Das tropische Gigaspleensyndrom bei Kindern

　　1、发病原因

　　本病的发病是疟疾感染后所致的免疫球蛋白代谢障碍性疾病。本病症的发生有遗传因素。

　　2、发病机制

　　热带性脾肿大代表一种宿主对寄生虫特别是疟原虫的异常反应，基本上是一种免疫球蛋白代谢障碍的病，在长期抗疟药治疗下，脾脏缩小，IgM下降，因此认为与疟疾感染有关。

　　病人血清中补体C3) sind niedriger, die Erscheinung von Serum-Komplementaktivität und das Vorhandensein von Kälteschauerproteinen weisen darauf hin, dass dieses Syndrom eine Immunkomplexkrankheit ist. Mit der Immunfluoreszenzmethode können IgM sowie IgG und C in den Kupffer-Zellen und den Makrophagen der Leberporen nachgewiesen werden.3) Wegen der häufigen und anhaltenden Antigenämie in den hochgradigen Malaria-Endemiegebieten werden viele Immunkomplexe produziert. Die Makrophagen, die diese Komplexe beseitigen, benötigen viele Jahre, was zu einer Hyperplasie der retikuloendothelialen Zellen in der Milz und der Leber führt, was zu einer Schwellung der Organe führt. Fakunle et al. (1976) Die Störung der Regulation der T-Lymphozyten bei Immunglobulinen, insbesondere der IgM, wird als Hauptursache für das Auftreten dieses Syndroms angesehen. Fakunle et al. (1978) Bei Patienten mit diesem Syndrom wurde eine verringerte Anzahl von T-Lymphozyten und eine erhöhte Anzahl von B-Lymphozyten in der Blutprobe festgestellt, während die Anzahl der T-Zellen in der Milzpunktion erhöht war. Da das Auftreten dieser Krankheit rassische und familiäre Faktoren aufweist, könnte es genetische Faktoren für die Regulation der Immunglobuline geben.

　　本征可有脾功能亢进、溶血及门脉高压症等。脱肛，胃下垂，慢性腹泻，并见食纳减少，食后作胀，小腹下坠，体倦少气，气短懒言，面色萎黄，原因：脾气不升，故食后作胀，或腹泻、腹坠，以及影响其他内脏而下垂。脾气不足，运化无权，气血亏虚，故食纳减少，倦怠乏力，面色萎黄。

　　本征的发病年龄自8～65岁，很少在8岁以前发病，临床表现为低热，贫血（血红蛋白大多在60～100g/L), Vergrößerung der Leber und Milz, insbesondere der Milz, mit einer明显增生的骨髓像，贫血主要是由于脾脏内血细胞的储存量增加，脾功能亢进，血容量增加，血液稀释以及反复胃肠道出血，红细胞寿命轻度缩短，但在妊娠期间却可急剧降低，部分病例可见到溶血及门脉高压症。

　　Die Prävention von Malaria bezieht sich auf die Schutzmaßnahmen für anfällige Bevölkerungsgruppen. Dies umfasst individuelle und kollektive Prävention. Die individuelle Prävention betrifft die Bewohner der Malaria-Endemiegebiete oder Personen, die kurzfristig in die Malaria-Endemiegebiete einreisen, und umfasst Maßnahmen, die zur Vermeidung von Mückenstichen, zur Verhinderung der Erkrankung oder zur Linderung der klinischen Symptome ergriffen werden. Die kollektive Prävention richtet sich an Bevölkerungsgruppen in hochgradigen Malaria-Endemiegebieten, in Gebieten mit Ausbrüchen oder an großen Gruppen von Menschen, die für eine längere Zeit in die Malaria-Endemiegebiete ziehen. Neben den Zielen der individuellen Prävention sollen auch die Übertragung verhindert werden. Schutzmaßnahmen sollten wirtschaftlich, effektiv und von der Bevölkerung leicht akzeptiert werden. Präventivmaßnahmen umfassen: Mückenbekämpfung, medikamentöse Prävention oder Impfung.

　　1, Blutuntersuchung

　　Die zirkuläre Blutbilder zeigen Anämie, die Hämoglobinmenge nimmt erheblich ab, meistens in60～100g/L, Thrombozyten können abnehmen, es kann hämolytisch sein.

　　2, Immunologische Untersuchung

　　IgM steigt, Komplement C3niedrig, es gibt Serumantikomplementaktivität und die Existenz von Kälteagglutininen, die Proportion der T-Lymphozyten nimmt ab, während die Proportion der B-Lymphozyten zunimmt.

　　3, Pathologische Untersuchung

　　Mit Fluoreszenzmethoden kann IgM sowie IgG und C im Kupffer-Zellen und den Makrophagen der Leberporen gefunden werden3, im Milzpunktsflüssigkeits-T-Zellverhältnis nimmt zu.

　　4, Knochenmarksumschau

　　Die Knochenmarksmatrix zeigt eine klare Proliferation.

　　Man sollte Insektenstecknadeln vermeiden, insbesondere im Sommer. Denn Insekten können leicht Viren oder Bakterien tragen und von dieser Person auf eine andere übertragen. Zuhause sollte auf eine gute Hygiene und Reinigung geachtet werden, das Innere gut belüftet werden und mehr Insektenschutz gesprüht werden.

　　1, Behandlung

　　Nach einer langen Therapie mit Antimalariachemotherapie kann die Krankheit verbessert werden, aber dies geschieht langsam und tritt oft nach der Einnahme der Medikamente wieder auf. Chloroquin und长效环氯胍 haben ähnliche Wirkungen. Unbehandelte Patienten können zu Lymphomen oder lymphatischem Leukämie entwickeln, bei dem die Lymphozyten der Patienten eine schlechtere Reaktion auf Phytohämagglutinin (PHA) zeigen, was bei der frühen Diagnose hilfreich ist.

　　Wird bei Hyperfunktionalität der Milz eine Milzresektion erforderlich, sinkt das Serum-IgM nach der Operation, und die hämatologischen Veränderungen verbessern sich, aber ohne Antimalariabehandlung bleibt die Leber vergrößert und die histologischen Veränderungen verbessern sich nicht.

　　2, Prognose

　　Die Prognose dieser Symptomatik wird nach Crane et al.(1972) in Neuguinea beobachtet wurde75Patientenverfolgung6Jahresergebnisse, die Mortalitätsrate beträgt29％～57％, und steht im Verhältnis zur Schwere der Milzvergrößerung.