Acidosis tubular renal

　　La acidosis tubular renal es una acidosis metabólica causada por la disfunción de los túbulos renales proximales y (o) distales. La gravedad y la ubicación del daño en los túbulos renales varían, pero todos los síntomas compartidos tienen diferentes grados de acidosis metabólica.

　　La ubicación y la gravedad del daño en los túbulos renales causados por la acidosis tubular renal varían según los síntomas clínicos, pero todos los síntomas compartidos tienen diferentes grados de acidosis metabólica. Si no se trata a tiempo, puede aparecer raquitismo renal o osteomalacia; calcificación ósea y (o) cálculos renales, y en algunos pacientes, sordera, fracturas fracturadas repentinas, cólico renal con hematuria y dientes flojos. La lesión renal funcional grave puede llevar a una insuficiencia renal crónica.

　　La gravedad y la ubicación del daño en los túbulos renales varían, pero todos los síntomas compartidos tienen diferentes grados de acidosis metabólica.

　　1yⅠ型

　　es el tipo más común en el clínico, con2como, los casos hereditarios se desarrollan en la infancia y la adolescencia, también pueden ocurrir en la edad adulta temprana, los casos secundarios son más comunes, los pacientes pediátricos a menudo se descubren debido a la inestabilidad de la marcha, este síntoma está relacionado con la osteomalacia del paciente, los pacientes adultos tienen como manifestación clínica más común la parálisis hipopotasémica recurrente, generalmente ocurre más fácilmente por la noche o después del esfuerzo físico, los síntomas leves solo sienten debilidad en las extremidades, de sentado a de pie necesitan apoyarse con las manos, los graves pierden completamente la capacidad de movimiento autónomo en las extremidades, incluso pueden causar parálisis de los músculos respiratorios y dificultad para respirar, la duración de los ataques es de varias horas o1～2días, los leves pueden recuperarse por sí mismos; los graves necesitan infusión de cloruro de potasio para recuperarse, el mecanismo de parálisis hipopotasémica está directamente relacionado con la gradiente de iones de potasio entre las células y el exterior, no tiene nada que ver con el nivel absoluto de potasio en la sangre, debido a la excreción urinaria de calcio aumentada y la hiperfunción secundaria de la glándula paratiroidea, es fácil ocurrir calcificación renal y cálculos urinarios, los últimos pueden causar dolor renal, y son propensos a la pielonefritis recurrente, debido a la disfunción de la mineralización ósea, los niños son propensos a la raquitismo y fracturas incompletas, los adultos desarrollan osteomalacia, los pacientes pediátricos también tienen retraso en el crecimiento y desarrollo, que puede ser debido a la acidosis que hace que el IGF en el cartílago sea-1debido a la deficiencia del receptor.

　　2yⅡ型

　　Los casos hereditarios ocurren más a menudo en niños, tienen antecedentes familiares, son hereditarios autosómicos dominantes, los casos secundarios pueden ocurrir en adultos, los casos esporádicos y secundarios son más comunes que los casos familiares y hereditarios, las manifestaciones clínicas se caracterizan principalmente por acidosis metabólica, hipopotasemia y miopatía, los niños tienen retraso en el crecimiento y desarrollo debido a la pérdida de nutrientes como azúcar, aminoácidos y fosfatos en la orina, por lo que tienen retraso en el crecimiento y desarrollo, desnutrición y raquitismo, la hipopotasemia puede causar debilidad muscular y cansancio, la imagen de hipopotasemia en el electrocardiograma, pero es raro que ocurra parálisis hipopotasémica, que puede estar relacionada con la acidosis tubular renal limitada de este tipo.

　　3yⅢ型(混合型)

　　La manifestación clínica principal de este tipo de pacientes es la acidosis metabólica, la sangre de potasio es normal, por lo que no hay debilidad muscular y parálisis hipopotasémica, puede aparecer1型和2Algunas manifestaciones clínicas de los pacientes de este tipo.

