Hepatoblastoma

　　First, Etiology

　　The cause may be the abnormal development of embryonic connective tissue, which is a malignant tumor originating from the embryonic primordial cells of the liver. Newborns may occur in the uterus, and there are reports in the literature that it occurs during pregnancy7months fetus. Adults may be embryonal liver cells that have been in the liver for many years before malignant tumors occur.

　　Second, Pathogenesis

　　Hepatoblastoma mostly occurs in the right lobe of the liver, about half of the cases invade both lobes or are multicentric. It is generally solitary, round, with clear boundaries, and the diameter of the tumor mass is in5～25The size of the tumor is not equal. The gross appearance of the tumor is related to the mesenchymal tissue components such as ossifying, chondroid, or fibrous tissue. Generally speaking, the tumor presents as rough nodular or lobulated elevations on the surface of the liver, with clear boundaries, half of which have a capsule, and a relatively hard texture. The color of the tumor ranges from brownish to grayish white, and the cross-section is uniform in texture, which can occur hemorrhage, necrosis, and calcification, and is often not accompanied by liver cirrhosis. Under the microscope, the tumor is composed of epithelial components and stromal variant components at different stages of maturation. According to the degree of differentiation of tumor cells, it can be divided into fetal type (highly differentiated type), embryonal type (lowly differentiated type), and mixed type.

　　1, fetaler Typ:Die fetalen Leberzellen sind kleiner als normale Leberzellen, polygonal, die Zellgrenzen sind klar, die Zytoplasma sind eosinophil granuliert, können Bläschen haben, das Verhältnis von Nucleus zu Zytoplasma ist1∶4～1∶2, die Nukeln sind rund oder oval, das Chromatin ist ungleichmäßig fein, ein einzelnes Nukleolus enthält, die Keramidbilder sind selten zu sehen. Die Zellen sind in zwei Zellstärken unregelmäßigen Leberzellbündeln angeordnet, zwischen den Leberbündeln befinden sich Lebersinaien. Die Analyse der DNA-Kontent in der Zellkern des Hepatoblastoms zeigt, dass der fetal Typ meist diploid ist.

　　2, embryonaler Typ∶ Die embryonale Typ der Leberzell-Differenzierung ist schlecht, die Zellen sind klein, spindelförmig, die Zellgrenzen sind verschwommen, die Zytoplasma sind spärlich, das Verhältnis von Nucleus zu Zytoplasma ist1∶1～2, die Chromatin ist reichhaltig, die Nuklen sind groß und auffällig, die Keramidbilder sind leicht zu sehen. Diese Zelltypen haben eine schlechte Adhäsionsfähigkeit, werden oft in Roseblattform oder in lockeren Fäden verbunden. Die Analyse der DNA-Kontent in der Zellkern des Hepatoblastoms zeigt, dass der embryonale Typ meist heteroploid ist, heteroploide Tumoren neigen dazu, Vasen zu infiltrieren und haben eine schlechtere Prognose. Die häufigsten extrakraniellen Metastasen sind Lunge, Bauchlymphknoten und Gehirn usw.

　　3, gemischttypisch:Die gemischttypischen Hepatoblastome enthalten auch andere mesenchymale Komponenten, wie knochenähnliches Gewebe, Knorpel, feine Streifen von Muskeln, squamöse Areale, Keratinoidkörner usw.

　　Große Tumoren können gelegentlich platzen und Symptome und Anzeichen von akuter Bauchschmerzen verursachen.

　　Ein kleiner Teil der Kinder hat congenitale Missbildungen, wie Zungenbifurcation, Makroglossie, Missbildung der Ohren, fehlende rechte Nebenniere, Navelschleimhaut, Herz-Kreislauf-Missbildung oder Nierenmissbildung usw.

　　Die grossen Anzeichen des Tumors sind mit den mesenchymalen Komponenten wie Knochenartigem, Knorpel oder Faserorgan, etc. verbunden, im Allgemeinen nimmt der Tumor eine rauhe Knotenform oder eine zervellierte Auswölbung auf der Leberoberfläche an, die Grenzen sind klar, die Hälfte hat eine Hülle, die Konsistenz ist relativ hart, die Farbe des Tumors ist von braunbraun bis grauweiß, die Schnittkonsistenz ist einheitlich, es kann zu Blutungen, Nekrose und Kalkification kommen, es gibt selten Leberzirrhose.

