肾小管性酸中毒

　　肾小管性酸中毒是由于近端及（或）远端肾小管功能障碍所致的代谢性酸中毒。因肾小管受损的部位及严重程度而异，但共同的表现均有不同程度的代谢性酸中毒。

　　肾小管酸中毒导致肾小管受损的部位及严重程度因临床表现而异，但共同的表现均有不同程度的代谢性酸中毒，若不及时治疗可出现肾性佝偻病或骨软化症；骨钙化及(或)肾结石等，少数病人伴耳聋、突发性骨折、肾绞痛伴血尿、牙齿松动。肾功能损害严重可以出现严重到有尿毒症。

　　因肾小管受损的部位及严重程度而异，但共同的表现均有不同程度的代谢性酸中毒。

　　1,Iтип

　　является наиболее часто встречающимся типом в клинической практике, с2тип, генетически обусловленный встречается в детстве и в раннем взрослом возрасте, также может встречаться у взрослых, в основном встречается у вторичных, пациенты с этим типом часто обнаруживаются из-за неустойчивой походки, этот симптом связан с остеomalaciей, у взрослых пациентов наиболее частым клиническим проявлением является рецидивирующий паралич гипокalemии, обычно он возникает ночью или после утомления, при发作ах легкие пациенты чувствуют слабость в конечностях, для того чтобы встать с места, им нужно опираться на руки, у тяжелых пациентов, кроме головы и шеи, конечности полностью теряют способность к самостоятельному движению, и даже может вызвать паралич дыхательных мышц и затрудненное дыхание, продолжительность эпизода несколько часов или1～2дней, легкие могут自行 восстановиться; тяжелые则需要静滴氯化钾, чтобы восстановиться, механизмы паралича гипокalemии напрямую связаны с градиентом ионов калия внутри и вне клеток, не имеют отношения к абсолютному уровню калия в плазме, из-за увеличения экскреции кальция с мочой и вторичного гиперпаратиреоза, легко возникает кальциноз почек и мочекаменная болезнь,后者 может вызывать почечную колику, и легко возникает рецидивирующий пиелонефрит, из-за нарушения минерализации костей, дети легко страдают от рахита и неполного перелома, у взрослых развивается остеomalacia, пациенты с этим типом также имеют замедленный рост и развитие, возможно, ацидоз вызывает IGF в хрящах.-1дефицит рецептора.

　　2,IIтип

　　Генетически обусловленный в основном встречается у детей, с семейным анамнезом, аутосомно-доминантный наследственный, вторичный может развиваться у взрослых,散发ные и вторичные встречаются реже, чем семейные и генетические, клинические проявления в основном включают метаболический ацидоз, гипокalemia и миопатию, дети из-за потери сахара, аминокислот и фосфатов и других питательных веществ в моче, имеют замедленный рост и развитие, недостаточность питания и рахит, гипокalemia может вызывать слабость мышц, утомляемость, на ЭКГ出现 гипокalemia, но паралич гипокalemии встречается редко, может быть связан с этим типом тубулярного ацидоза

　　3,IIIтип (смешанный)

　　Пациенты этого типа в основном проявляют метаболический ацидоз, нормальный уровень калия в крови, поэтому нет слабости мышц и паралича гипокalemии, могут возникать1тип и2Пациенты с этим типом могут иметь некоторые клинические проявления.

　　4,IVтип

　　Кроме гиперхлорного метаболического ацидоза, основные клинические черты - гипerkalemia, снижение уровня натрия в крови, пациенты из-за уменьшения объема крови, некоторые пациенты могут出现 ортостатическая гипотония.

　　Кроме упомянутых выше клинических проявлений, у пациентов с вторичным тубулярным ацидозом также могут быть проявления первичного заболевания.

　　Тубулярная ацидоз почек - это метаболический ацидоз, возникающий из-за дисфункции проксимальных и (или) дистальных почечных канальцев, клинически не редкость, клинические симптомы различаются по степени тяжести, легкие могут не иметь симптомов, тяжелые проявляются полиурией, жаждой, много пить, боль в костях и мышцах, при обследовании можно обнаружить гиперхлорную ацидоз (но без азотемии). Повышение рН мочи и другие проявления, также могут быть неясной причины камней в почках или кальцификацией почек, раннее лечение имеет благоприятный прогноз, поздние пациенты, когда появляются осложнения, прогноз все еще не оптимистичен. В настоящее время симптоматическое лечение все еще может облегчить, как обычно жить и работать. Если у вас есть эти проявления, обратитесь к врачу как можно скорее, чтобы избежать дальнейшего развития заболевания и不良的预后.

　　В общем, следует активно лечить первичное заболевание и его осложнения, при необходимости можно назначить кальций и активные витамины D.

　　Тубулярный ацидоз обычно диагностируется с использованием различных методов обследования, следующие конкретные методы обследования.

