مرض التسمم بالحمض الأيضي في الأنابيب الكلوي

　　التسمم بالحمض الأيضي في الأنابيب الكلوي هو حالة تسمم بالحمض الأيضي ناتجة عن عدم القدرة على وظيفة الأنابيب الكلوي القريبة والبعيدة (أو إحداهما). يعتمد مكان تلف الأنابيب الكلوي ومدى خطورته على اختلاف الأنواع، ولكن تشترك جميع الأنواع في جميع أنواع التسمم بالحمض الأيضي.

　　مكان تلف الأنابيب الكلوي ومدى خطورته في مرض التسمم بالحمض الأيضي يتباين بناءً على الأعراض السريرية، ولكن الأعراض المشتركة تشمل جميع أنواع التسمم بالحمض الأيضي. إذا لم يتم العلاج في الوقت المناسب، يمكن أن يحدث مرض التحنيط الكلوي أو ضعف العظام، وكذلك تكوين الكالسيوم العظمي وكذلك الحصوات الكلوية، وعدد قليل من المرضى قد يصابون بالصمم، أو الكسور المفاجئة، أو الألم الكلوي الحاد مصحوبًا بالبول الدموي، أو ترقق الأسنان. يمكن أن يحدث تلف وظيفة الكلية بشكل خطير، مما يؤدي إلى مرض الفشل الكلوي.

　　بسبب اختلاف مكان تلف الأنابيب الكلوي ومدى خطورته، ولكن الأعراض المشتركة تشمل جميع أنواع التسمم بالحمض الأيضي.

　　1والنوع الأولنوع

　　هو النوع الأكثر شيوعًا في الممارسة السريرية، ويتميز بـ2نوع، مثل المرض الوراثي، يحدث في مرحلة الطفولة والمراهقة، يمكن أن يحدث أيضًا في البالغين، والأكثر شيوعًا هو المرض المكتسب، يُكتشف المرضى الأطفال غالبًا بسبب عدم استقرار المشي، هذا السبب يتعلق بضعف العظام، الأعراض الأكثر شيوعًا في المرضى البالغين هي نوبات الشلل الناتجة عن نقص البوتاسيوم، عادة ما تكون هذه النوبات أكثر شيوعًا في الليل أو بعد العمل الشاق، يمكن أن تشعر النوبات الخفيفة فقط بالضعف في الأطراف، وتحتاج إلى دعم اليدين للوقوف، والنوبات الشديدة تؤدي إلى فقدان القدرة على التحكم في الأطراف باستثناء الرأس والرقبة، حتى يمكن أن تؤدي إلى شلل عضلات التنفس وتعسر التنفس، يمكن أن تستمر النوبات لعدة ساعات أو1～2يوم، يمكن أن يتعافى المرضى الخفيفون بنفسه، ولكن يجب أن يُعطى الكلوريد الكالسيوم بالحقن ليعافى المرضى الشديدون، يتعلق ميكانيزم شلل نقص البوتاسيوم مباشرة بمستوى الكالسيوم في الخلية والخارج، وليس بمستوى البوتاسيوم في الدم، بسبب زيادة إخراج الكالسيوم في البول وفرط نشاط الغدة الدرقية الثانوية، يحدث تكلس الكلى في الكلى وstones of the urinary tract، يمكن أن يحدث الألم في الكلى، ويكون عرضيًا للإصابة بالتهاب المثانة البولية المتكرر، بسبب انعدام تحطيم العظام، يحدث مرض العظام في الأطفال، والكسور غير الكاملة، والبالغين يحدث ضعف العظام، والأطفال يوجد لديهم تأخر في النمو والنمو المتأخر، يمكن أن يكون ذلك بسبب حموضة متلازمة، مما يؤدي إلى انخفاض مستوى IGF في الغضروف.-1النقص في المستقبلات.