　　Die Ursachen sind noch nicht bekannt, entsprechend den allgemeinen Präventionsmethoden von Tumoren, die Risikofaktoren für Tumoren zu verstehen und entsprechende Präventions- und Behandlungsstrategien zu entwickeln, kann das Risiko von Tumoren verringern. Die Prävention der Entstehung von Tumoren hat2Ein grundlegender Hinweis, selbst wenn Tumoren bereits im Körper gebildet werden, können sie dem Körper helfen, die Resistenz zu erhöhen, und diese Strategien umfassen:

　　1、避免有害物质侵袭(促癌因素)就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。

　　2、提高机体抵御肿瘤的免疫力能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。

　　Patienten mit Leberzelltumor sollten auf eine ausreichende Zufuhr von hochwertigen Proteinen in der Ernährung achten, bevorzugt tierische Proteine wie Huhn, Fisch und Milch, pflanzliche Proteine wie Bohnen, und können Ginseng,西洋参、黄芪、红枣、膳鱼、甲鱼、桂圆等选用，以促进细胞增殖；Chemotherapie-Patienten haben oft eine Anämie-Tendenz, nên sollte man den Patienten Eisenreiche Lebensmittel geben；Krebserkrankte benötigen täglich5～10Vitamin C, um die Funktion von Leukozyten und Erythrozyten zu unterstützen und die Nebenwirkungen der Chemotherapie zu verhindern, sollte man reichlich vitaminreiche Lebensmittel essen und mehr grünen Tee trinken, um die Wirksamkeit der Chemotherapie bei der Zerstörung von Tumorzellen zu erhöhen.

   　1. Behandlung

　　Operation ist die wirksamste Behandlungsmethode, oft begleitet von Chemotherapie, Strahlentherapie oder Immuntherapie. Wenn ein Leberzelltumor entfernt werden kann, ist die Prognose besser als bei primärem Leberzellkarzinom, etwa1/3der Patienten können überleben5Jährlich. Die Leberzellkarzinomblastome haben in der Regel keine Leberzirrhose, und die Tumoren sind in der Regel einzelgiltig, die Kapsel vollständig, eine Linken- oder Rechten- dreifache Resektion kann durchgeführt werden, die maximale Entfernung kann bis zu der gesamten Leber erreichen75％, daher sollte eine aktive Behandlungsstrategie verfolgt werden, um eine vollständige Entfernung zu erreichen. Eine Gruppe von Kindern mit primärem Leberzellkarzinom57Fälle wurden berichtet, darunter Leberzellkarzinomblastom16Fall, alle erfolgreich entfernt, ohne Operation Tod.11Fall hat über6Jährlich. Das längste Überleben1Fall ist11Monaten alten Jungen, rechter Leber großes Lebertumor, rechte Leberhälfte entfernt, Tumor wiegt810g, pathologische Diagnose Leberzellkarzinomblastom, bis heute gesund16Jährlich.

　　Bei großen Tumoren oder Metastasen, sollte nach der Operation eine kombinierte Chemotherapie mit Adriamycin und Cisplatin eingesetzt werden, um die Überlebensrate der Patienten nach der Operation zu erhöhen. Andere Medikamente sind Vincristin, Cyclophosphamid und 5-Fluorouracil(5-Fu) et al. Für isolierte Lungenmetastasen kann eine Lungenlappenresektion durchgeführt werden, was die Überlebensrate verlängern kann. Bei Patienten mit bilateralen oder multiplen Lungenmetastasen kann eine systemische Chemotherapie angewendet werden, die in der Nähe der Wirkung gut ist.

　　Zwei, Prognose

　　Wenn der Tumor einzelgiltig ist, klein, die Lage oberflächlich und es gibt keine Metastasen außerhalb der Leber, kann durch eine Operation geheilt werden. Über die Hälfte der Patienten haben bereits bei der Diagnose keine Operationsmöglichkeit verloren, und die Prognose derjenigen, die operativ entfernt werden können, ist auch schlecht, da die Leberzellkarzinomblastom sowohl gegenüber der Strahlentherapie als auch gegenüber der Chemotherapie nicht empfindlich ist, daher ist die Prognose dieser Krankheit schlecht. Bei frühzeitigem und weniger bösartigem fetusformigen und gemischtformigen Leberzellkarzinomblastom ohne Metastasen können diejenigen, die operativ entfernt wurden, lange überleben15％～37％ erreichen kann.8％ unterschiedlich. Nach der Entfernung des Tumors wurde eine kombinierte Behandlung berichtet, die die langfristige Überlebensrate bis zu290％. Hochia et al. berichten1965～1980 Jahre Operationen zur Entfernung), mittlere (1980～1991Jährliche Operationen zur Entfernung+Chemotherapie nach der Operation), spätere (1991～1995Jährliche präoperative Chemotherapie+Operation+Operationen zur Entfernung von Tumoren im frühen und mittleren Stadium haben eine allgemeine Entfernungsraten von37.5％,30％, overall1Jährliche Tumorfreie Überlebensrate25％ und30％. Spätere allgemeine Entfernungsraten62.5％1Jährliche Tumorfreie Überlebensrate50％. Die Daten zeigen, dass die Überlebensrate in der späten Phase durch die Anwendung von präoperativer Chemotherapie gesteigert wurde, was zu einer Zunahme der Fälle von Tumoren, die in fortgeschrittenem Stadium entfernt wurden, führte; man glaubt, dass die Verstärkung der präoperativen Chemotherapie für Tumoren in Stadien III und IV der Schlüssel ist, um die Entfernungsraten zu erhöhen und die allgemeine Prognose der Krankheit zu verbessern.