이 발생하며, 임상적 表현은 대사성 산성中毒, 저칼륨혈증 및 근육 질환이 주요합니다. 어린이는 소변에서 간질소, 아미노산 및 포스포르산 등의 영양소가 손실되기 때문에 성장 발달迟缓, 영양 결핍 및 골절이 발생합니다. 저칼륨혈증은 근육 약화와 쉽게 피로감이 나타나며, 심전도에서 저칼륨혈증 이미지가 나타날 수 있으며, 저칼륨성 마비는 드문 것이지만, 이형은 "제한"적인 비뇨소管的 산성中毒와 관련이 있을 수 있습니다.

　　3、Ⅲ형(혼합형)

　　이형 환자의 임상적 表현은 대사성 산성中毒이 주요이며, 혈칼륨이 정상이므로 근육 약화와 칼륨 결핍성 마비가 없으며, 발생할 수 있습니다.1형과2형 환자의 일부 임상적 表현.

　　4、Ⅳ형

　　환자는 고하염산성 대사성 산성中毒 외에, 주요 임상적 특징으로 고칼륨혈증, 혈나트륨 감소가 있으며, 환자는 혈량 감소로 인해 일부 환자는 자세성 저혈압이 발생할 수 있습니다.

　　각형 비뇨소管的 산성中毒는 위의 임상적 表현 외에, 원발성 환자에서는 원발성 질환의 임상적 表현도 있습니다.

　　비뇨소管的 산성中毒는 비뇨소管的 근단 및(또는) 원단 비뇨소管的 기능 장애로 인한 대사성 산성中毒로, 임상적으로 드문 것이 아님, 임상 증상은 경증에서 무증상으로, 중증에서는 polyuria, 갈증, 과饮, 골격 및 근육 통증으로 진료를 받습니다. 검사에서는 고하염산성 산성中毒(하지만 혈색소血症이 없음)이 발견될 수 있습니다. 약산성도 증가 등의 증상도 있으며, 원인 불명의 양肾脏석이나 근골격계 칼슘 침착이 있는 경우도 있습니다. 초기 치료는 예후가 좋으며, 후기 진료자는 합병증이 발생할 때까지 예후는 여전히 비관적입니다. 현재 이 질환의 증상 치료는 여전히 완화될 수 있으며, 일상 생활 및 업무를 정상적으로 유지할 수 있습니다. 이러한 증상이 있는 경우, 질환의 진행을 방지하기 위해 일찍 진료를 받을 수 있습니다.

　　결론적으로, 원발성 질환과 합병증을 적극적으로 치료해야 하며, 뼈 질환이나 칼슘이 심각하게 부족할 때는 칼슘 제제와 활성 비타민D 제제를 제공해야 합니다.

　　근골격성 산中毒은 여러 가지 검사 방법을 결합하여 진단하는 것이 일반적입니다. 구체적인 검사 방법은 다음과 같습니다.

　　1그리고尿液 검사

　　1형 환자의尿液 pH 값은 일반적으로5.5위와 같이, 일반적으로 증가하여7(혈액이 명확히 산中毒이 되었음에도 불구하고), 불완전성 환자는 칼륨화암monium 부하 검사 후에 이러한 상황이 나타납니다.2형 환자는 심각한 산中毒 시에만尿液 pH 값이 증가할 수 있으며, 산中毒이 심각하지 않을 때尿液 pH 값은

　　2그리고 혈액 생화학

　　모든 형태의 환자는 혈액 pH 값이 낮아1형 환자의 혈액 pH 값은 정상 범위 내에 있을 수 있으며, 혈액 CO2결합력은 혈액 pH 값과 같습니다.1그리고2형 혈압이 낮아3형 정상4형 증가, 심각한 원발성 근골격성 산中毒 시 부수성 혈액 암monium이 증가할 수 있으며, Miller 등이 보고했습니다.1형婴儿가 심각한 원발성 근골격성 산中毒을 가질 때, 가능성이 높은 것은 신장이 암monium을 많이 합성하지만,尿液에서 배설되지 않으며, 이로 인해 암monium이 혈액 순환으로 전환되어 혈액 암monium이 증가하게 됩니다.

