Acidose tubular renal

　　A acidose tubular renal é uma acidose metabólica resultante de disfunção dos túbulos renais proximais e/ou distais. A gravidade e a localização do dano nos túbulos renais variam, mas os sintomas comuns incluem acidose metabólica em diferentes graus.

　　A acidose tubular renal pode levar a lesões dos túbulos renais em diferentes localizações e graus de gravidade, dependendo dos sintomas clínicos. No entanto, os sintomas comuns incluem acidose metabólica em diferentes graus. Se não for tratada a tempo, pode surgir rachaduras ósseas renais ou miosite óssea; calcificação óssea e/ou cálculos renais, alguns pacientes podem apresentar surdez, fraturas frágeis, cistite com hematuria, e os dentes podem ficar instáveis. A lesão renal pode ser tão grave a ponto de desenvolver síndrome nefrótica.

　　A gravidade e a localização do dano nos túbulos renais variam, mas os sintomas comuns incluem acidose metabólica em diferentes graus.

　　1eⅠ型

　　é o tipo mais comum clinicamente, com2de tipo, os casos hereditários desenvolvem-se na infância e na adolescência, também podem ser vistos em adultos jovens, os casos secundários são mais comuns, os pacientes infantis são frequentemente diagnosticados devido a instabilidade de andar, este sintoma está relacionado à osteomalacia do paciente, os pacientes adultos mais comuns são a paralisia hipopotasêmica recorrente, geralmente mais fácil de ocorrer à noite ou após o esforço, os sintomas leves são apenas fraqueza nas extremidades, de sentar para ficar em pé, os casos graves perdem completamente a capacidade de movimento autônomo nas extremidades, além disso, podem causar paralisia muscular respiratória e dificuldade de respiração, a duração da crise pode ser várias horas ou1～2dias, os casos leves podem se recuperar sozinhos; os casos graves precisam de infusão de cloreto de potássio para se recuperar, a mecanismo de paralisia hipopotasêmica está diretamente relacionado ao gradiente de íon potássio entre o interior e o exterior da célula, não está relacionado ao nível absoluto de potássio no plasma, devido ao aumento da excreção de cálcio na urina e à hiperfunção paratiroide secundária, é fácil ocorrer calcificação renal e cálculos urinários, os últimos podem causar cólicas renais e são propensos a complicar a pielonefrite recorrente, devido à disfunção da mineralização óssea, as crianças são propensas a desenvolver raquitismo e fraturas incompletas, os adultos desenvolvem osteomalacia, os pacientes infantis também têm crescimento e desenvolvimento retardados, que podem ser devido à acidose que afeta o IGF na cartilagem.-1deficiência de receptor.

　　2eⅡ型

　　Os casos hereditários ocorrem mais frequentemente em crianças, têm história familiar, são herança autossômica dominante, os casos secundários podem ocorrer em adultos, os casos esporádicos e secundários são mais comuns do que os casos familiares e hereditários, as manifestações clínicas são principalmente acidose metabólica, hipocalcemia e miopatia, as crianças perdem nutrientes como glicose, aminoácidos e fosfatos na urina, portanto, têm crescimento e desenvolvimento retardados, desnutrição e raquitismo, a hipocalcemia pode causar fraqueza muscular e fadiga, a imagem de hipocalcemia pode aparecer no eletrocardiograma, mas é raro ocorrer paralisia hipopotasêmica, pode estar relacionada a este tipo de acidose tubular renal 'limitada'.

　　3eⅢ型(混合型)

　　Os pacientes deste tipo apresentam principalmente acidose metabólica, a concentração de potássio no sangue é normal, portanto, não há fraqueza muscular e paralisia hipopotasêmica, pode ocorrer1型和2Os pacientes deste tipo têm certas manifestações clínicas.