　　4yⅣ型

　　Además de la acidosis metabólica hiperclorídrica, las características clínicas principales son la hiperkalemia, la disminución de la sangre de sodio, debido a la disminución del volumen de sangre, algunos pacientes pueden presentar hipotensión ortostática.

　　Además de los síntomas clínicos mencionados anteriormente, en los pacientes secundarios también hay manifestaciones clínicas de enfermedades primarias.

　　La acidosis tubular renal es una acidosis metabólica causada por la disfunción de los túbulos renales proximales y (o) distales, que no es poco común en el clínico, los síntomas clínicos varían en gravedad, los leves pueden ser asintomáticos, los graves se presentan con poliuria, polidipsia, polidrinx, dolor óseo y muscular, se puede encontrar acidosis hiperclorídrica (pero sin anemia nitrogenada) durante la inspección. Los síntomas como la aumento de la alcalinidad de la orina, también hay casos de cálculos renales o calcificación renal de causa desconocida, el pronóstico es bueno si se trata temprano, pero no es optimista si se consulta en etapas avanzadas, actualmente el tratamiento sintomático puede aliviar, vivir y trabajar como de costumbre. Si aparecen estos síntomas, se debe tratar y diagnosticar a tiempo para evitar el desarrollo adicional de la enfermedad y un pronóstico adverso.

　　En resumen, se debe tratar activamente la enfermedad primaria y las complicaciones, como administrar calcio y preparados de vitamina D activa cuando se desarrollan enfermedades óseas o falta de calcio grave.

　　La acidosis tubular renal generalmente utiliza múltiples métodos de examen para confirmar el diagnóstico, las medidas específicas de examen son las siguientes.

　　1Y la prueba de orina

　　1El valor de pH en la orina de los pacientes del tipo es generalmente5.5En resumen, la frecuencia de aumento es7(aunque haya acidosis en la sangre), los casos incompletos solo aparecen después de la prueba de carga de clorhídrico,2El valor de pH en la orina de los pacientes del tipo solo aumenta cuando la acidosis es grave, y cuando la acidosis no es grave, el valor de pH en la orina puede

　　2Y la bioquímica de la sangre

　　Todos los tipos de pacientes tienen disminución del valor de pH en sangre, solo la acidosis tubular renal incompleta1Los valores de pH en sangre de los pacientes del tipo pueden estar en el rango normal, la concentración de CO2 en sangre2La capacidad de unión es similar al valor de pH en sangre,1,2La disminución de la concentración de potasio del tipo3La normalidad del tipo4La concentración aumenta, en el caso de acidosis tubular renal distal grave, puede haber una elevación secundaria de la concentración de amoníaco en sangre, Miller y otros informaron1En los casos de acidosis tubular renal distal grave en bebés, es posible que el riñón synthetice más amoníaco, pero no lo excrete en la orina, lo que lleva a la expansión de amoníaco en la circulación sanguínea y la elevación de la concentración de amoníaco en sangre.

　　3Y la prueba de carga

　　Para la acidosis tubular renal incompleta1La acidosis tubular renal del tipo puede hacerse la prueba de carga de clorhídrico para ayudar a diagnosticar, el método de la prueba es tomar clorhídrico oral después de prohibir la ingesta de medicamentos ácidos o alcalinos2g,3vez/d, tomar5Día, cuando el valor de pH en sangre disminuye, el valor de pH de la orina aún no puede reducirse a5.5Por debajo de lo siguiente puede ser diagnosticada como incompleta1La acidosis tubular renal del tipo2g/kg,5h después, el valor de pH de la orina no puede reducirse a5.5Por debajo de lo siguiente indica que hay un obstáculo en la acidificación de la orina, que puede ser diagnosticada como incompleta1La acidosis tubular renal del tipo2h intravenosa400 ml de bicarbonato de sodio, el HCO3- en la orina3-La concentración alta apoya2La acidosis tubular renal del tipo

　　4Y la prueba electrocardiográfica

　　Los pacientes con hipokalemia tienen descenso del segmento ST, inversión del pico T y aparición de ondas U.

　　5Y la radiografía ósea

　　La osteoporosis es obvia, especialmente en las extremidades inferiores y la pelvis, algunas presentan fracturas, la escaneo óseo de isótopos muestra una absorción dispersa e inhomogénea.