　　2والنوع الثانينوع

　　يحدث هذا النوع من الحموضة الكلوية غالبًا في الأطفال، مع تاريخ عائلي، وهو متلازمة جينية موروثة، يمكن أن يحدث أيضًا في البالغين، ويمكن أن يكون المرض المكتسب أكثر شيوعًا من المرض الوراثي، والأعراض الرئيسية تشمل حموضة متلازمة، نقص البوتاسيوم في الدم، ومرض العضلات، يوجد لدى الأطفال نقص في النمو والنمو المتأخر، والسمنة، والتهاب العظام، يمكن أن يكون هناك ضعف العضلات والشعور بالتعب، يمكن أن يظهر على الرسم الكهربائي الشبهات نقص البوتاسيوم في الدم، ولكن يحدث شلل نقص البوتاسيوم نادرًا، يمكن أن يكون ذلك مرتبطًا بأحداث الحموضة الكلوية التقييدية.

　　3والنوع الثالثنوع (مزيج)

　　تظهر أعراض هذا النوع من المرض بشكل رئيسي على شكل حموضة متلازمة، مع مستوى البوتاسيوم في الدم الطبيعي، لذا لا يوجد ضعف العضلات وتراجع البوتاسيوم، يمكن أن يحدث.1نوع2بعض الأعراض التي تظهر على المرضى من هذا النوع.

　　4والنوع الرابعنوع

　　بالإضافة إلى حموضة كلورية متزايدة، يتميز المرضى بالتسمم بالصوديوم، انخفاض مستوى الصوديوم في الدم، ويمكن أن يحدث انخفاض ضغط الدم عند التغيير في الوضع البدني لبعض المرضى.

　　بالإضافة إلى الأعراض السابقة، هناك أيضًا أعراض المرض الأصلي في المرضى الثانويين.

　　مرض الحموضة الكلوية هو حالة متلازمة الحموضة الناتجة عن اضطراب وظيفة القناة البولية القريبة من الحالب أو البعيدة عن الحالب، وهو ليس نادرًا في الممارسة السريرية، ويمكن أن يكون السبب في الإصابة بالأعراض التي تتراوح بين عدم وجود أعراض في الحالات الخفيفة إلى أعراض مثل زيادة التبول، الشعور بالعطش، زيادة الشرب، ألم في العظام والعضلات عند الاستشارة الطبية، يمكن العثور على حموضة كلورية مرتفعة عند الفحص (لكن بدون فقر الدم الكلوي). يمكن أن تكون هناك أيضًا حالات غير واضحة السبب مثل حصوات الكلى الثنائية أو تكلس الكلى، وعند العلاج المبكر، يمكن أن تكون النتائج جيدة، وعند التشخيص المتأخر، يمكن أن تكون النتائج غير مشجعة. حتى الآن، يمكن للعلاج الداعم أن يخفف من الأعراض، وأن يعيش حياة طبيعية وكأنه لم يكن لديه المرض. إذا كان لديك هذه الأعراض، يجب أن تشخص العلاج في الوقت المناسب لتجنب تطور المرض والنتائج السيئة.

　　بشكل عام، يجب العلاج النشط للمرض الأساسي وال مضاعفات، مثل إعطاء مكملات الكالسيوم والفيتامينات الفعالة عند حدوث أمراض العظام أو نقص الكالسيوم بشكل شديد.

　　يتم استخدام عدة طرق للفحص لتحديد التسمم بالحامض الكلوي، وتكون الطرق المحددة للفحص كالتالي.