　　4eⅣ型

　　Os pacientes além da acidose metabólica hiperclorídrica, as principais características clínicas são hipercalemia, a concentração de sódio no sangue diminui, devido à diminuição do volume de sangue, alguns pacientes podem apresentar hipotensão ortostática.

　　Além dos sintomas clínicos mencionados acima, os pacientes com acidose tubular renal secundária ainda têm manifestações clínicas da doença primária.

　　A acidose tubular renal é uma acidose metabólica causada por disfunção tubular proximal e (ou) distal, não é raro clinicamente, os sintomas variam de leves a graves, os leves podem não ter sintomas, os graves apresentam polidipsia, poliúria, polidrinx, dor óssea e muscular para consulta, durante a inspeção pode ser encontrado acidose hiperclorídrica (mas sem anemia nitrogenada). O aumento da alcalinidade urinária e outros sinais, também há casos de cálculos renais ou calcificação renal de causa desconhecida, o tratamento precoce tem um bom prognóstico, os casos tardios que apresentam complicações têm um prognóstico ainda não otimista. Atualmente, o tratamento sintomático ainda pode aliviar, viver e trabalhar normalmente. Se alguém tiver esses sintomas, deve procurar tratamento precocemente para evitar o desenvolvimento adicional da doença e um prognóstico adverso.

　　Em resumo, deve-se tratar ativamente a doença primária e as complicações, se ocorrer doença óssea ou deficiência grave de cálcio, pode ser fornecido cálcio e preparados de vitamina D ativa.

　　A acidose tubular renal geralmente usa várias maneiras de exame para diagnosticar, as maneiras específicas de exame são as seguintes.

　　1, exames de urina

　　1Os pacientes do tipo geralmente têm urina pH5.5Acima, geralmente aumenta até7(apesar de haver acidose sangüínea clara), a incompleta só pode aparecer após o teste de carga de cloridrato de amônio2Os pacientes do tipo apenas podem aumentar o valor de pH da urina quando a acidose é grave, e o valor de pH da urina pode

　　2, exames de bioquímica do sangue

　　Todos os tipos de pacientes têm queda no valor de pH do sangue, apenas a incompleta1Os pacientes do tipo podem estar dentro do valor normal de pH do sangue, o CO2A capacidade de ligação é a mesma que o valor de pH do sangue1,2O tipo de potássio baixo3O tipo normal4O aumento do tipo, pode haver aumento secundário do amônia no sangue em casos de acidose tubular renal distal grave, Miller et al. relataram1Em casos de crianças com acidose tubular renal distal grave, pode haver um aumento na síntese de amônia no rim, mas não é excretado na urina, resultando no refluxo de amônia no sangue circulante e causando aumento do amônia no sangue.

　　3, teste de carga

　　Para a acidose tubular renal incompleta1A acidose tubular renal tipo pode fazer o teste de carga de cloridrato de amônio para ajudar a diagnosticar, o método é tomar cloridrato de amônio após o jejum de medicamentos ácidos ou alcalinos.2g3vezes/d, tomar5No dia, quando o valor de pH do sangue cai, o valor de pH da urina ainda não pode cair para5.5Abaixo, pode ser diagnosticada como incompleta1A acidose tubular renal tipo, oral cálcio cloridrato 0.2g/kg5A seguir, o valor de pH da urina não pode cair para5.5Abaixo, isso indica que a urina ácida tem uma barreira, pode ser diagnosticada como incompleta1A acidose tubular renal tipo, em2h de infusão intravenosa400ml de bicarbonato de sódio, a urina HCO3-A concentração alta suporta2A diagnóstico de acidose tubular renal tipo

　　4, exame eletrocardiográfico

　　Os pacientes com hiperkaliemia têm deslocamento inferior do segmento ST, inversão do pico T e aparição de ondas U.

　　5, exame radiográfico ósseo

　　Osteoporose, a amortecimento é significativo, principalmente nas extremidades inferiores e bacia, alguns apresentam fraturas, a escaneamento ósseo radioativo pode ver a absorção radioativa rala e desigual.