　　1УЗИ

　　1Тип пациентов pH мочи часто находится в5.5Выше, часто увеличивается до7(хотя есть明显 ацидоз крови), неполные пациенты появляются только после теста с нагрузкой хлористым аммонием,2Тип пациентов только при серьезном ацидозе pH мочи может увеличиться, при не серьезном ацидозе pH мочи может

　　2Биохимические исследования

　　Все типы пациентов имеют снижение pH крови, только неполные1Тип пациентов может быть в пределах нормы, pH крови2Соединяющая способность зависит от pH крови1,2Тип снижается3Тип нормален4Тип увеличен, при серьезном дистальном тубулярном ацидозе может быть вторичное увеличение уровня аммиака в крови, по сообщениям Miller и др.1Пример infants с серьезным дистальным тубулярным ацидозом, возможно, почки синтезируют больше аммиака, но не выводят его с мочой, что приводит к обратному проникновению аммиака в кровоток и увеличению уровня аммиака в крови.

　　3Тест нагрузки

　　Для неполного1Тип тубулярного ацидоза можно провести тест с нагрузкой хлористым аммонием для диагностики, метод теста: после отказа от кислых или щелочных препаратов, перорально принимать хлористый аммоний2g,3раз/d, продолжайте принимать5Дней, при снижении pH крови, pH мочи все еще не может降至5.5Следующие значения могут быть диагностированы как неполные1Тип тубулярного ацидоза, перорально кальция хлорид 0.2g/kg,5h после, pH мочи не может降至5.5Следующие значения показывают, что уратизация затруднена, и можно поставить диагноз неполного1Тип тубулярного ацидоза, в2h внутривенно400 мл натрия гидрокарбоната, HCO3-Концентрация выше поддерживает2Диагностика тубулярного ацидоза

　　4ЭКГ

　　У пациентов с гипокalemия ST-отрезок смещается вниз, T-волнами инвертированы, появляется U-волнами.

　　5Рентгенография костей

　　Остеопороз,明显的软化， особенно в нижних конечностях и тазу, некоторые呈现骨折, сканирование костей с использованием радионуклидов показывает редкое и неравномерное поглощение радионуклидов.

　　6и другие

　　Полный или неполный1У пациентов с полным или неполным тубулярным ацидозом/Соотношение креатинина в моче и крови ниже2.5Определение содержания CO2Градиент (моча и кровь CO2Градиент

　　Пациентам с тубулярным ацидозом лучше есть продукты, содержащие много кальция или витамина D. Питание пациентов должно быть легким и легкоусвояемым,多吃蔬菜和水果，合理安排饮食，注意营养充足。 此外，пациенты также должны избегать острой, жирной и холодной пищи.

　　В настоящее время нет根治性治疗方法 для наследственного тубулярного ацидоза, и генетическая терапия исследуется.

　　Для других заболеваний, вызывающих вторичный тубулярный ацидоз, сначала следует лечить первичное заболевание. Если первичное заболевание можно вылечить, тубулярный ацидоз также можно вылечить. Для тех, кто не может вылечить первичное заболевание, можно采取以下对症治疗方法，就像遗传性肾小管性酸中毒一样。

　　1,1Тип renal tubular acidosis лечение в первую очередь, добавление алкализирующих средств для коррекции ацидоза. Алкализирующие средства лучше всего использовать в виде комбинированного раствора цитрата, состоящего из цитрата140g, натрия цитрат100g, добавить воду до1000ml (известен как Shohl смешанный раствор). Доза -20～30ml/раз,3раз/d. Этот смешанный раствор, кроме того, что может корректировать ацидоз, также имеет действие, предотвращающее образование камней в мочевых путях. Добавление калиевых солей для коррекции гипокалиемии. Например, таблетки хлорида калия, капсулы с медленным высвобождением хлорида калия, цитрат калия и т.д.

　　2,2Тип renal tubular acidosis лечение поскольку пациенты теряют много бикарбоната натрия, поэтому лучше всего использовать добавление бикарбоната натрия, в зависимости от степени тяжести состояния, обычно8～12g/d, разделенный на несколько приемов. Добавление бикарбоната может корректировать метаболический ацидоз, но также увеличивает выделение бикарбоната в моче, что приводит к увеличению потери калия с мочой, поэтому следует одновременно补充 калий. В случае серьезного ацидоза следует ограничить потребление натрия, а также принимать гидрохлоротиазид для увеличения Cl-выведение (уменьшение Cl-всасывание), уменьшить HCO3-выделение с мочой, доза25～50mg,3раз/d. Обычно следует принимать внутрь10％ цитрат калия для коррекции гипокалиемии, доза20～30ml,3раз/d. При добавлении бикарбоната натрия (бикарбонат натрия) может加重 потерю калия с мочой. У пациентов с увеличением выделения кальция и фосфатов с мочой следует补充 фосфаты, можно принимать буферный раствор фосфатов20ml, каждый6час1раз. В то же время принимать витамин D препараты, чтобы увеличить всасывание кальция в кишечнике, избегать развития вторичного гиперпаратиреоза и увеличения потери мочевой фосфата. Пациенты с серьезными заболеваниями костей могут пробовать активные витамины D препараты.

　　3,4Тип renal tubular acidosis лечение в основном заключается в补充盐皮质激素，не только может корректировать гиперхлоридемическую метаболическую ацидоз, но и может корректировать гиперкалиемию. Часто используемые препараты - флюктуационный кортизон. Доза - 0.2～0.5mg/раз,1раз/d. Фуросемид может увеличивать выведение Na, Cl-K и H выделение, поэтому также можно использовать для лечения4Пациенты с типом renal tubular acidosis. В сочетании с флюктуационным кортизоном эффективность усиливается.