　　1، الفحص البولي

　　1المرضى يمكن أن يكونوا في نطاق القيمة الحمضية البولية الطبيعية، ولكن في التسمم بالحامض الكلوي غير الشامل، يمكن أن يكون مستوى pH البولي5.5ما فوق، يمكن أن يزيد إلى7(على الرغم من أن هناك تسمم بالحامض في الدم بشكل واضح)، في التسمم بالحامض الكلوي غير الشامل، يظهر هذا الحالة بعد اختبار تحميل الكلورامين الهيدروجيني.2المرضى يمكن أن يكونوا في نطاق القيمة الحمضية البولية الطبيعية، ولكن في حالة التسمم بالحامض الكلوي غير الشامل، قد يرتفع مستوى pH البولي فقط عند التسمم بالحامض بشكل شديد، ولكن عند التسمم بالحامض بشكل غير شديد، يمكن أن يكون مستوى pH البولي

　　2، التحليل البيولوجي للدم

　　جميع الأنواع من المرضى لديهم انخفاض في قيمة pH الدم، فقط في التسمم بالحامض الكلوي غير الشامل1المرضى يمكن أن يكونوا في نطاق القيمة الحمضية الدموية الطبيعية، مستوى CO2الإرتباط بالقيمة الحمضية الدموية،1،2انخفاض مستوى البوتاسيوم في الدم،3الطبيعي،4الارتفاع، عند التسمم بالحامض الكلوي الناتج عن الحامض بشكل شديد، قد يحدث ارتفاع ثانوي في مستوى الأمونيا في الدم، وميلر وأقرانهم1عندما يكون هناك تموز كلوي ناتج عن الحامض في الأطفال، قد يزيد تكوين الهيدروجين الأموني، ولكن لا يُفرز في البول، مما يؤدي إلى عودة الأمونيا إلى الدورة الدموية وتحفيز ارتفاع مستوى الأمونيا في الدم.

　　3، اختبار التحميل

　　للتموز الكلوي غير الشامل1تموز الكلوي الناتج عن الحامض يمكن القيام بتجربة تحميل الكلورامين الهيدروجيني لمساعدة في التشخيص، وطرق التجربة هي بعد حظر الأدوية الحمضية أو القاعدية، تناول الكلورامين الهيدروجيني.2g،3مرات/d، تناول5يوم، عند انخفاض قيمة pH الدم، لا يمكن خفض قيمة pH البولي إلى5.5إذا كان مستوى pH البولي منخفضًا، فإن ذلك يمكن تشخيصه على أنه غير شامل1تموز الكلوي الناتج عن الحامض2g/kg،5h بعد ذلك، لا يمكن خفض قيمة pH البولي إلى5.5إذا كان مستوى尿酸 في البول منخفضًا، فإن ذلك يشير إلى عيب في تحويل الحمض، ويمكن تشخيص التسمم بالحامض الكلوي غير الشامل.1تموز الكلوي الناتج عن الحامض2h حقن400 ملليتر من حمض الهيدروكسيد الكربوني، مستوى HCO3-التركيز العالي يدعم2تموز الكلوي الناتج عن الحامض

　　4، الفحص الكهربائي القلبي

　　مستوى البوتاسيوم المنخفض له انخفاض في مستوى ST، وتحول في T wave، و ظهور wave U.

　　5، فحص العظام بالأشعة السينية

　　هشاشة العظام، والنسيج اللين واضح، خاصة في الساقين وال耻ر، وبعضهم يظهركسور، والتصوير بالأشعة النووية للعظام يظهر امتصاص النووي المتباين، غير المتماثل.

　　6، أخرى

　　الشاملة أو غير الشاملة1التموز الكلوي الناتج عن الحامض/مقارنة بروتين الكرياتينين2.5، قياس مستوى CO2الدرجة (ال尿 والدم CO2الدرجة

　　من الأفضل لمرضى التسمم بالحامض الكلوي تناول الأطعمة الغنية بالكالسيوم أو فيتامين D. يجب أن تكون الوجبات الغذائية للمرضى خفيفة ومسهلة الهضم، وتناول الكثير من الفواكه والخضروات، وتنسيق الوجبات الغذائية بشكل معقول، والتأكد من أن هناك ما يكفي من التغذية. بالإضافة إلى ذلك، يجب على المرضى تجنب الأطعمة الحارة والدهنية والباردة.

　　لا يزال هناك علاج جذري للتموز الكلوي الوراثي، ويجري البحث في العلاج الجيني.