　　6, outros

　　Completa ou incompleta1A urina de pacientes com acidose tubular renal tipo/A razão de creatinina é inferior a2.5, medir urina e sangue CO2Gradiente (urina e sangue CO2Gradiente

　　Os pacientes com acidose tubular renal devem comer alimentos ricos em cálcio ou vitamina D. A dieta dos pacientes deve ser leve e fácil de digerir, com muitos vegetais e frutas, uma combinação equilibrada de alimentos e atenção à nutrição suficiente. Além disso, os pacientes devem evitar alimentos picantes, gordurosos, frios.

　　A acidose tubular renal hereditária ainda não tem uma cura definitiva, e o tratamento genético está em estudo.

　　Para outras doenças que causam acidose tubular renal secundária, deve-se primeiro tratar a doença primária. Se a doença primária puder ser curada, a acidose tubular renal também pode ser curada. Para os casos em que a doença primária não pode ser curada, deve-se adotar o tratamento sintomático conforme a acidose tubular renal renal hereditária.

　　1e1O tratamento da acidose tubular renal tipo II primeiro, suplementar o agente alcalino para corrigir a acidose. O agente alcalino apropriado é a mistura de citrato de frutose, composta por citrato.140g, citrato de sódio100g, adicione água até1000ml (também conhecido como solução de Shohl). A dose é20～30ml/vezes,3vezes/d. Este líquido misto, além de corrigir a acidose, ainda tem o efeito de inibir a formação de cálculos renais. Suplementar sais de potássio para corrigir a hipopotassemia. Como, por exemplo, comprimidos de cloreto de potássio, cápsulas de liberação prolongada de cloreto de potássio, cloreto de potássio de citrato e outros.

　　2e2O tratamento da acidose tubular renal tipo II porque os pacientes perdem muito bicarbonato de sódio, portanto, é apropriado suplementar bicarbonato de sódio, dependendo da gravidade da doença, geralmente8～12g/d, em doses divididas. O suplemento de bicarbonato pode corrigir a acidose metabólica, mas também aumenta a excreção de bicarbonato na urina, aumentando a perda urinária de potássio, portanto, é necessário suplementar potássio. Em casos graves de acidose, deve-se limitar a ingestão de sódio, ao mesmo tempo em que se toma hidroclorotiazida para aumentar Cl-de excreção (reduzindo Cl-de reabsorção), aliviar a excreção de HCO3-perdido na urina, a dose25～50mg3vezes/d. Geralmente, deve ser tomado oralmente10％citrato de potássio para corrigir a hipopotassemia, a dose20～30ml3vezes/d. Ao suplementar bicarbonato de sódio (sódio bicarbonato), pode agravar a perda urinária de potássio. Pacientes com aumento da excreção urinária de cálcio e fosfato devem suplementar fosfato, que pode ser tomado por via oral em solução de缓冲amento de fosfato.20ml, a cada6horas1vezes. Ao mesmo tempo, tome medicamentos à base de vitamina D para aumentar a absorção de cálcio intestinal, evitar a síndrome de hiperparatireoidismo secundário e a perda adicional de fosfato urinário. Pacientes com doenças ósseas graves podem tentar medicamentos à base de vitamina D ativa.

　　3e4O tratamento da acidose tubular renal tipo II é principalmente a suplementação de hormônios corticosteróides, que não apenas pode corrigir a acidose metabólica hiperclorídrica, mas também pode corrigir a hiperkaliemia. O medicamento mais comumente usado é fluorohidrocortisona. A dose é de 0.2～0.5mg/vezes,1vezes/d. Furosemida pode aumentar a excreção de Na e Cl-e H são excretados, portanto, também podem ser usados para tratar4Os pacientes com acidose tubular renal tipo II podem ser combinados com corticosteróides como fluorohidrocortisona para aumentar a eficácia.