　　6Y otros

　　Completa o incompleta1Los pacientes con acidosis tubular renal del tipo/Las proporciones de creatinina son todas inferiores a2.5Determinar el CO2 en la orina y sangre2Gradiente (CO2 en la orina y sangre)2Gradiente

　　Los pacientes con acidosis tubular renal deben consumir alimentos ricos en calcio o vitamina D. La dieta de los pacientes debe ser ligera y fácil de digerir, comer más vegetales y frutas, combinar adecuadamente la dieta y prestar atención a la nutrición suficiente. Además, los pacientes deben evitar alimentos picantes, grasos, fríos y crudos.

　　Actualmente no hay cura para la acidosis tubular renal hereditaria, y el tratamiento genético está en investigación.

　　Para otras enfermedades que causan acidosis tubular renal secundaria, primero se debe tratar la enfermedad primaria. Si la enfermedad primaria puede ser curada, la acidosis tubular renal también puede ser curada. Para los casos en los que no se puede根治原发性疾病，solo se puede adoptar el tratamiento sintomático siguiente, como la acidosis tubular renal hereditaria.

　　1y1El tratamiento de la acidosis tubular renal tipo I primero, suplementar el agente alcalino para corregir la acidosis. El agente alcalino es mejor una mezcla de ácido cítrico. Combinado por ácido cítrico140g, sulfato de sodio100g, diluir con agua hasta1000ml (también conocido como mezcla de Shohl). La dosis es20～30ml/vez,3vez/d. Esta mezcla no solo puede corregir la acidosis, sino que también tiene el efecto de prevenir la formación de cálculos renales. Suplementar sales de potasio para corregir la hipokaliemia. Como tabletas de cloruro de potasio, cápsulas de liberación prolongada de cloruro de potasio, potasio cítrico, etc.

　　2y2El tratamiento de la acidosis tubular renal tipo I debido a que el paciente pierde una gran cantidad de bicarbonato de sodio, es recomendable suplementar bicarbonato de sodio, según la gravedad de la enfermedad, se elige diferentes dosis, generalmente8～12g/d, administrado en dosis divididas. La suplementación de bicarbonato puede corregir la acidosis metabólica, pero también aumenta la excreción de bicarbonato en la orina, aumentando la pérdida de potasio urinario, por lo tanto, debe complementarse con potasio. En caso de acidosis grave, debe restringirse la ingesta de sodio, y administrar hidroclorotiazida por vía oral para aumentar Cl-de (reducir Cl-de reabsorción), aliviar la excreción de HCO3-perdido en la orina, la dosis25～50mg,3vez/d. Generalmente, debe tomarse por vía oral10％ de potasio cítrico para corregir la hipokaliemia, la dosis20～30ml,3vez/d. Al suplementar bicarbonato de sodio (bicarbonato de sodio), puede aumentar la pérdida de potasio urinario. Los pacientes con aumento de la excreción de calcio y fosfatos urinarios deben suplementar fosfatos, que pueden ser administrados por vía oral como solución de缓冲 de fosfato.20ml, cada6hora1vez. Al mismo tiempo, tome medicamentos vitaminicos D para aumentar la absorción de calcio intestinal y evitar la aparición de hiperparatiroidismo secundario que agrave la pérdida de fosfatos urinarios. Los pacientes con enfermedades óseas graves pueden probar medicamentos vitaminicos D activos.

　　3y4El tratamiento de la acidosis tubular renal tipo I se basa principalmente en la suplementación de hormonas corticosuprarrenales, que no solo puede corregir la acidosis metabólica hipercloremica, sino también corregir la hipercaliemia. Los medicamentos más comunes son la hidrocortisona. La dosis es de 0.2～0.5mg/vez,1vez/d. Furosemida puede aumentar la orina de Na, Cl-y H excretados, por lo tanto, también se puede usar para tratar4Pacientes con acidosis tubular renal tipo I. La combinación con hidrocortisona puede mejorar la eficacia.