　　للأمراض الأخرى التي تسبب التسمم بالحامض الكلوي الثانوي يجب أولاً معالجة المرض الأساسي. إذا كان يمكن علاج المرض الأساسي، يمكن علاج التسمم بالحامض الكلوي الثانوي أيضًا. إذا لم يكن يمكن علاج المرض الأساسي، فإنه يمكن معالجته مثل التسمم بالحامض الكلوي الوراثي باستخدام العلاج التكميلي التالي.

　　1و1علاج التسمم الحاد بالبوتاسيوم أولاً، تعويض الأحماض الأساسية لتصحيح الحموضة المتراكمة. الأحماض الأساسية المناسبة هي محلول نترات البوتاسيوم المركب، وهو مركب من حمض الكبريتيك الكالسيوم140g، ناترى بنترات100g، أضف الماء إلى1000مل (مسمى أيضًا محلول Shohl). الجرعة هي20～30مل/مرات،3مرات/d. هذا المزيج يمكنه تصحيح الحموضة المتراكمة أيضًا، ويقلل من تكون حصوات المسالك البولية. يمكن تعويض ملح البوتاسيوم لتحسين فرط الكالسيوم. مثل أقراص ملح البوتاسيوم، كبسولات ملح البوتاسيوم الموسعة، حمض الكبريتيك الكالسيوم، إلخ.

　　2و2علاج التسمم الحاد بالبوتاسيوم. نظرًا لأن المرضى يفقدون الكثير من بيكربونات الصوديوم، لذا يفضل تعويض بيكربونات الصوديوم، واختيار جرعة مختلفة بناءً على شدة الحالة، عادة8～12g/d، تناولها على فترات متعددة. يمكن تصحيح الحموضة المتراكمة بالبيكربونات، ولكن يزيد أيضًا من إخراج البيكربونات في البول، مما يزيد من فقد البوتاسيوم في البول، لذا يجب تعويض البوتاسيوم. في حالات الحموضة الشديدة، يجب تقليل استهلاك النيتروجين، وتناول هيدروكلورثيازيد لزيادة Cl-التبول (خفض Cl-إعادة امتصاص، تخفيف HCO3-فقدانه من البول، جرعة25～50mg،3مرات/d. يجب أن تؤخذ بالفم في نفس الوقت10％ حمض الكبريتيك الكالسيوم لتحسين فرط الكالسيوم، جرعة20～30مل،3مرات/d. عند تعويض بيكربونات الصوديوم (بيكربونات الصوديوم)، يمكن زيادة فقدان البوتاسيوم في البول. في الحالات التي يحدث فيها زيادة في إخراج الكالسيوم والفوسفات، يجب تعويض الفوسفات، يمكن تناول محلول حمض الفوسفوريك البديل20مل، كل6ساعة تناول1مرات. في نفس الوقت، تناول مكملات فيتامين D لزيادة امتصاص الكالسيوم في الأمعاء، وتجنب حدوث فرط نشاط الغدة الدرقية الثانوية وزيادة فقدان الفوسفات في البول. يمكن تجربة مكملات فيتامين D النشط للمرضى الذين يعانون من أمراض العظام الشديدة.

　　3و4علاج التسمم الحاد بالبوتاسيوم. العلاج الرئيسي هو تعويض الكورتيزون المدر للملح، ليس فقط يمكنه تصحيح الحموضة الكلوية المتراكمة، بل يمكنه أيضًا تصحيح فرط الكالسيوم. الدواء الشائع هو كورتيزون الفلوروهيدروكورتيزون. جرعة 0.2～0.5mg/مرات،1مرات/d. الفوريميسيد يمكن زيادة نatrium Na وCl-وK وH التبول، لذا يمكن استخدامها أيضًا لعلاج4مرضى التسمم الحاد بالبوتاسيوم. يمكن تعزيز التأثير عند استخدامها مع كورتيزون الفلوروهيدروكورتيزون.