　　3그리고 부하 검사

　　불완전성1형 근골격성 산中毒은 칼륨화암monium을 혼합하여 진단을 돕는 검사를 할 수 있습니다. 검사 방법은酸성이나 알칼리성 약물을 섭취하지 않은 후, 칼륨화암monium을 혼합하여 복용하는 것입니다.2g,3次/d, 연속적으로5일, 혈액 pH 값이 하락할 때,尿液 pH 값은 여전히5.5이하로서는 불완전성으로 진단할 수 있습니다.1형 근골격성 산中毒, 구리화칼슘을 0.2g/kg,5h 후,尿液 pH 값은5.5이하로서는 산화가 장애가 있음을 의미하여 불완전성으로 진단할 수 있습니다.1형 근골격성 산中毒,2h 내静滴400ml 탄산수소나트륨,尿液에서 HCO3-콘цен트리가 높으면 지지2형 근골격성 산中毒 진단

　　4그리고 심电图 검사

　　저 kali血症 환자는 ST 단계가 내려가고 T파가 반전되며 U파가 나타납니다.

　　5그리고 X선 골격 검사

　　뼈 질이 약해지고 부드러워지며, 다리와 골반 부위가 중요하며, 일부는 골절이 발생하며, 핵소骨骼 스캔에서 핵소 흡수가 희박하고 불균일하게 나타납니다.

　　6그리고 다른

　　완전성이나 불완전성1형 근골격성 산中毒 환자의尿液 사이토르산/크레아티닌 비율은 모두 낮아2.5중에서 CO2단계(尿液과 혈액 CO2단계

　　근골격성 산中毒 환자는 칼슘이나 비타민D가 많은 음식을 먹는 것이 좋습니다. 환자의 식사는 가벼우며 소화가 잘되는 것이 중요하며, 채소와 과일을 많이 먹고 식사를 합리적으로 조합하여 영양을 충분히 섭취해야 합니다. 또한, 환자는 매운 음식, 지방질 음식, 찬 음식을 피해야 합니다.

　　유전성 근골격성 산中毒은 현재 완치 방법이 없으며, 유전자 치료가 연구 중입니다.

　　다른 질환에 의해 유발된 부수성 근골격성 산中毒은 원발성 질환을 치료해야 합니다. 원발성 질환을 치료할 수 있다면 근골격성 산中毒도 그에 따라 치료될 수 있습니다. 원발성 질환을 완치할 수 없는 경우, 유전성 근골격성 산中毒과 마찬가지로 다음과 같은 증상 치료를 취할 수밖에 없습니다.

　　1、1型肾小管性酸中毒治疗 首先，补充碱剂以纠正酸中毒。碱剂以复方枸橼酸合剂为宜，由枸橼酸140g，枸橼酸钠100g，加水至1000ml(又称Shohl混合液)。剂量为20～30ml/次，3次/d。此种混合液除能纠正酸中毒外，还有抗尿路结石形成的作用。补充钾盐以纠正低钾血症。如氯化钾片剂，氯化钾缓释胶囊，枸橼酸钾等。

　　2、2型肾小管性酸中毒的治疗 因为患者丢失较多的碳酸氢钠，故以补充碳酸氢钠为宜，根据病情轻重选用不同剂量，一般8～12g/d，分次服。补充重碳酸盐可以纠正代谢性酸中毒，但尿中重碳酸盐排出也增多，增加尿钾的丢失，故应同时补钾。在严重酸中毒时，则应限制钠的摄入，同时口服氢氯噻嗪以增加Cl-的排泄(减少Cl-的重吸收)，减轻HCO3-从尿中丢失，剂量25～50mg，3次/d。一般应同时口服10％枸橼酸钾以纠正低钾血症，剂量20～30ml，3次/d。在补充碳酸氢钠(重碳酸钠)时，可加重尿钾丢失。有尿钙和磷酸盐排出增多者，应补充磷酸盐，可口服磷酸盐缓冲液20ml，每6小时服1次。同时服用维生素D制剂，以增加肠钙吸收，避免继发性甲状旁腺功能亢进症的发生而加重尿磷酸盐的丢失。严重骨病患者可试用活性维生素D制剂。

　　3、4型肾小管性酸中毒治疗 主要是补充盐皮质激素，不仅可纠正高氯性代谢性酸中毒，而且可以纠正高钾血症。常用药物为氟氢可的松。剂量为0.2～0.5mg/次，1次/d。呋塞米可增尿钠Na、Cl-、K和H排泄，故也可用以治疗4형肾小管性酸中毒病人。与氟氢可的松联合应用可增强疗效。